Cas Clinique ménigiome (A. Bouyon, M. Deberne)
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CAS CLINIQUE MENINGIOME Mélanie Deberne Amélie Bouyon ! CODE COULEUR Le cas clinique A vos boîtiers… Réponse, discussion… Questions Epidémiologie Le méningiome représente : 30 % 20 % des tumeurs cérébrales 10 % Son incidence est supérieure chez les femmes les hommes Questions Epidémiologie Le méningiome représente : 20 % des tumeurs cérébrales Incidence annuelle: 7.8 / 100 000 Son incidence est supérieure chez les femmes ratio 3:2 , voir 2:1 dans certaines séries Il est décrit une association du méningiome avec un autre cancer : Cancer du Sein Cancer du Poumon Cancer du Rein Il est décrit une association du méningiome avec un autre cancer : Cancer du Sein THS : OR = 2.2 Tamoxifene Cas clinique Femme, 39 ans, Baisse de l'acuité visuelle de l'oeil droit d'évolution rapide fin 98, consulte en ophtalmologie. Mise en évidence d'un trouble du champ visuel. Imagerie montrant une lésion de la loge caverneuse droite évocatrice d'un méningiome. … Le diagnostic est Radiologique Anatomopathologique (biopsie) Radio et anatomopathologique Le diagnostic Radiologique « Queue de comète», élargissement méningé à la naissance de l'implantation durale tumorale, très spécifique du méningiome Diagnostic différentiels: -Hemangiopericytoma -Hemangioblastoma -solitary fibrous tumor -sarcomas and chordoid neoplasms. Question Histologie Quel est la proportion d’histologie 54% - 32% - BENIGNE - MALIGNE - 92% - 2% - 5% 14% ATYPIQUE 81% - 9% - 10% Certaines anomalies cytogénétiques sont récurrentes dans le méningiome. Vrai Faux Question Histologie 92 % BENIN 2 % MALIN 5% ATYPIQUE Anomalie cytogénétique : • perte du chromosome 22q = anomalie cytogénétique majoritaire (associée à la méningiomatose familiale) Classification OMS et risque de récurrence Histologie OMS Grade I Bénin Meningiothelial Fibrous (fibroblastic) Transitional (mixed) Psammomatous Angiomatous Microcystic Secretory Lymphoplasmacyte-rich Metaplastic Récurrence à 5 ans 7-20 % Grade II Atypique Chordoid Clear Cell Atypical 29-40% Grade III Malin Papillary Rhabdoid Anaplastic 50-78% Classification OMS et risque de récurrence Cas clinique Femme, 39 ans, Baisse de l'acuité visuelle de l'oeil droit d'évolution rapide fin 98, consulte en ophtalmologie. Mise en évidence d'un trouble du champ visuel. Imagerie montrant une lésion de la loge caverneuse droite évocatrice d'un méningiome. Chirurgie en janvier 99 : 1- artériographie pré opératoire avec embolisation 2 - chirurgie partielle de décompression du nerf optique droit, résection incomplète Histologie : méningiome méningothéliomateux, OMS I, MIB-1 négatif Récurrence Une résection chirurgicale incomplète multiplie le risque de récurrence par: 1,6 2,2 3,4 Risque de récurrence Résection chirurgicale incomplète Méningiome de la base du crâne ++ RR = 2.2 Type histologique (atypique/malin) RR = 2,13 > 2 mitoses/ 10 champs RR = 2,28 Hétérogénéité de PDC au TDM RR = 2,25 Autres: Expression VEGF Ki 67 Récepteur Progestérone négatif Cas clinique Femme, 39 ans, Baisse de l'acuité visuelle de l'oeil droit d'évolution rapide fin 98, consulte en ophtalmologie. Mise en évidence d'un trouble du champ visuel. Imagerie montrant une lésion de la loge caverneuse droite évocatrice d'un méningiome. Chirurgie en janvier 99 : 1- artériographie pré opératoire avec embolisation 2 - chirurgie partielle de décompression du nerf optique droit Histologie : méningiome méningothéliomateux, OMS I, MIB-1 négatif IRM nov 2000 : progression du méningiome sans aggravation clinique Traitement de la patiente ? Surveillance radiologique (car non symptomatique) Chirurgie seule Reprise chirurgicale + radiothérapie Radiothérapie seule Traitement systémique (hormonothérapie, thérapies ciblées…) Traitement de la patiente ? Surveillance radiologique (car non symptomatique) Chirurgie seule Reprise chirurgicale + radiothérapie Radiothérapie seule Traitement systémique (hormonothérapie, thérapies ciblées…) Quelle Radiothérapie ? Encéphale in toto 30 Gy (10 x 3 Gy) Radiothérapie fractionnée conformationnelle (EBRT) Radiothérapie fractionnée en conditions stéréotaxiques (FSRT) Association photons + protons (CPO) Radiochirurgie ( radiothérapie stéréotaxique Gamma knife, Cyber Knife) Radiothérapie Encéphale in toto 30 Gy Radiothérapie fractionnée conformationnelle (EBRT) Radiothérapie fractionnée en conditions stéréotaxiques (FSRT) Association photons + protons (CPO) Radiochirurgie ( radiothérapie stéréotaxique type Gamma knife) Cas clinique En 2000: patiente traitée par radiothérapie conformationnelle EBRT FSRT Photons + protons Radiothérapie fractionné e en conditions stéréotaxiques IMRT Tumeur < 3.5 cm Petit volume Indication s Marges Proximité des structures critiques Proximité des structures critiques CTV = GTV + 5 -10 mm vers méninges + 5 mm vers cortex Homogénéité de dose / Forme complexe PTV = GTV + 2 mm PTV2 = GTV Radiochirurgie D < 3 cm Ou GTV < 10 cm3 distance aux structures critiques > 3 mm Dmax nerf optique = 8 Gy ????? PTV = CTV + 3-6 mm Doses 54 Gy [ 50.4 – 56 ] Point ICRU Dose adaptée au grade OMS ?? Protons uniquement ou pour compléter à 50 – 55 Gy 54bénigne Gy 12 -18 Gy Méningiome = tumeur 60 CGE ! Toxicité ?? Protonthérapie En 2000 1,8 Gy Planification du traitement / Contourage VRAI ? Un TDM cérébral injecté de bonne qualité est suffisant le plus souvent On peut voir les méningiomes avec outils de médecine nucléaire (TEP) Planification du traitement / contourage Un TDM cérébral injecté de bonne qualité est suffisant le plus souvent : FAUX Une fusion TDM-IRM est recommandée ++ On peut voir les méningiomes avec outils de médecine nucléaire (TEP) : VRAI : 11C-methionine TEP Dotatoc TEP ( analogue de la somatostatine) Dose limite aux organes à risque (RT fractionnée ) ? Nerf optique 4. 45 Gy 5. 50 Gy Tronc cérébral 1. 45 Gy 2. 52 Gy 3. 54 Gy Hypophyse 6. 45 Gy 7. 50 Gy Doses aux organes à risque Tronc cérébral : – – Dose maximale de 50 Gy. Sur un volume très limité, la dose pourra atteindre 55 Gy. Conduit auditif, oreille moyenne et interne – Lobes temporaux : – Nerf optique, Chiasma : – Dose maximale de 54 Gy. .OEil : Dose moyenne < 35 Gy. – Dose la plus basse possible Pour le méningiome ( T.benigne) : dose < 50 Gy pour chiasma/nerf optique, dmax 50-52 Gy sur l’hypophyse. Dose aussi faible que possible. Thyroïde : – Cristallin: Dose aussi faible que possible. Hypophyse : – – Dose maximale de 50-55 Gy. Organe à contourer et dose à documenter pour le suivi à long terme du patient. Quelle sera l’évolution sur l’imagerie à … ans ? REGRESSION 17.5 % 7% 45 % STABILITE 75 % 93 % 33 % PROGRESSION 7.5 % 3% 22 % Quelle sera l’évolution sur l’imagerie à 5 ans ? REGRESSION 15-20% STABILITE 75 % PROGRESSION 5-10 % 2000 2007 Patiente du Dr Pontvert, Institut Curie Résultats / suivi Le suivi clinique + imagerie (IRM ) est suffisant Oui Non Résultats / suivi Non , il faut également un suivi - Endocrinien: - insuffisance hypophysaire Thyroïde (faisceaux non coplanaires) - Ophtalmo: champ visuel - Autre - Acuité auditive - Fonctions neuropsychologiques - Plus rare Tumeurs radio-induites Radionécrose En septembre 2007 Au point de vue professionnel: activité professionnelle normale, plein temps Cécité droite , exophtalmie . CV gauche stable Pas de problème de mémoire Traitement hormonal substitutif par – Hydrocortisone 20 – LEVOTHYROX 100. – Patiente sous PROTELOS et DEDROGYL.
