10 pages Troubles mote

SYSTEME NEUROSENSORIEL ET PSYCHIATRIE – Troubles moteurs centraux (syndrome extrapyramidal, syndrome
pyramidal)
09/12/2015 de 14h à 15h
EL ALLAM Justine D1
CR : Sonia SAIDI
SNP
Pr Jean-Philippe AZULAY remplacé par ?
10 pages
Troubles moteurs centraux (syndrome extra pyramidal, syndrome pyramidal)
A. Rappels sur les voies de la motricité
Les deux grandes voies de la motricité du système nerveux central sont :
–la voie pyramidale
–la voie extra pyramidale
La voie pyramidale :
Elle part des cellules pyramidales du cortex cérébral au niveau de l'aire motrice primaire ,
il y a une représentation somatotopique de chacune des parties du corps, au niveau du cortex moteur.
– le membre inférieure est représenter par la face interne du lobe frontal
–et membre supérieur sur face externe,
–avec une sur-représentation de la main et de la face,
chaque partie du corps a une représentation proportionnelle à l'importance au niveau de la motricité.
Les neurones qui forment la voie pyramidale se réunissent au niveau de la capsule interne, donc à ce niveau là
il y a une grande proportion de fibres pyramidales qui passe dans un petit espace cérébral, ainsi une petite lésion
de cet espace peut entraîner de grandes conséquences sur la motricité.
Les fibres de la voie pyramidale descendent ensuite le long du tractus cortico-surrénale jusque dans le tronc
cérébrale au niveau des pédoncules du mésencéphale, puis dans la moelle épinière elles déçussent à chaque
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Plan :
A. Rappels sur les voies de la motricité
B. Le syndrome pyramidal
I. Le déficit moteur
II. Les troubles du tonus ou hypertonie spastique
III. Anomalie des ROT (réflexes ostéo-tendineux) et réflexes cutanés
IV. Les formes topographiques
C. Le syndrome Parkinsonien ou extra pyramidal
I. Symptômes
II. Tremblements
III. Akinésie
IV. Rigidité plastique ou hypertonie extra pyramidale
V. Signes négatifs
VI. Principales étiologies

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niveau, ces fibres forment le premier moto neurone.
Elles font ensuite synapse dans le ganglion de la moelle épinière avec les neurones périphériques pour former le
deuxième moto neurone qui va jusqu'au muscle.
Toute atteinte à quelque niveau que ce soit entraîne un syndrome pyramidal, en fonction du niveau de la lésion
(corticale, médullaire...) les signes cliniques seront différents en terme de localisation (hémicorporel,
tétraplégie, paraplégie...).
La voie extra pyramidale :
Toute la voie de la motricité qui n'est pas pyramidale, et qui englobe les noyaux gris centraux (= ganglions de
la base) donc des portions de substance grise paires bilatérales et symétriques au niveau de la zone profonde du
cerveau (mésencéphale). Ces portions contiennent le striatum ( putamen+noyau caudé), le pallidum, le noyau
sous thalamique et la substance noire dans le tronc cérébral.
Ces noyaux gris centraux ne sont pas directement impliqués dans la programmation de la motricité, qui dépend
du cortex moteur, mais sont impliqués dans la régulation du mouvement.
Il existe deux voies de régulation du mouvement :
–la voie direct : affirmer le mouvement normal
–la voie indirect : inhiber le mouvement anormal
Exemple : Dans la maladie de Parkinson qui est une atteinte dégénérative du système extra pyramidal, le
mouvement normal volontaire est inhibé, il y a une ralentissement du mouvement, et au contraire une perte
d'inhibition du mouvement anormal et donc l'apparition d'un tremblement.
Donc la voie extra pyramidale a pour rôle de faire se réaliser correctement le mouvement, en excitant la voie
motrice normale et en inhibant les mouvements involontaires anormaux.
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B. Le syndrome pyramidal
Le raisonnement de base en médecine : passer des symptômes aux syndromes puis à l'étiologie.
Le syndrome pyramidal regroupe l'ensemble des symptômes et signes résultant de l'atteinte de la voie cortico-
spinale.
Le syndrome pyramidal est l'association de signes déficitaires (déficit moteur) et de signes de spasticité liés au
fait que l'atteinte pyramidale libère des activités motrices réflexes qui devraient être inhibé, donc il y a une
levée de l'inhibition de la voie cortico-spinale sur le tonus musculaire qui entraîne une spasticité musculaire.
Les signes déficitaire et la spasticité peuvent apparaître en même temps lorsqu’on a une atteinte pyramidale
progressive sur plusieurs semaines à plusieurs mois, années.
Par contre s'il y a une atteinte aiguë de la voie pyramidale par exemple dans le cadre d'une lésion vasculaire
lors d'un AVC, les signes déficitaires (paralysie) seront présent dès le début alors que la spasticité va mettre plus
longtemps à apparaître (quelques semaines).
Ainsi pendant la phase aiguë d'une atteinte pyramidale brutale on a une paralysie flasque, une hypotonie puis
quelques semaines plus tard l'apparition de l'hypertonie spastique.
Au niveau topologique, si la lésion pyramidale siège au niveau du cortex de la capsule interne ou tout autre
localisation au dessus du bulbe de la moelle allongée, on a une atteinte contro-latérale à la lésion.
Pour toutes les lésions en dessous du bulbe, donc au niveau de la moelle (lésions médullaires), les signes
déficitaires seront ipsilatéraux (homolatéraux) à la lésion car la décussation s'est déjà faite au dessus.
I. Le déficit moteur
C'est un déficit de commande motrice volontaire, lorsque la lésion est aiguë et étendue comme c'est le cas
pour un AVC, le déficit est massif et dépend de la localisation de la lésion,
–si elle se situe au niveau de l'homonculus du membre inférieur, on aura un déficit qui touchera
uniquement le membre inférieur,
–si il est au niveau de l'homonculus de la face, on aura une paralysie faciale
–mais si lésion est très étendue comme dans le cas d'une ischémie de l'artère Sylvienne on aura un
déficit de l'ensemble de la musculature hémicorporelle contro-latérale à la lésion.
–Si on a une lésion aiguë étendue de la moelle, on peut avoir un déficit des deux membres
inférieurs.
–Si la lésion est partielle par exemple un AVC ischémique de l'artère cérébrale antérieure qui
donne un déficit localisé uniquement aux membres inférieurs.Certains types de muscles seront plus
atteints en fonction du membre,
→ pour le membre supérieur ce sont les muscles extenseurs, il y a mise en évidence
du déficit moteur par 2 signes :
L'épreuve des bras tendus, les bras sont tendus à l'horizontale ; une chute progressive du membre
supérieur concerné atteint le bras, parfois seulement le poignet ou les doigts ;
Le Signe de Garcin : les bras sont fléchis et les doigts fortement écartés ; la main se creuse
progressivement (par déficit des extenseurs).
→ Par contre pour les membres inférieurs ce sont les muscles fléchisseurs en
particulier : le psoas, qui sont atteints en premier.
Le déficit est mis en déficit par :
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le signe de Mingazzini : le patient en décubitus dorsal, garde les cuisses fléchies et les jambes
maintenues à l'horizontale ; la chute progressive du membre inférieur (cuisse et/ou jambe) extériorise le
déficit et
le signe de Barré : le patient en décubitus ventral garde les jambes fléchies à 90° ; le déficit s'extériorise
par la chute progressive de la jambe.
→ Pour la face s'il y a une atteinte de la voie pyramidale au niveau de l'homonculus de la face, elle peut
être soit isolée soit associée au déficit hémicorporel. Les signes d'une paralysie faciale centrale seront
uniquement sur la partie inférieure de la face car le noyau du nerf facial reçoit des afférences des 2 côtés du
cortex au niveau de son territoire supérieur donc une atteinte du cortex d'un seul côté donne une paralysie
faciale qui touche uniquement la partie inférieure (puisque le territoire supérieur est pris en charge par le cortex
contro-latéral).
Les signes cliniques sont :
–un effacement du pli naso-génien entre le nez et haut de la bouche
–et il y a une asymétrie du visage lorsqu'on demande au patient de sourire, avec la bouche qui est attirée
du côté sain et se corrigeant lors des mouvements automatiques tels que le rire, réalisant alors la
dissociation automatico-volontaire.
II. Les troubles du tonus ou hypertonie spastique
Quand la lésion est aiguë et étendue d'abord une hypotonie flasque (paralysie molle).
Quand la lésion est partielle, progressive ou après la phase hypotonique apparaît l'hypertonie pyramidale
ou spasticité caractéristique du syndrome pyramidal.
La spasticité est une contracture musculaire qui va plutôt toucher les muscles fléchisseurs au niveau du
membre supérieur (main en fermeture et bras replié contre eux, difficile à étendre) et à l'inverse une
hypertonie en extension du membre inférieur (flexion du genou, pied en varus très difficile à réduire, la
marche est fauchante car les jambes et les pieds sont en extension forcée).
La spasticité s'accentue avec le mouvement, elle est élastique c'est-à-dire que si on essaie de la détendre elle se
remet dans la position qu'elle avait au départ. Elle est souvent douloureuse, pour les patients qui ont un
syndrome pyramidal chronique, c'est le cas de la sclérose en plaque, la douleur est la première plainte du patient
avant même le déficit moteur.
III. Anomalie des ROT (réflexes ostéo-tendineux) et réflexes cutanés
Les ROT en phase aiguë d'un déficit pyramidal sont abolis (phase hypotonique).
Cependant lorsqu'on est à distance de la lésion aiguë, sur une lésion progressive se met en place une hyper-
réflexie ostéo-tendineuse, les ROT sont :
–vifs : le mouvement est plus fort, plus ample
–diffus : si on tape en dehors de la zone réflexogène, on déclenche quand même le réflexe
–polycinétiques : quand on tape une fois le réflexe, le mouvement d'extension du membre se fait à
plusieurs reprises d'affilé.
Si les quatre membres sont atteints par le syndrome pyramidale les ROT seront modifiés sur les quatres
membres.
Le signe de Babinski est le seul signe pathognomonique du syndrome pyramidale, c'est le réflexe cutanéo-
plantaire en extension lente majestueuse du gros orteil. Si l'on fait une stimulation avec une pointe mousse
de la plante du pied sur le bord externe, de l'arrière vers l'avant, on a comme réponse : une extension lente du
gros orteil (alors que la réponse normale est une flexion).
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Il existe un autre signe équivalent plus dur à retrouver et moins pathognomonique, c'est le signe de Hoffman sur
le membre supérieur : on exerce une pression sur l'ongle de l'index, on relâche rapidement, il y aura une
contraction involontaire des autres doigts de la main. (Il peut être retrouver chez un sujet jeune neurotonique
sans qu'il ait de valeur pathologique).
Ces symptômes de déficit moteur, hypertonie spastique et anomalie des ROT et Babinski constituent le
syndrome pyramidal, on va maintenant essayer de comprendre la topographique de la lésion, pour arriver à
l'étiologie. Avant de faire l'imagerie de tout le cortex et de la moelle épinière, c'est mieux de préciser au
radiologue ou chercher la lésion.
IV. Les formes topographiques
a. Cortex cérébral
Déficit moteur atteint l'hémi-corps contro-latéral,(à la lésion) on a une :
–hémiparésie si le déficit est incomplet
–et une hémiplégie si le déficit est complet.
Si la lésion se situe à la face externe de l’hémisphère selonl l'homonculus l'atteinte sera prédominante au
niveau de la face et du membre supérieure, ce qu'on appel une hémiplégie à prédominance brachio-faciale, le
membre peut être faible mais bouger encore.
A l'inverse si une lésion touche la face interne du cortex moteur, on aura un déficit à prédominance crurale
c'est à dire sur le membre inférieur avec parfois aucun déficit des membres supérieurs et de la face.
Les étiologies les plus fréquentes sont les AVC. Il s'associe souvent au déficit moteur des déficits sensitifs car le
cortex sensitif est très proche anatomiquement du cortex moteur. Ces troubles sensitifs ne font pas partie du
syndrome pyramidal.
b. Capsule interne
Endroit de petite taille, dans lequel passe l'ensemble des fibres de la face du membre supérieur et inférieur du
faisceau pyramidal. Le déficit moteur atteint l'hémicorps controlatéral à la lésion.
Le déficit moteur est proportionnel, car l'atteinte va être comparable en terme d'intensité au niveau de la face
du membre supérieur et du membre inférieur. (La douleur est la même pour la face et les membres supérieurs et
inférieurs).
Il n'y a ici pas de déficit sensitif associé car on est plus loin des fibres de la voie sensitive.
c. Tronc cérébral
(Au dessus du bulbe ,au dessus de la décussation).
Le déficit moteur atteint l'hémicorps controlatéral à la lésion d'intensité comparable du membre supérieur et
du membre inférieur mais épargnant la face car on est en dehors du noyau du facial.
Sans déficit sensitif associé ;
mais parfois un syndrome alterne du fait de la petite taille du tronc cérébral, les lésions peuvent aussi toucher
les noyaux des nerfs crâniens se trouvant à côté.
(Donc un syndrome alterne est une atteinte de la voie pyramidale et une atteinte d'un nerf crânien associé.)
Exemple : syndrome Wallenberg atteinte V, IX et noyaux bulbaires associé troubles sensitifs contro-latéraux.
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