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DEVELOPPEMENT
DU SYSTEME LYMPHoIDE.
_-L'\_-\LY E FO CTIONNELLE ET PERSPECTIVES THERAPEUTIQUES *
par D. Y. E. PEREY**,
D. FROMMEL***
et R. A. GOOD****
Pediatric Research Laboratory of the Variety Club Heart Hospital, University of Minnesota
Minneapolis, Minn. 55455, U.S.A.)
RESUJIE
Chez les mammiferes des etudes, rendues difficiles en
raison de la maturite du systeme lymphoide des la
naissance, indiquent que le tissu lympho-epitMlial
associe
l'intestin a un role analogue
la bourse de
Fabricius.
a
ii:uies d'exerise ueonatale du thymus chez les
rongeurs, de la bourse de Fabricius chez les oiseaux ,
(>1:. ET11:is de diriser
le systeme lymphoide en deux
compartimenis
schematiquement
distincts
l'un de
i'autre : le premier est responsable de l'immunite eellulaire, le second de l'immunite humorale.
L&;
L'etude clinique des deficits immunologiques et les
resultats de nombreux travaux experimcntaux ont
pennis de discerner dans le systemc lymphoide deux
compartimen
morphologiquement
et fonctionnellement distinc
: l'un exprimant I'immunite
humorale, I'antre traduisant I'immunite cellulaire.
D'orizine commune, les lignees cellulaires du systerne
lvmphoide se difierencient lors de leur passage dans
les organes du ' u lymphoide primaire ou central
(thymus et bourse de Fabricius) et gagnent ensuite le
tissu lymphoide secondaire ou de peripherie (rate,
ganglions Iymphatiques, formations lymphoides de
la sous-muquense digestive) ou ils expriment leur
fonction biologique (fig. r).
Trois exernples de pathologie spontanee illustrent
c1airement la differenciation lymphoide qui intervient
au cours du developpement fcetal. L'hypogammaglobulinemie de Bruton (4) represente un effacement de
* Travaux originaux realises it l'aide de subsides des
:c\ationaIFoundation, U.S. Public Health Service, American
Heart Association, American 'Cancer Society et American
Thoracic Society,
** Advanced Research Fellow, American Heart Assn.
Nouvelle adresse : The Montreal Children's Hospital, Montreal, Quebec, Canada.
*** Research Fellow, U.S.P.H.S.
**** American Legion Memorial Heart Research Professor of Pediatrics and Microbiology.
Medical School,
a
Ce modele, definissant le systeme tympboide en compartiments
« thymo-dependant » et « th.ymo-independant », est du plus haut intlret pour les reconstitutions
de lignees deficientes dans les syndromes de carence
immunitaire.
I'immunite humorale avec forte reduction des imrnunoglobulines AG et absence des irnmunoglobulines
AM, AA, AD et AE. Sur le plan morphologique cette
affection se traduit par l'absence de plasrnocytes et
de centres germinatifs dans le systcme lymphoide
peripherique (fig. 2). L'immunite cellulaire par contre,
telle qu'elle est exprimee par les reactions d'hypersensibilite retard ou de rejet de greffe, reste intacte.
Le thymus est normal ainsi que Ie nombre de petits
lymphocytes du systeme lymphoide. Ce syndrome de
carence en anticorps s'accompagne d'une susceptibilite marquee aux infections bacteriennes (20).
Un syndrome schernatiquement oppose, decrit par
DiGeorge (I4, 27), est represente par l'absence congenitale du thymus et des parathyroides, consecutive
a une agenesie des lIre et rVe arcs branchiaux. Ce
deficit immunologique s'accompagne d'une lymphopenie, tant dans Ie sang que dans le tissu lymphoide,
portant essentiellement sur les petits lymphocytes
(fig. 3) et il en resulte un deficit de I'immunite eellulaire. L'immunite humorale, - taux des immunoglobulines, reponse aux stimulations antigeniques,
compte plasmocytaire, - est normale (23, 26). Ce
syndrome predispose aux infections virales et fungiques.
L'agammaglobulinemie
lymphopenique, dite de
type suisse, reflete une deficience cornbinee du sysREV.
FRAN(;':.
ETUDES
CLIN.
ET
DIOL.,
1969,
XIV,
925·93I.