Cas clinique L’interface Une “fasciite de Shulman” après une greffe de moelle osseuse ? Fasciite • Maladie du greffon contre l’hôte. Fasciitis • GVH disease. “Shulman syndrome” after bone marrow transplantation P. Gelot1, J.M. Mussini2, S. Barbarot1 (1clinique dermatologique, 2 service d’anatomo-pathologie A, CHU de Nantes) U ne femme âgée de 40 ans consulte pour un tableau de sclérose cutanée profonde avec aspect capitonné en “peau d’orange” de la surface cutanée, localisé aux membres supérieurs et inférieurs. On note comme principal antécédent une maladie de Hodgkin traitée par allogreffe de moelle osseuse 4 ans auparavant. Observation L’examen clinique retrouve des lésions scléreuses profondes avec un aspect capitonné au niveau de l’avant-bras droit (figure 1) et de la face externe des deux cuisses (figures 2 et 3) entraînant une gêne lors de la mobilisation. Il n’existe pas d’autres signes cutanés ou viscéraux de sclérodermie, ni d’autres lésions de maladie du greffon contre l’hôte (GVH [graft-versus-host]) chronique cutanée ou viscérale. À cette période, la patiente n’est plus sous traitement immunosuppresseur. Les examens biologiques sont normaux, notamment le dosage des enzymes muscu­ laires et celui des anticorps antinucléaires spécifiques (Ac centromères, anti-SCL 70, Ac anti-SSA, SSB, Ac anti-Jo1). Il n’y a pas d’hyperéosinophilie. La biopsie profonde réalisée retrouve un épaississement fibreux net des travées conjonctives hypodermiques, siège d’une sclérose collagène dense et peu cellulaire. De même, un épaissisement dense du fascia sous-aponévrotique et de l’épimysium riche en éléments cellulaires fibroblastiques et en macrophages CD68+ était mis en évidence (figures 4 et 5). Le diagnostic posé est alors celui d’une GVH cutanée isolée à type de fasciite. Légendes Aucun traitement spécifique n’est proposé car l’évolution est marquée par une rechute du lymphome conduisant à la mise en route d’une chimiothérapie de type MOPP (méchloréthamine, vincristine [Oncovin®], procarbazine, prednisone). Figure 1. Lésions scléreuses de l’avant-bras droit. Discussion Figure 4. Épaississement de la trame collagène périmysiale riche en cellules fibroblastiques et en macrophages marqués par CD68+. Cette observation est originale car elle décrit une forme clinique rare de GVH chronique. La GVH est une complication immunologique de type TH2 liée à un déficit immunitaire cellulaire T de l’hôte, associé à des anomalies auto-immunes. Les tissus du patient sont agressés par des lymphocytes du greffon non détruits par les lymphocytes défi­ cients de l’hôte. 6 Images en Dermatologie • Vol. III • n° 1 • janvier-février-mars 2010 Figures 2 et 3. Lésions scléreuses avec aspect capitonné de la cuisse droite. Figure 5. Épaississement fibreux du tissu adipeux hypodermique. Cas clinique L’interface 1 2 3 4 5 Images en Dermatologie • Vol. III • n° 1 • janvier-février-mars 2010 7 Cas clinique L’interface La GVH cutanée à type de fasciite est une forme relativement rare de GVH chronique (environ 1 %), survenant en moyenne 3 ans après une transplantation de cellules souches allogéniques. Classiquement, il existe 2 formes principales de GVH cutanée chronique. La forme lichénienne touche typiquement les zones périorbitaires, les oreilles, les paumes, les plantes et parfois les muqueuses génitales. La forme scléro­ dermiforme, plus tardive, touche surtout les extrémités. Le diagnostic de GVH à type de fasciite est essentiellement clinique devant un aspect caractéristique associant des zones de sclérose cutanée profonde parfois œdématiées, avec en surface un aspect en “peau d’orange” et une limitation des mouvements asso­ ciée à des myalgies. Cet aspect est celui observé au cours de la fasciite de Shulman. La biopsie profonde est facultative et retrouve des cellules inflammatoires infiltrant le fascia (fascia épaissi avec quelques zones de fibrose). Une IRM peut être contributive en suggérant la présence d’une inflammation dans le fascia (hypersignal T1 le long du fascia). Fréquemment, la fasciite est associée à d’autres manifestations de GVH chroniques, à savoir, principalement, une atteinte pulmonaire à type de bronchiolite oblitérante et un syndrome de Gougerot-Sjögren. Plus rarement peut être associée une atteinte cutanéo-muqueuse de GVH chronique. Ce tableau est à différencier des GVH chroniques à type de myosite qui se manifestent par des myalgies, une faiblesse musculaire et parfois de la fièvre. Les myosites sont le plus souvent associées à d’autres manifestations de GVH chroniques comme les atteintes muqueuses et cutanées. Le principal facteur de risque de survenue d’une GVH à type de fasciite est la greffe de cellules souches allogéniques. II Pour en savoir plus ▶▶ Ratanatharathorn V, Ayash L, Lazarus HM, Fu J, Uberti JP. Chronic graft-versus-host disease: clinical manifestation and therapy. Bone Marrow Transplant 2001;28:121-9. ▶▶ Oda K, Nakaseko C, Ozawa S et al. Fasciitis and myositis: an analysis of muscle-related complications caused by chronic GVHD after allo-SCT. Bone Marrow Transplant 2009;43:159-67. N o u v e l l e s d e l ’i n d u s t r i e p h a r m a c e u t i q u e Communiqués des conférences de presse, symposiums, manifestations organisés par l’industrie pharmaceutique Cold Cream® baume lèvres Les lèvres sont une zone peu protégée et délicate, soumise à de nombreuses agres­ sions extérieures favorisant le dessèche­ ment qui peut s’aggraver et s’accompagner d’irritation et d’inflammation (chéilites). En effet, l’épiderme de la lèvre se caractérise par une structure fine, sans protection car dépourvue de kératinocytes, de mélanocytes, et son derme très vascularisé est pauvre en glandes sébacées et sudoripares. De nombreux récepteurs sensoriels parcourent les lèvres et en font une zone hypersensible. Cette structure fine et fragile rend les lèvres particulièrement sujettes aux agressions, 8 qui, dans 90 % des cas, sont des chéilites d’origine climatique ou médicamenteuse. Les laboratoires dermatologiques Avène proposent désormais un Cold Cream ® baume lèvres destiné aux dessèchements sévères des lèvres. Spécifiquement déve­ loppé pour apporter confort, réparation et protection avec une formule fluide adaptée et un effet longue durée, il est destiné aux lèvres sèches, très sèches ou gercées, aux sécheresses climatiques ou induites par les médicaments, ainsi qu’aux adeptes de soins des lèvres sous forme liquide. Il contient de l’eau thermale d’Avène à l’effet apaisant, une combinaison d’actifs émollients pour 69 % (Cold Cream®, beurre de karité, vita­ Images en Dermatologie • Vol. III • n° 1 • janvier-février-mars 2010 mine F) aux propriétés hautement nutri­ tives, restructurantes et protectrices, du sucralfate 3 % aux qualités réparatrices et un agent de rémanence pour un effet longue durée. Sa galénique fluide permet une application facile. Il bénéficie également d’une texture non collante et invisible. Cold Cream® baume lèvres est conditionné en tube de 15 ml au prix moyen de 7,50 euros. Dans la même gamme, Cold Cream® stick lèvres reste le soin idéal en cas de dessèche­ ment modéré, et Cold Cream® crème mains est particulièrement adapté aux mains desséchées, abîmées ou agressées par les agents climatiques ou mécaniques. M.P.