Troubles du Langage et des Apprentissages

Troubles du Langage et des
Apprentissages
Pr Patrick Berquin
Service de Neurologie Pédiatrique
Centre Régional de Référence des Troubles du
Langage et des Apprentissages
CHU Amiens
Le Diagnostic d ’un trouble du langage, des
apprentissages
Quelle étiologie ? Quel type ?
– carence sociale, éducative
– origine psychopathologique
– Retard psycho-moteur, déficience mentale
– Trouble Envahissant Du développement
ou Troubles du Spectre Autistique
– Pathologie médicale, neurologique ou génétique
– Trouble spécifique des apprentissages…. lequel ?
Difficultés d’apprentissage et
Problèmes psycho-affectifs
• Psycho-génèse: le trouble est symptôme
– troubles anxieux, voire dépressif
– inhibition, inattention, contrôle émotionnel
– répercussions possibles sur fonctions cognitives
• Secondaires ou associés à un trouble
spécifique, à une pathologie
Troubles cognitifs et pathologies
• Pathologies neurologiques
– Séquelles de traumatismes crâniens
– Séquelles d ’accidents
neurologiques aigus
– Séquelles de souffrance péri-natale
(prématurité)
– Épilepsie..
• Anomalies génétiques ou
chromosomiques
• Autres pathologies
– Pathologies respiratoires, ORL,
cardiopathies ...
– Sd d ’apnées du sommeil
Déficits attentionnels
Troubles spécifiques des apprentissages
• Troubles spécifiques du langage :
– oral: retards de langage, dysphasie
– écrit: dyslexie, dysorthographie
• Troubles spécifiques non verbaux
Dyscalculie
– Les dyspraxies
ou Trouble d’Acquisition de la Coordination
– Trouble Déficit d’Attention/Hyperactivité
4 à 8 % d’une classe d’âge
Considérés comme « primaires »
Origine supposée développementale
indépendante de l’environnement socio-culturel
Les retards de langage
• Eliminer une surdité, un problème moteur
• Eliminer une déficience mentale
• Causes psychogènes
– Mutisme
– Retard de langage = symptôme
• Retard de parole : bénin
• Retard simple de parole et de langage : troubles
phonologiques et articulatoires
– Fréquent, Bon pronostic
– Décalage dans le temps, chronologie respectée
• Trouble sévère et spécifique : dysphasie développementale
Les Dysphasies
Trouble sévère et spécifique du développement de la parole
et du langage
• pas de déficience, de Tr. envahissant du développement
• au cours du développement du langage (≠ aphasie)
• Trouble du langage oral « idiopathique »
plusieurs classifications
– formes expressives
– formes réceptives
– formes mixtes
• tr associés fréquents (comportementaux)
• nécessite un bilan neurologique, sensoriel,
psychologique, neuropsychologique
Le diagnostic de dysphasie doit
être évoqué devant
•
•
•
•
•
Retard de langage
Sévère (enfant inintelligible)
Durable
Déviant (paraphasies, manque du mot ..)
Fonctions non verbales préservées
Troubles du comportement souvent au premier
plan
Echec scolaire
Etiologie des troubles spécifiques du
langage oral ?
Des arguments en faveur de facteurs génétiques
• Cas familiaux
• Fréquence des troubles du langage oral ou écrit dans
une même famille
• Prévalence plus élevée chez les garçons
• Etudes de jumeaux (dysphasie)
(concordance de 70% MZ versus 46% DZ)
• Association de troubles du langage avec des
anomalies chromosomiques ou génétiques
Gène SPCH1 sur le chro.7 dans une grande famille de
dysphasiques
Que faire devant un retard de langage
• Eliminer une surdité, un autisme, un retard psychomoteur
• Faire un bilan orthophonique
• A 3 ans il n’est pas possible, de différencier un retard
simple (fonctionnel et de bon pronostic) d’une dysphasie
Donc: suivre l’évolution et revoir l’enfant
• A 5-6 ans le diagnostic différentiel est possible
Critères de gravité:
- Enfant inintelligible,
- Enfant est agrammatique,
- Trouble important de la compréhension verbale
Prise en charge
• Rééducation orthophonique
– Langage oral
– Langage écrit (évolution vers un TSLE)
•
•
•
•
Apprentissage précoce de l’écrit
Aides informatisées
Aspects psychologiques et éducatifs
Scolarisation
– Approches rééducatives :Structures spécialisées en
rééducation fonctionnelle
– Intégration
• Classe type
• Classe spécialisée
Les troubles du langage
écrit
Dyslexies
• Définition:
– caractérisé par un retard dans l’acquisition du
langage écrit d’au moins 18 mois à 2 ans
– durable
– À l’exclusion des autres causes : neurologiques,
sensorielles, psychologiques, socio-éducatives…
• Le diagnostique est clinique (pas d’examen compl.)
– tests spécifiques : bilan orthophonique !
– Inversions, omissions, simplifications
– vérifier autres compétences cognitives (capacités
intellectuelles normales)
Voie d’adressage
Voie d’assemblage
Procédure analytique
Procédure lexicale
Mot écrit
Analyse visuelle
Lexique
orthographique
Système
sémantique
Lexique
phonologique
•Segmentation
•Système de conversion
grapho-phonèmique
•Synthèse
Mémoire à
court terme
Mot oral
Voie d’adressage
Voie d’assemblage
Procédure analytique
Procédure lexicale
Mot écrit
Dyslexie visuelle
ou de surface
Dyslexie phonologique
Analyse visuelle
ou dyséidétique
Lexique
orthographique
Système
sémantique
Lexique
phonologique
•Segmentation
•Système de conversion
grapho-phonèmique
•Synthèse
Mémoire à
court terme
Mot oral
Lecture de mots réguliers
CHAPEAU
Voie d’assemblage
Voie d’adressage
Analyse visuelle
chapeau
sens
/ Sapo /
Sapo
ch - a - p - eau
/S/ /a/ /p/ /o/
Sapo
MOTS IRREGULIERS
CHAOS
Voie d’assemblage
Voie d’adressage
Analyse visuelle
« chaos »
Ch-a-o-s
S a o s
Sens
/ kao/
MCT
/kao/
« Sao »
La voie d’assemblage
PROBLEME DE MATH DE CE2
Mesie re nopar deupari pou raléami un. Ladisten cet deux
150 Km lavoix turoul a 75kmh. Qonben deux tanva til
metre ?
Monsieur Renaud part de Paris pour aller à Amiens. La
distance est de 150 km. La voiture roule à 75 km/h.
Combien de temps va-t-il mettre ?
La voie lexicale ou d’adressage
À la n_issance, le nou_eau-_é _st d_té de
connaissa_ces na_urelles.
A la naissance, le nouveau-né est doté de
connaissances naturelles
• Conscience Phonologique
– Aptitude à reconnaître et manipuler des unités
sonores constituant les mots
– Nécessaire pour l’apprentissage de la lecture.
– Nécessaire pour la lecture de mots nouveaux
• suppression de syllabes
– pantalon/talon (1); panlon (2); panta (3)
• inversion de syllabes
– radis/ dira
Déficit de la conscience phonologique
L’analyse visuelle ou visuo-spatiale
Analyse des traits des lettres
PR OQ CG EF h k ao
nm
Prise en compte de l’orientation des lettres
bd
pq
tf
un
Coder la position des lettres dans le mots
chien / niche/chine
proche/porche
La mémoire de travail
Auditivo-verbale
Visuo-spatiale
Dyslexie : les conséquences
• Apprentissage de la lecture
– Reconnaissance des mots
– Lenteur +++ lire et comprendre les énoncés, leçons,
exercices
• Dysorthographie (inversions, élisions, confusions …)
Atene vaillon arrive les batau demanda de lede a sparte nai il refuse
alore il von se batre sele contre les troillin il bu ton un embuscade les
troillen batu rentre chais seus les atenillne anvoilla un coure les
prevenire de leur victoire nai le coureur arivée laba leur di la
mouvele et nouru cari il avec parcouru 42 clomet poure leur dire la
nouvele
Athène voyant arriver les bateaux demanda de l’aide à sparte mais
il refuse alors ils vont se battre seuls contre les troyens il tendent
une embuscade, les troyens battus rentrent chez eux les athéniens
envoyèrent un coureur les prévenir de leur victoire mais le coureur
arrivé là bas leur dit la nouvelle et mourut car il avait parcouru 42
kilomètres pour leur dire la nouvelle
Aménagements pédagogiques
• Lenteur
• Difficultés attentionnelles (attention visuelle, auditive)
• Mémoire de travail (auditivo-verbale, visuospatiale)
Laisser plus de temps
AVS ?
Photocopies, clef USB
Auxiliaire de
Mobiliser l’attention
Vie Scolaire
Utiliser les voies auditives et visuelles
Répéter les consignes, reformuler, lentement
Vérifier qu’il a bien compris
Troubles associés
• Troubles anxieux, souffrance
psychique, somatisations
Ne pas banaliser, sous-estimer
Aider à reprendre confiance
• Troubles graphomoteurs
crayons adaptés, laisser du temps
rééducation (ergothérapeuthe,
psychomotricien)
parfois ordinateur
• Parfois + troubles praxiques, déficits
attentionnels
Les troubles non verbaux:
DYSPRAXIE et
Trouble d’Acquisition de la
Coordination (TAC)
Définitions : Tr spécifique de
l’acquisition du geste
• Praxie = pré-programmation cérébrale
⇒ coordination et automatisation
⇒ réalisation précise, harmonieuse et efficace du geste
• Réalisation du Geste
– Programmation (Praxies)
– Réalisation (Praxies, motricité, coordination, tonus)
– Contrôle (sensori-moteur, ajustements)
Troubles des praxies
• Apraxie = fonction acquise dans un premier
temps puis perdue secondairement
• Dyspraxie = fonction jamais acquise
correctement
= trouble des fonctions non verbales de l’enfant
Développement des praxies
• Installation : Apprentissage des gestes
contrôle attentionnel +++
• Acquises: Automatisation
réalisation AUTOMATIQUE à chaque
évocation du geste ⇒ diminution du coût
attentionnel
ex: baguettes chinoises
Définition : Clinique
Chez des enfants dont l’Efficience intellectuelle est
normale !
• Trouble des praxies motrices, de la coordination motrice
et de la motricité fine maladresse gestuelle et motrice:
ouvrir une bouteille, se brosser les dents, faire du vélo,
ballon, natation, écriture..
• Trouble du Tonus (contrôle postural) : appui
monopodal, trébuche, marche un peu tardive
• Lenteur
• Troubles visuo-spatiaux et visuo-constructifs: géométrie,
puzzles, jeux de construction
Dyspraxies développementales
~ Trouble d’Acquisition de la Coordination
Dans les classifications internationales :
• DSM –V : Trouble d’Acquisition de la Coordination
(Developmental Coordination Disorder)
• CIM 10: Trouble Spécifique du Développement moteur
PAS DE LESION CEREBRALE
C’est un trouble spécifique des apprentissages dont
l’étiologie est inconnue
Souvent familial Facteurs génétiques
Dyspraxies lésionnelles ou symptomatiques:
≥ 50 % des cas !
• symptomatiques de lésions cérébrales
• (ancien prématuré, traumatisme crânien, sd du
bébé secoué, NF1…)
• Importance de l’examen clinique +++
• Souvent associée
• à un handicap moteur
• à d’autres handicaps cognitifs
• Fréquent chez les anciens grands prématurés
Signes d’appel
•
•
•
•
•
•
•
•
Maladroit, gauche, pataud
Marche un tardive
Démarche mal assurée, trébuche, chute
Trouble du contrôle postural
Troubles de la coordination : nager, poutre …
Difficultés d’habillage, boutons, lacets
Tr visuo-constructifs : Legos, puzzles, constructions …
Graphisme, dessins: informe, brouillon, médiocre
Dyspraxies
troubles des apprentissage
• maladresse gestuelle et motrice
lenteur, troubles grapho-moteurs
Dysgraphie
• Tr spécifiques visuo-spatiaux
Trouble de la reconnaissance des lettres, des formes
Tr orientation du regard, de l’attention
Tr visuo-conntructifs
association dyslexie – dyspraxie possible
Troubles visuo-constructifs
Rey figure
Dyspraxie
Dysgraphie
Dyscalculie (difficultés logico-mathématiques)
• Prise en charge
– Rééducation (psychomotricité, ergothérapie)
– Adaptations pédagogiques (tiers temps supplémentaire,
photocopies)
– Outils informatique : ordinateur portable
• Evolution:
– Amélioration des difficultés motrices
– Les pb d’apprentissage sont au premier plan
– Tr visuo-spatiaux
Pb logico-mathématiques, géométrie
– Lenteur et dysgraphie persistent
Compensations (temps, ordinateur)
Diagnostic différentiel
• Immaturité psycho-motrice : simple décalage dans le temps
bon pronostic
• Déficits moteurs : Paralysie cérébrale (IMC)
• Ataxie d’origine cérébelleuse
• Mouvements anormaux : tremblements, myoclonies, sd
extra-pyramidal
• Retard psychomoteur et déficience mentale
• TED (ont des troubles praxiques)
Trouble Déficit d’Attention
Hyperactivité
• Syndrome défini cliniquement
• 2 catégories de symptômes
– Des symptômes comportementaux :
• hyperactivité motrice
• instabilité psychomotrice
• impulsivité
– Des troubles attentionnels (déficit d’attention,
distractibilité)
Problème nosologique
• Terminologies différentes
–
–
–
–
–
Hyperactivité
Hyperkinésie
Instabilité psycho-motrice
L’enfant hyperactif
Trouble Hyperactif avec Déficit d’Attention (THADA)
l’hyperactivité mise en avant
Confusion, débats
TDAH : Le déficit attentionnel est un maître symptôme
Distinction avec les autres causes d’hyperactivité
Les symptômes comportementaux:
l’hyperactivité
• Hyperactivité motrice ou hyperkinésie
• Impossibilité ou difficulté à rester assis sans
bouger, se lève quand devrait rester assis
• Bouge sans cesse (corps, doigts, pieds …)
• Court et grimpe partout
• Hyperactivité comportementale Instabilité psychomotrice
• Change de tache ou d’activité sans arrêt
• Ne peut aller au bout d’une tache, d’un exercice
• Difficultés à organiser son travail
• Parle souvent trop
• Sensibilité des affects, des émotions
Les symptômes comportementaux:
l’impulsivité
• Répond avant qu’on ait fini de poser la question,
se précipite pour répondre
• Ne peut se conformer aux ordres, aux consignes
• Intolérance à la frustration Colères
• Difficulté à attendre son tour
• Interrompt les autres (conversation, jeux …)
• Passe d’une activité à l’autre
• A du mal à organiser son travail
Evaluer l’hyperactivitéimpulsivité
• Diagnostic clinique +++
– Interrogatoire
– Questionnaires
Le déficit attentionnel
Réseau
postérieur
• Déficit du maintien de l’attention:
difficultés à rester concentrer, à terminer ce qu’il
entreprend
• Difficultés à focaliser son attention sur une tâche
• Distractibilité : facilement distrait, perd ses affaires,
objets de travail, oublie ce qu’on lui a demandé
• Difficultés à partager ses ressources attentionnelles
(faire plusieurs taches à la fois)
• Semble ne pas écouter, ne pas se souvenir
Réseau
antérieur
TDA/H : critères diagnostiques
Caractéristiques des symptômes attentionnels et
comportementaux:
• Caractère durable
• Caractère permanent :
– Dans toutes situations, quelque soit l’entourage
– Mais fluctuations possibles (en fonction du caractère
contenant du cadre ou de l’entourage)
• Retentissement : gène fonctionnelle, altération
cliniquement significative du fonctionnement social,
scolaire ou professionnel
• Ancienneté : apparition avant l’âge de 7 ans (5 ans ?)
Formes cliniques
Mixte
Hyperactivité-Impulsivité
et Inattention
Inattentive
Hyperactive - Impulivse
Prédominance de
l’Inattention
Prédominance de
l’hypercativité-Impulsivité
Diagnostic différentiel :
Autres causes d’hyperactivité ?
•
•
•
•
Problèmes éducatifs
Trouble envahissant du développement
Retard psycho-moteur, déficience mentale
Hyperactivité symptôme :
– D’un trouble anxieux, d’une angoisse de séparation
– D’un syndrome dépressif
– D’une maltraitance
• Trouble des conduites
• Trouble oppositionnel avec provocation
Mais co-morbidités possibles
Autres causes d’inattention ?
• Déficit d’attention associé à une déficience mentale
• Absences épileptiques
• L’enfant inattentif ou distrait dont les fonctions
attentionnelles sont normales
–
–
–
–
–
Fatigue
Absence de motivation ou d’intérêt
Enfant rêveur
Inhibition psychique (anxiété, dépression)
Trouble de la Pensée (« envahie » ou entravée)
Epidémiologie du TDA/H
• 3 à 5% de la population générale (critères DSM IV)
• 8 à 9 garçons pour 1 fille
• Augmentation de fréquence ?
– Augmentation des diagnostic
– Augmentation des prescriptions (3 à 5 % aux USA !)
Etiologie
• Multifactorielle
– Facteurs génétiques (prédominance de garçon, formes
familiales, études de concordance chez jumeaux).
Héritabilité de 70%
– Facteurs environnementaux
• Toxiques (alcoolisme fœtal, plomb..)
• Educatifs, interrelations précoces
• RCIU, prématurité
• Formes Symptomatiques
• Pathologies neurologiques : Épilepsie, séquelles d’encéphalites
• Certains syndromes génétiques ex NF1
Les conséquences
• Difficultés d’intégrations scolaires, sociales
• Difficultés relationnelles (familiales, sociales)
Rejet familial, scolaire, social
• Difficultés d’apprentissage
• Troubles du sommeil
• Baisse de l’estime de soi, troubles psychopathologiques
• Mise en situation dangeureuse
– Pour lui-même (traversée de rue, chutes ..)
– Pour les autres (gestes impulsifs)
Déficits cognitifs associés
• Déficit de mémoire de travail
– Auditivo-verbale
– Visuo-spatiale
• Déficit des fonctions exécutives et de contrôle
– Organisation, planification de son travail, des tâches
– Désengagement (passer d’une tâche à une autre)
– Lenteur, ralentissement des temps de réponse
• 50 % des enfants avec TDAH ont un trouble
d’acquisition du langage écrit
– Secondaire au TDAH
– Dyslexie associée (tr de la conscience phonologique,
dysorthographie)
Proposer une prise en charge
Multimodale
• Du TDAH:
– Guidance infantile
– Psychothérapie
– Psychomotricité …
Centre MédicoPsychologique
Centre Médico-PsychoPédagogique
• Des troubles des apprentissages (Orthophonie)
• Des troubles associés
Traitement médicamenteux
• Méthylphénydate :
–
–
–
–
–
Ritaline®
Ritaline LP®
Quasym®
Médikinet®
Concerta®
T
MPH
Psycho-stimulants Liste 1
– > 6ans
– ordonance sécurisée maxi 28 jours
– Prescription initiale hospitalière
DA