Maladie de Vaquez - Swiss Medical Forum

10 03
CURRICULUM
Maladie de Vaquez
Axel Rüfera, Stefan Balabanovb, Jeroen S. Goedeb
a Departement Medizin, Abteilung Hämatologie und Hämatologisches Zentrallabor, Luzerner Kantonsspital, Luzern
b Klinik für Hämatologie, UniversitätsSpital, Zürich
Introduction
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Epidémiologie
Diagnostic différentiel de l’érythrocytose
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Quintessence
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CURRICULUM
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Symptômes et anomalies cliniques
Ta bleau 1
Erythrocytose relative 
Erythrocytose absolue Erythrocytose primaire 
Erythrocytose secondaireAcquise (fréquent)
Congénitale (rare)
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Diagnostic
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Figure 1
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Ta bleau 2
Ta bleau 3
Critères principaux
Critères secondaires
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Stratication du risque
Figure 2
Figure 3
Ta bleau 4
Critères obligatoires
Critères additionnels
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Tr aitement
Erythrozytose
Hb > 185 g/l (M)*
Hb > 165 g/l (F)*
Sekundäre Ursache
sehr wahrscheinlich Sekundäre Erythrozytose
Weitere Abklärung
und Therapie
JAK2 V617F
und
EPO
JAK2 V617F negativ
und
EPO hoch
JAK2 V617F positiv
und
EPO niedrig
JAK2 V617F negativ
und
EPO niedrig
Sekundäre oder
familiäre
Erythrozytose
JAK2 Exon 12
Knochenmark mit
typischer
Morphologie für PV
Familiäre
Erythrozytose
Polyzythämia
vera
Hohes Risiko
Alter > 60 J. oder
Thromboembolien
Niedriges Risiko
Alter < 60 J. und keine
Thromboembolien
1. Reduktion kardiovaskulärer Risikofaktoren
2. Aspirin 100 mg / d (Blutungsrisiko?)
3. Aderlass (Ziel-Hämatokrit < 45%)
1. Reduktion kardiovaskulärer Risikofaktoren
2. Aspirin 100 mg / d (Blutungsrisiko?)
3. Aderlass (Ziel-Hämatokrit < 45%)
4. Zytoreduktive Therapie
(Hydroxycarbamid oder Interferon)
Ja
Nein
Ja
Nein
Ne
g
ativ
Positiv
Figure 4
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