Lésions néoplasiques et prénéoplasiques vulvaires (Paget, Bowen

Lésions néoplasiques et prénéoplasiques vulvaires
(Paget, Bowen, lichen)
Y. Benchimol et J.-L. Mergui
Cancer invasif de la vulve : chez la femme âgée, il se développe à partir d’une hyperplasie
atypique. Chez la femme jeune, il s’agit d’un cancer viro-induit Human Papilloma Virus
(HPV). Une fois sur trois, présence de métastases inguinales, une fois sur six adénopathie pelvienne métastasique. Bon pronostic, 75 % de survie à cinq ans. Traitement chirurgical. Intérêt
du ganglion sentinelle pour réduire la morbidité des curages ganglionnaires.
Maladie de Paget vulvaire : adénocarcinome in situ de la vulve. Lésion érythémateuse et leucoplasique une fois sur quatre association avec un cancer invasif gynécologique ou pelvien.
Pronostic favorable, mais taux de récidive élevé : 50 %. Traitement chirurgical : vulvectomie
superficielle.
Néoplasie intra-épithéliale de la vulve : augmentation de l’incidence. Classification ISSVD.
Classification en VIN I-II-III. Subdivision en VIN III avec atypies étagées viro-induites multifocales pouvant régresser et VIN III avec atypies basales unifocales non viro-induites, véritables états précancéreux. Sur le plan clinique on distingue :
– la malformation de Bowen vulvaire unifocale de la femme âgée évoluant vers le cancer dans
40 % des cas ;
– le papulose bovénoïde multifocale de la femme jeune d’évolution favorable ;
– le papulose bovénoïde confluente évoluant sur un terrain d’immunodépression (HIV).
Le traitement doit être chirurgical en cas de maladie de Bowen ou de lésions confluentes.
Le laser CO2 et un immuno-modulateur local sont efficaces dans les papuloses bovénoïdes.
Lichen scléreux vulvaire : dermatose vulvaire la plus fréquente. Étiologie multifactorielle,
génétique, mécanique et immunologique. Siège de prédilection : faces internes des grandes
lèvres, petites lèvres, clitoris. Étude histologique indispensable dermocorticothérapie efficace
dans 90 % des cas. En cas d’atypie, traitement chirurgical.
CANCERS INVASIFS
DE LA VULVE
Les cancers de la vulve représentent 3 à 5 % des
cancers gynécologiques. Les cancers invasifs de
la vulve sont souvent la conséquence d’une lésion
initiale de type néoplasie intra-épithéliale. Leur
évolution est lente.
L’âge des patientes varie en moyenne entre
quarante-neuf et soixante et onze ans en fonction
du type histologique et du stade de développement de la maladie. Ainsi, les carcinomes épidermoïdes invasifs de la vulve se voient plus souvent chez la femme de soixante à soixante-dix
ans, alors que les cancers in situ, les sarcomes, les
adénocarcinomes et les mélanomes ont une fréquence relative plus importante chez les femmes
plus jeunes (1, 2).
Facteurs favorisants
Il semble actuellement exister deux grands types :
– chez la femme âgée, le facteur de risque
principal du cancer invasif de la vulve est la présence d’un lichen scléreux vulvaire (LSV) avec
une hyperplasie atypique ;
– chez la femme plus jeune, on retrouve dans
la littérature (3) la notion d’un âge précoce des
premiers rapports sexuels, le nombre élevé de
492
Pelvi-périnéologie
partenaires sexuels, les maladies sexuellement
transmissibles (HPV), Herpès Simplex Virus
(HSV II), un faible niveau socioculturel, le tabagisme ainsi qu’un antécédent de cancer du col, du
vagin ou de l’anus (3, 4). Ces facteurs de risque
expliquent probablement l’augmentation de l’incidence des carcinomes intra-épithéliaux de la
vulve des femmes jeunes, sans que l’on retrouve,
à ce jour, d’augmentation de l’incidence des cancers invasifs.
Histologie
Le diagnostic est basé sur la biopsie. Une biopsie
vulvaire doit être effectuée pour chaque lésion
suspecte, qu’elle soit ou non symptomatique.
Par ordre de fréquence des cancers invasifs de
la vulve, on retrouve le carcinome épidermoïde
(80 à 90 %), le mélanome malin (4 à 10 %), le
carcinome verruqueux, l’adénocarcinome et le
cancer basocellulaire (2 à 4 %).
Les différentes tumeurs sont classées en trois
grades : bien, moyennement et peu ou indifférenciées.
Mode d’extension
L’évolution de ces tumeurs se fait par contiguïté
et par dissémination lymphatique vers les nœuds
ganglionnaires fémoraux, inguinaux et pelviens.
Un envahissement des nœuds lymphatiques pelviens (iliaques externes, obturateurs et iliaques
communs) est considéré comme une atteinte
métastatique à distance.
Carcinomes épidermoïdes primitifs
de la vulve
Les carcinomes épidermoïdes primitifs de la
vulve affectent dans trois quarts des cas les
femmes âgées de plus de soixante ans. Ils peuvent atteindre toutes les régions de la vulve, mais
les sites de prédilection sont les grandes et les
petites lèvres (70 %), la fourchette vulvaire
(15 %) et le clitoris (10 %). Un cancer de la vulve
est dit latéral lorsque son point de départ se situe
entre deux lignes horizontales, l’une passant par
le bord inférieur du méat urétral et l’autre par le
bord supérieur de la fourchette.
La symptomatologie est dominée par le prurit
vulvaire, la présence d’une tuméfaction ou d’une
ulcération, une vulvodynie souvent mictionnelle
ou une hémorragie. La lésion est habituellement
unique, mais elle peut être multifocale (30 % des
cas). Environ 50 % de ces tumeurs sont ulcérées,
un tiers est de forme exophytique et 10 % sont en
plaques. Une cartographie des lésions et de leurs
rapports anatomiques doit être dessinée.
Environ 30 % des patientes présentent des
métastases ganglionnaires inguinales au moment
du diagnostic et 15 % présentent des métastases
ganglionnaires pelviennes (5). Lorsque la tumeur
est unilatérale, plus de 80 % des métastases ganglionnaires sont homolatérales, 10 % sont controlatérales et 10 % sont bilatérales. Lorsque les
nœuds inguinaux sont indemnes, l’atteinte des
lymphatiques pelviens est exceptionnelle. Les
métastases inguinales sont plus souvent bilatérales (40 %) en cas de cancer du clitoris.
Le risque d’atteinte lymphatique pour un stade
Ia (cancer micro-invasif) semble négligeable,
inférieur à 1 %.
Par voie hématogène, les métastases à distance
les plus fréquentes sont pulmonaires, hépatiques
et osseuses.
Le diagnostic repose sur la biopsie, orientée
par la vulvoscopie et par le test de Collins. Elle
est effectuée sous anesthésie locale et doit être
suffisamment profonde.
Le stade de la tumeur est défini au terme du
bilan préthérapeutique et de l’évaluation histologique de la pièce opératoire. Le bilan préthérapeutique comprend un examen clinique soigneux,
une radiographie pulmonaire, une échographie
hépatique et un scanner ou IRM pelviens. Une
cytoponction des adénopathies inguinales suspectes peut être pratiquée, de même qu’une échographie des chaînes inguinales. Ces techniques
nécessitent une meilleure évaluation.
Classification FIGO (1998)
Stade 0 : cancer in situ, néoplasie intra-épithéliale
de grade III
Stade I : tumeur limitée à la vulve et/ou au
périnée, ≤ 2 cm de diamètre, sans métastase ganglionnaire.
Stade Ia : profondeur de l’invasion ≤ 1 mm (à
partir de la jonction dermo-épidermique de la
papille dermique la plus superficielle adjacente).
Stade Ib : profondeur de l’invasion > 1 mm
Stade II : tumeur limitée à la vulve et/ou au
périnée, > 2 cm de diamètre, sans métastase ganglionnaire.
Lésions néoplasiques et prénéoplasiques vulvaires (Paget, Bowen, lichen)
Stade III : tumeur quelle que soit la taille, avec
atteinte par contiguïté du vagin et / ou de l’urètre
distal et / ou de l’anus et / ou atteinte ganglionnaire régionale unilatérale.
Stade IVA : tumeur infiltrant la muqueuse
vésicale et / ou la muqueuse rectale et/ou l’urètre
proximal, et / ou le bassin osseux et/ou atteinte
ganglionnaire régionale bilatérale.
Stade IVB : métastases à distance et/ou
atteinte ganglionnaire pelvienne
Pronostic
Le taux de survie à cinq ans de tous les stades
confondus est d’environ 75 %. Le taux de survie
en l’absence d’atteinte ganglionnaire est de 90 à
100 %. En cas d’atteinte ganglionnaire inguinale,
ce taux passe à 30 à 70 % et à 25 % en cas d’atteinte ganglionnaire pelvienne. Les facteurs de
mauvais pronostic sont l’atteinte ganglionnaire, et
plus accessoirement, le diamètre tumoral, la profondeur d’invasion, la différenciation tumorale, le
grade histologique, la présence d’emboles vasculaires, la présence d’une effraction de la capsule ganglionnaire, la présence d’une tumeur
multifocale, l’association à une néoplasie intraépithéliale vulvaire (VIN) et l’étendue de la
marge saine d’exérèse.
Mélanomes malins
Les mélanomes malins de la vulve représentent
2 à 4 % de l’ensemble des mélanomes chez la
femme. On estime que 10 % de ces mélanomes
surviennent sur un nævus vulvaire préexistant.
L’âge moyen de survenue est de soixante à
soixante-dix ans, mais tous les âges ont pu être
observés. Leur siège de prédilection est les
grandes et les petites lèvres, mais les tissus
dépourvus de mélanocytes peuvent également
être atteints (vestibule, papille urétrale). Ils se
manifestent habituellement par un prurit ou par
un saignement.
Plusieurs formes cliniques sont possibles :
mélanome superficiel extensif (80 %), nodulaire,
plan, en relief, lentigineux ou polypoïde. Ces
tumeurs sont souvent ulcérées. Leur couleur varie
du marron au noir et peut être rarement dépigmentée. La survie moyenne à cinq ans est de 30
à 35 %. La stadification des mélanomes vulvaires
se calque également sur la classification FIGO,
bien qu’il semble que leur pronostic diffère de
celui des carcinomes épidermoïdes à stade équi-
493
valent. Leur pronostic reste probablement mieux
corrélé à la classification de Clark et de Breslow,
tenant compte de la profondeur de l’invasion,
mais la grande majorité des mélanomes vulvaires
sont découverts d’emblée à un grade IV voire V.
Le traitement standard est également la vulvectomie totale associée à un curage inguinal
bilatéral bien que les résultats d’un traitement
conservateur semblent être identiques. L’ablation
d’un nævus vulvaire est toujours recommandée,
car il s’agit la plupart du temps de nævus jonctionnel, à partir duquel peut apparaître un mélanome.
Carcinomes verruqueux
Il s’agit d’un carcinome malpighien très différencié qui ne s’accompagne qu’exceptionnellement d’une extension métastatique. Il atteint la
femme âgée, et s’associe dans 50 % à des condylomes vulvaires. La tumeur se présente comme
une lésion végétante, souvent ulcérée, d’aspect
rosé ou gris. Des biopsies multiples sont nécessaires pour affirmer le diagnostic, car une composante épidermoïde invasive peut s’y associer.
Son évolution est dominée par les récidives après
traitement et par l’invasion locale par contiguïté,
d’où l’importance d’une intervention initiale
large, mais pouvant rester conservatrice. Le taux
de survie à cinq ans est évalué à 80 %. Du fait du
faible risque métastatique, le curage ganglionnaire semble inutile.
Les autres formes histologiques, sont exceptionnelles : épithélioma baso-cellulaire, la
maladie de Paget vulvaire, les adénocarcinomes
et les sarcomes de la vulve. Leur âge de survenue
est plus jeune.
TRAITEMENT
Le traitement du cancer invasif de la vulve est
essentiellement chirurgical. Deux tiers des
patientes bénéficient d’un traitement chirurgical
exclusif. Celui-ci, tend à devenir de plus en plus
conservateur et individualisé (6).
Le principal facteur pronostique après le traitement, à un stade équivalent, est la taille de la
marge saine d’exérèse. Le curage ganglionnaire
reste un élément important de la prise en charge
pour les stades > Ia. Le pronostic dépend égale-
494
Pelvi-périnéologie
ment du type histologique, sans que l’on puisse
clairement savoir si les décès sont directement
liés à la tumeur ou à un décès naturel. La présence d’au moins trois ganglions envahis aggrave
le pronostic et justifie un traitement complémentaire.
Les modalités thérapeutiques actuelles sont les
suivantes (7) :
– stade Ia : traitement conservateur local
exclusif ;
– stade Ib : vulvectomie totale avec curage
inguino-fémoral bilatéral, abordé par des incisions séparées, afin de réduire la morbidité postopératoire. Lorsque la tumeur est latérale, un traitement conservateur associé à un curage
inguino-fémoral homolatéral est suffisant. Les
marges saines d’exérèse doivent atteindre 2 cm
dans la mesure du possible ;
– stades plus avancés (taille > 4 cm) : vulvectomie totale et curage inguino-fémoral bilatéral,
par incisions séparées ou incision unique en ailes
de papillon. ;
– tumeurs dépassant 4 cm ou présentant des
adénopathies cliniquement envahies : vulvectomie totale, curage inguino-fémoral bilatéral et
curage pelvien en bloc.
Plusieurs études récentes tendent à démontrer
la diminution de la morbidité postopératoire d’un
traitement conservateur associé à un curage ganglionnaire et à une radiothérapie postopératoire,
dans les stades > Ia, pour une survie sans récidive
semblable (8, 9, 10).
Il existe une certaine confusion dans la littérature concernant la nomenclature des gestes chirurgicaux. Pour uniformiser les différents termes,
certains auteurs proposent la classification suivante (11) :
– en fonction de l’étendue de l’exérèse : excision locale, vulvectomie partielle, vulvectomie
totale ;
– en fonction de la profondeur de l'exérèse :
superficielle, simple ou profonde ;
– en fonction de l’étendue du curage ganglionnaire : curage sélectif, non sélectif, inguinal,
inguino-fémoral superficiel, inguino-fémoral
total, pelvien sélectif, pelvien non sélectif et lymphadénectomie pelvienne.
D’autres voies sont en étude, afin de tenter de
réduire la morbidité de la chirurgie classique :
dissection du ganglion sentinelle après repérage
par scintigraphie, cytoponction ganglionnaire,
chimioradiothérapie néoadjuvante (5-FU et cis-
platine) avec des résultats qui semblent prometteurs. La comparaison de ces traitements au traitement standard est nécessaire afin de ne pas surou sous-traiter les patientes.
Technique du ganglion sentinelle
Le ganglion sentinelle est défini comme le premier ganglion du territoire de drainage d’une
tumeur primitive.
Le risque d’envahissement ganglionnaire
fémoral ou pelvien est quasi nul en l’absence d’atteinte des ganglions inguinaux superficiels (12).
Dans les tumeurs de stade I, le taux d’envahissement ganglionnaire est faible, d’environ
10 %. L’utilisation d’un curage ganglionnaire
électif, centré sur le ou les ganglions sentinelles
permet de réduire la morbidité de ce geste opératoire.
La technique du ganglion sentinelle consiste à
repérer ce ou ces ganglions par une double
méthode, l’une colorimétrique (bleu patenté) et
l’autre isotopique (technétium 99 m). L’injection
de l’isotope autour de la tumeur a lieu la veille.
Des clichés scintigraphiques effectués quatre
heures après l’injection permettent le marquage
cutané en regard des ganglions sentinelles
repérés.
L’injection du colorant a lieu dix minutes avant
l’intervention. Le ganglion sentinelle fait ensuite
l’objet d’un repérage peropératoire à l’aide d’une
sonde gamma. Ce repérage peropératoire est alors
facilité par la coloration du bleu. L’étude histologique de ces ganglions se fait par coloration
standard HES et en immunohistochimie. Sa positivité implique de compléter secondairement le
curage ganglionnaire.
Cette technique devrait permettre d’éviter un
curage ganglionnaire chez une femme dont le
ganglion sentinelle est négatif. Les résultats préliminaires sont prometteurs.
MALADIE DE PAGET VULVAIRE
Il s’agit d’une affection rare qui représente 1 à
2 % des cancers de la vulve. La vulve est la localisation extramammaire la plus fréquente de la
maladie de Paget. Cette affection est considérée
comme une forme d’adénocarcinome in situ de la
vulve (13).
Lésions néoplasiques et prénéoplasiques vulvaires (Paget, Bowen, lichen)
L’âge moyen au moment du diagnostic est de
soixante-cinq ans. Un adénocarcinome invasif est
associé à la maladie de Paget dans 15 à 25 % des
cas. Dans 5 % des cas est associée une autre
pathologie maligne à proximité, et dans 20 %
une autre pathologie maligne située à distance.
Formes cliniques
Les symptômes les plus fréquents sont le prurit et
des brûlures vulvaires chroniques. Il existe parfois un saignement. Les lésions cutanées débutent
souvent au niveau des grandes lèvres. Elles peuvent atteindre toutes les parties de la vulve, plus
souvent sur son versant cutané.
Il s’agit souvent initialement d’une lésion
unique, prurigineuse, érythémateuse, légèrement
indurée, inhomogène, associée à des îlots de leucoplasie. Ses contours sont nets. La lésion s’étend
lentement, de façon centrifuge. Elle peut ensuite
devenir érosive, suintante, croûteuse ou squameuse.
Dans 25 % des cas est associée une autre
pathologie maligne, à proximité ou à distance
(14). Il s’agit le plus souvent d’un cancer du col
utérin, de la vessie, du côlon, de l’endomètre, des
ovaires ou du sein. Lorsqu’il s’agit d’une pathologie maligne de proximité, la maladie de Paget
représente alors probablement une dissémination
métastatique intra-épithéliale.
Le diagnostic repose sur la biopsie. Le bilan
général doit comporter une colposcopie, une cystoscopie, une coloscopie, une échographie pelvienne et une mammographie.
Le diagnostic histologique repose sur la présence de cellules de Paget dans toute l’épaisseur
de l’épiderme, sans franchir la membrane basale.
Ces cellules peuvent dépasser la membrane
basale et envahir le derme sous-jacent. Il s’agit
alors d’un adénocarcinome apocrine.
Les lésions cliniques sous-estiment souvent
l’étendue des lésions. Il arrive souvent que des
cellules de Paget soient retrouvées à distance des
limites macroscopiques de la lésion.
Pronostic
Le pronostic de la maladie de Paget sous sa
forme isolée est bon. Il est dominé par un taux de
récidive élevé, allant de 25 à 50 %. Les récidives
se font essentiellement sur un mode intra-épithélial, mais peuvent apparaître sur un mode invasif.
495
L’état des marges d’exérèse n’est pas bien corrélé
au risque de récidive.
Dans les autres formes, le pronostic est dominé
par l’évolution de la pathologie maligne associée.
Traitement
Le traitement repose sur la chirurgie, l’objectif
étant l’ablation large de toute la lésion macroscopique. Les marges saines d’exérèse doivent
passer idéalement à 2 cm des lésions périphériques visibles et à 5 mm en profondeur. Ainsi, la
vulvectomie superficielle peut être plus ou moins
étendue.
NÉOPLASIES
INTRA-ÉPITHÉLIALES
DE LA VULVE
La terminologie des néoplasies intra-épithéliales
vulvaires (VIN) recommandée en 1980 par
l’ISSVD (International Society for the Study of
Vulvar Diseases) a été adoptée par analogie avec
la classification des néoplasies intra-épithéliales
du col utérin (CIN).
Ces lésions sont classées par grade, défini par
la présence d’anomalies cellulaires, architecturales et de mitoses atypiques, plus ou moins marquées. Les VIN I sont définies par la présence de
ces anomalies limitée au tiers inférieur de l’épithélium; les VIN II par des anomalies des deux
tiers inférieurs, et les VIN III par des anomalies
distribuées sur toute la hauteur de l’épithélium.
L’incidence des VIN a augmenté au cours des
dernières décennies. L’affection reconnaît deux
pics de fréquence : l’un entre vingt et trente ans
et l’autre entre quarane-cinq et cinquante ans (1).
L’âge moyen des femmes concernées a diminué
au cours des deux dernières décennies, probablement du fait d’une meilleure reconnaissance de la
papulose bowénoïde. La plupart des VIN sont
d’emblée des VIN III.
Il semble actuellement qu’il existe deux types
de VIN III, qui diffèrent de par la présence ou
l’absence d’HPV, par l’âge moyen des patientes
affectées, par leur aspect histologique et par leur
mode évolutif. L’ISSVD a subdivisé les VIN III
en deux entités : VIN III avec atypies étagées (ou
496
Pelvi-périnéologie
VIN indifférenciées) et VIN III avec atypies
basales (ou VIN III différenciées) :
– les VIN III avec atypies étagées contiennent
des HPV potentiellement oncogènes (16, 18, 31,
33) dans 80 à 90 % des cas. Elles concernent
essentiellement la femme jeune et sont le plus
souvent multifocales. Les cancers invasifs de la
vulve associés à la présence d’HPV surviennent
chez des femmes dont la moyenne d’âge est de
cinquante ans. Ces VIN III indifférenciées peuvent être classées en trois entités cliniques : la
maladie de Bowen vulvaire, la papulose bowenoïde et les VIN confluentes ;
– les VIN III avec atypies basales ne renferment pas d’HPV. Elles concernent essentiellement la femme âgée (75 ans) et sont le plus souvent unifocales. Ces VIN différenciées sont en
règle associées à un LSV. Environ 60 % des cancers vulvaires invasifs se développent sur un LSV.
examen clinique systématique ou lors de l’exploration d’une dysplasie cervicale. Leur principal signe d’appel est le prurit.
L’examen clinique peut les retrouver sous
diverses formes : lésions rouges ou blanches,
taches hyperkératosiques, ulcérations, papules,
macules, pigmentations ou petites tumeurs. Ces
lésions sont souvent mieux repérées par leur acidophilie après l’application d’acide acétique.
Seule une biopsie permet un diagnostic précis de
VIN et de son grade, mais il est important d’intégrer ces données dans le contexte clinique.
Cette association permettra d’évaluer le risque
d’évolution vers un cancer invasif et d’entreprendre alors le traitement adéquat.
Actuellement, deux entités cliniques de VIN
méritent d’être individualisées en raison de leurs
particularités évolutives et pronostiques (15).
Évolution
Maladie de Bowen vulvaire
Une régression spontanée des VIN I et II s’observe dans environ un tiers des cas. Leur aggravation s’observe dans un quart des cas, avec un
délai moyen de trois à six ans. Les cas restants
régressent habituellement après une phase stationnaire (4). Leur potentiel évolutif vers une
lésion invasive n’est pas démontré et semble être
exceptionnel.
Contrairement aux lésions cervicales où l’évolution des CIN III vers un cancer invasif est fréquente (50 à 80 %), celle des VIN III vers un
cancer invasif survient seulement dans 10 à 20 %
des cas, et cela après un délai moyen de dix ans.
Les deux entités de VIN III sont différentes
non seulement sur le plan clinique, histologique
et étiologique, mais aussi sur le plan évolutif.
Alors que les VIN III avec atypies étagées ont un
risque évolutif variable en fonction du contexte
clinique, et régressent parfois spontanément,
toutes les VIN III avec atypies basales associées
à un LSV seront considérées comme des états
précancéreux et traités comme tels. Le risque de
survenue d’un cancer invasif sur VIN s’accroît
également avec l’âge.
La maladie de Bowen vulvaire (MBV) ou VIN
unifocale affecte essentiellement les femmes de
plus de cinquante ans. Elle se révèle à l’occasion
d’un prurit vulvaire ou de brûlures chroniques
localisés à la zone lésionnelle. Il existe également des formes totalement asymptomatiques,
découvertes lors d’un examen systématique. Elle
se caractérise par une lésion cutanée et/ou
muqueuse, classiquement unifocale. Cette lésion
réalise une plaque en relief par rapport au tégument normal avoisinant, de contours arrondis ou
polycycliques, bien dessinés, de un à plusieurs
centimètres de diamètre, rouge, blanche et/ou
pigmentée. Dans sa forme leucoplasique, la plus
fréquente (55 %), la MBV revêt l’aspect d’une
plaque blanche à surface lisse ou verruqueuse,
qui ne se détache pas lorsqu’on la frotte avec une
compresse. Dans la forme érythroplasique (15 %)
elle se manifeste par une plaque rouge, brillante.
L’aspect clinique de la MBV est parfois polymorphe, et les trois types de lésions peuvent alors
coexister.
L’évolution de la MBV se fait vers une extension superficielle puis profonde, lente, et est
dominée par le risque de survenue d’un carcinome épidermoïde invasif. Dans 20 à 40 % des
cas, la MBV est le siège de foyers d’invasion.
Une lésion bourgeonnante, une ulcération, une
zone infiltrée feront suspecter la présence d’un
carcinome invasif au sein des lésions de MBV.
Formes cliniques
Les VIN présentent un tableau clinique non spécifique. Elles sont dans un tiers des cas totalement asymptomatiques et découvertes lors d’un
Lésions néoplasiques et prénéoplasiques vulvaires (Paget, Bowen, lichen)
Papulose bowénoïde
La papulose bowénoïde (PB) ou VIN multifocale
est actuellement la forme clinique la plus fréquente des VIN. Environ deux tiers des VIN sont
multifocales, et on peut considérer par opposition
à la MBV qu’elles correspondent à une PB. La
PB affecte généralement des femmes de moins de
quarante ans. Les lésions de PB renferment dans
la plupart des cas des papillomavirus humains.
La PB vulvaire est asymptomatique ou responsable d’un prurit. L’éruption est typiquement
multifocale. Elle se compose de papules fermes
de quelques millimètres de diamètre, roses,
rouges, violacées ou pigmentées, à surface lisse,
squameuse, granuleuse ou verruqueuse. Ces
papules sont isolées les unes des autres ou
confluentes en plaques à contours bien dessinés.
Sur la muqueuse, les papules, roses ou blanches,
ont volontiers une surface irrégulière, granuleuse
ou cérébriforme. Ces lésions débordent souvent
sur le périnée et sur la marge anale.
Malgré son aspect histologique de néoplasie
intra-épithéliale, la PB vulvaire reste dans l’immense majorité des cas une affection bénigne,
évoluant sur un mode comparable à celui des
condylomes génitaux : persistance, guérison ou
récidive après traitement, régression spontanée au
décours d’une grossesse ou en dehors de tout
changement hormonal. L’évolution d’une PB vers
un carcinome invasif est estimée entre 3 à 4 % et
se voit quasi exclusivement dans une forme particulière : la PB extensive. Une ulcération, une
zone verruqueuse ou leucoplasique infiltrée feront
suspecter l’existence d’un cancer invasif. De telles
lésions doivent faire l’objet de plusieurs biopsies.
Environ un tiers des femmes présentant une
PB sont atteintes d’une néoplasie intra-épithéliale ou d’un cancer invasif du col, ce qui justifie
une cytologie cervicovaginale et une colposcopie
systématiques.
VIN confluentes
ou papulose bowénoïde extensive
La PB, peut revêtir chez des patientes immunodéprimées, un caractère étendu et confluent, en
vastes nappes vulvaires, périnéales et périanales,
d’aspect polymorphe, papuleux, leucoplasique,
verruqueux, rosé et pigmenté. Ces lésions sont
souvent très prurigineuses, douloureuses et ne
tendent pas à régresser spontanément. Contrairement à la PB papulomaculeuse, la PB étendue et
497
confluente est susceptible de se compliquer de
l’apparition d’un ou de plusieurs foyers de carcinome micro-invasif ou invasif.
Les virus HIV et HPV se transmettent tous les
deux par relations sexuelles. Plusieurs études épidémiologiques retrouvent que les patientes séropositives sont cinq fois plus atteintes d’HPV par
rapport à une population témoin. La prévalence
des VIN parmi les patientes séropositives est
estimée entre 5 et 35 % (16). Il semble que la
présence d’une VIN est le témoin chez ces
patientes d’une immunodépression plus marquée.
La fréquence des récidives après traitement, de
l’extension des lésions et le risque d’invasion sont
plus élevés. De ce fait, on recommande un dépistage plus marqué chez ces patientes, par un frottis
cervico-vaginal, une vulvo-colposcopie et des
biopsies vulvaires plus fréquentes en cas de
lésion, de même qu’une surveillance post-thérapeutique plus rapprochée.
Traitement
Les VIN I et II ne justifient pas de traitement du
fait de leur faible potentiel évolutif. Elles justifient en revanche une surveillance régulière.
Toutes les patientes traitées pour VIN III doivent
également être soumises à une surveillance, car le
risque de récidive est estimé entre 10 et 20 % et
le risque de survenue tardive d’un cancer de la
vulve chez ces patientes est de 3 à 5 %.
Le choix du traitement des VIN dépendra de la
forme clinique et du risque d’invasion, de l’âge et
de l’activité sexuelle de la patiente.
Chirurgie
Une exérèse de la lésion avec examen anatomopathologique de la pièce opératoire est indiquée
dans le cadre des lésions unifocales de la maladie
de Bowen afin de rechercher des foyers d’invasion. Les lésions micro-invasives ou invasives,
trop souvent sous-estimées par la seule biopsie
sont retrouvées dans 10 à 20 % des exérèses pour
VIN III (17, 18). Il est recommandé de respecter
une marge saine d’exérèse de 5 à 10 mm. La dissection sous-cutanée ou « skinning vulvectomy »
doit rester superficielle, car il s’agit d’une lésion
intra-épithéliale.
Laser CO2
La vaporisation au laser CO2 est largement utilisée pour traiter les VIN et en particulier la PB.
498
Pelvi-périnéologie
Cette technique permet de préserver l’anatomie
de la vulve. En fonction de l’étendue des lésions,
le laser est pratiqué sous anesthésie locale ou
générale. La profondeur de la vaporisation n’excédera pas 1 mm sur la muqueuse et devra
atteindre 2 à 3 mm sur les zones cutanées
pileuses de la vulve, car une VIN peut être
retrouvée dans les annexes pilo-sébacées. Les
marges saines de destruction périphérique recommandées varient de 3 mm à 5 mm.
Imiquimod®
L’Imiquimod® est un immunomodulateur local
ayant une activité biologique antivirale. Il est utilisé pour le traitement des condylomes génitaux
et semble avoir également une efficacité pour le
traitement des VIN III viro-induites (19, 20). Imiquimod® crème à 5 % doit être appliquée le soir,
trois fois par semaine et rester au contact de la
peau pendant six à dix heures. Le traitement doit
être poursuivi jusqu’à disparition des lésions
visibles ou pendant une durée maximale de seize
semaines.
LICHEN SCLÉREUX VULVAIRE
Le lichen scléreux vulvaire (LSV) est la dermatose vulvaire la plus fréquente. Il peut affecter les
femmes de tout âge, mais concerne dans 70 %
des cas la femme ménopausée avec une moyenne
d’âge de cinquante-quatre ans. Il peut atteindre la
peau, mais le siège de prédilection est la
muqueuse vulvaire. Son étiologie reste mal élucidée, probablement d’origine mixte, génétique,
mécanique et immunologique. En effet, un tiers
des patientes atteintes de LSV ont une maladie
auto-immune. Quelques rares cas familiaux ont
été rapportés. Certains auteurs recommandent la
recherche d’une maladie auto-immune devant
chaque LSV.
Histologie
Les anomalies histologiques du LSV concernent
le derme et l’épiderme. On observe à un degré
variable, une atrophie de l’épiderme, un œdème
et une hyalinisation du derme superficiel ainsi
qu’un infiltrat inflammatoire.
L’atrophie de l’épiderme se caractérise par un
amincissement des crêtes interpapillaires conduisant à une horizontalisation de la jonction dermoépidermique et de la membrane basale. Une
hyperplasie épithéliale peut être observée, avec
ou sans atypies cellulaires siégeant au tiers inférieur de l’épiderme. Ces atypies peuvent être
constatées au sein d’un épithélium non hyperplasique.
Le derme superficiel est marqué par une hyalinisation caractéristique le rendant pâle, œdémateux ou homogénéisé. La zone de hyalinisation dermique, plus ou moins épaisse, est
soulignée par un infiltrat inflammatoire riche en
lymphocytes.
Les LSV précédant l’apparition d’un cancer
ont souvent des particularités histologiques : la
présence d’une hyperplasie épithéliale périphérique, associée dans 70 % des cas à des atypies
cellulaires et architecturales des couches basales
de l’épithélium.
Clinique
Les signes d’appel du LSV sont dans 75 % des
cas un prurit vulvaire chronique et dans 40 %
des cas une dyspareunie superficielle, des brûlures ou des fissures lors des rapports sexuels. Il
peut être totalement asymptomatique (15 % des
LSV) et découvert lors d’un examen clinique, qui
doit être systématique. Environ 15 % des
patientes atteintes d’un LSV présentent également une localisation extragénitale.
L’examen clinique seul, permet dans la plupart
des cas de poser le diagnostic de LSV. Les sites
de prédilection sont la face interne des grandes
lèvres, les petites lèvres, le clitoris et la région
périnéo-anale. Plus rarement il peut s’étendre au
vestibule, à la région périanale, aux sillons
génito-cruraux, interfessiers ou inguinaux, au
mont de Vénus voire à toute la vulve. Le LSV
n’atteint jamais le vagin.
Les signes cliniques comportent typiquement
deux types de modifications de la muqueuse vulvaire (21) :
– des modifications de la couleur de la vulve,
avec la présence de lésions blanches atrophiques,
pâles, nacrées, en nappes brillantes, de papules
isolées ou confluentes en plaques ou de macules
blanches ;
– des modifications des reliefs vulvaires, associés dans 55 % des cas aux lésions blanches. Ces
Lésions néoplasiques et prénéoplasiques vulvaires (Paget, Bowen, lichen)
remaniements résultent principalement de synéchies, entraînant une symphyse des grandes et des
petites lèvres, un encapuchonnement du clitoris,
une sténose de l’orifice vulvo-vaginal ou des
brides vestibulaires antérieures ou postérieures.
L’aspect clinique du LSV est généralement
évocateur, mais certaines formes sont parfois d’un
diagnostic plus délicat. En effet, certaines autres
manifestations cliniques peuvent prédominer.
Lichen scléreux leucoplasique
Dans cette forme clinique, la muqueuse vulvaire
devient épaisse et rugueuse par la présence d’une
ou de plusieurs plaques blanches, irrégulières.
Ces plaques ne disparaissent pas lorsqu’on les
frotte avec une compresse. Cet épaississement
peut résulter d’une lichénification surajoutée
(hyperplasie épithéliale sans atypies) ou d’une
leucoplasie, dont la nature histologique n’est pas
toujours bénigne. Ces zones nécessitent une
biopsie afin d’affirmer le degré d’atypie voire la
possible dégénérescence maligne.
Forme localisée
Certaines formes de LSV se présentent comme
une leucoplasie localisée, nécessitant une biopsie
afin d’éliminer une maladie de Bowen.
Forme érythroplasique
Viennent s’ajouter au LSV des zones ecchymotiques, érythroplasiques ou des zones d’hémorragies sous-épithéliales, résultant de la rupture de
vaisseaux capillaires.
Forme bulleuse
Des bulles de grande taille, fermes et solides,
dermo-épidermiques, traduisent l’intensité de la
réaction œdémateuse. Des érosions peuvent
résulter de la rupture des bulles ou être induites par
le grattage. Ces érosions sont souples et multiples.
Forme pigmentée
Il s’agit dans cette forme d’une mélanose postinflammatoire, faite de macules brunes disposées
le plus souvent en plusieurs nappes. Lorsque la
lésion est unique, elle fera l’objet d’une biopsie
afin d’éliminer un mélanome.
Évolution
L’histoire naturelle du LSV est mal connue. Il
évolue habituellement sur un mode chronique et
499
se complique souvent d’érosions, de fissures, de
surinfection à Candida voire d’une sténose de
l’orifice vulvaire masqué par des synéchies des
petites lèvres et du clitoris. Le grattage des
lésions favorise la lichénification. Des régressions
spontanées sont également possibles. Les récidives après l’arrêt du traitement sont fréquentes.
Exceptionnellement, le LSV peut précéder l’apparition d’un carcinome épidermoïde invasif. Un
aspect inhabituel d’un LSV, tel que la présence
d’une plaque ou d’un nodule érythémateux,
ulcérés ou hyperkératosiques doit motiver la pratique d’une biopsie diagnostique pour éliminer
la présence d’un cancer. En effet, un carcinome
épidermoïde invasif est retrouvé dans 5 % des
cas lors de biopsies systématiques et inversement,
des lésions de LSV sont retrouvées dans près de
60 % des pièces de vulvectomies pour cancer.
Traitement
Le traitement du LSV est un traitement local. Il
vise à faire disparaître la gêne fonctionnelle et les
lésions blanches ainsi que de réduire le risque de
survenue d’un cancer de la vulve.
Le traitement de première intention repose sur
la prescription de dermocorticoïdes.
La dermocorticothérapie comporte un traitement d’attaque par l’application locale d’une
crème de dermocorticoïdes de classe 1 (Dermoval®, Betneval®), une fois par jour, pendant
un à trois mois, avec une dose mensuelle de 10 à
15 g. Le taux de réponses à un traitement de trois
mois est évalué à 90 %. Le prurit disparaît en
quelques jours et la pâleur en quatre à six
semaines. Les remaniements anatomiques quant
à eux restent inchangés. Si les zones d’hyperplasie résistent au traitement d’attaque, des biopsies voire une exérèse chirurgicale s’imposent.
Un traitement d’entretien est nécessaire afin
de réduire le taux de récidive. On utilise alors un
dermocorticoïde de classe 1 ou 2, deux fois par
semaine pendant un à deux ans (22).
Il est nécessaire de surveiller la patiente régulièrement, même devant une régression complète
des lésions afin de rechercher une récidive ou
l’apparition d’un cancer de la vulve. Les récidives sont traitées par une dermocorticothérapie
de classe 1, de plus courte durée.
Le recours à un traitement chirurgical est
indiqué pour l’incision de brides postérieures
dyspareuniantes et pour l’exérèse et l’examen
500
Pelvi-périnéologie
anatomo-pathologique de foyers de leucoplasie,
de plaques érythémateuses circonscrites ou d’érosions, persistants après un traitement d’attaque
correctement mené.
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