PDF [6iMo]
publicité
TEP et Sarcoïdose Alix Besson Interne 3ème semestre en DES de Médecine Nucléaire Épidémiologie • Granulomatose multisystémique, polymorphe • Adulte jeune (20-40 ans) • Ubiquitaire mais prévalence varie en fonction du sexe, de l’ethnie et des zones géographiques • Sujets noirs plus fréquemment atteints et présentent des formes plus sévères. • Pronostic globalement favorable : 50% rémission spontanée à deux ans Physiopathologie • Etiologie inconnue : Réaction immunitaire disproportionnée après exposition à un (des) antigène(s) (inhalé?) Rôle des LT régulateurs Terrain génétiquement prédisposé • Accumulation de macrophages et de lymphocytes (T CD4+) activés au sein des sites atteints : granulome épithélïoide et giganto-cellulaire (GEGC) non caséeux Circonstances de découverte • Radio thorax systématique : 50% • Signes fonctionnels respiratoires • AEG (asthénie) • Atteinte extra-thoracique • Syndrome de Löfgren Stratégie diagnostique : Présentation clinicoradiologique Absence de diagnostic différentiel GEGC Stratégie diagnostique : • Examen clinique exhaustif (+/- ophtalmo, exposition prof) • Test tuberculinique (anergie) • NFS, Plq • EPS • ECA • Calcémie, calciurie des 24h, IUC • Rx thorax Stratégie diagnostique : • Fibro bronchique pour LBA : • rapport CD4/CD8 évocateur • Histologie : biopsies bronchiques étagées +/- échoendo • Biopsie : GEGC • Autres explorations sur points d’appel • Diagnostic difficile !! Diagnostic différentiel • Stratégie au cas par cas selon présentation : Présentation thoracique (ADP/poumon) : BK, expo pro Tableau ADP : lymphome, BK Granulome : BK, lymphome, autres causes (inf++ : mycobact, bartonella, toxo, whipple…) • Quantiferon, +/- BK crachats, etc… Bilan d’extension, diagnostic de sévérité Atteinte médiastino-pulmonaire : 80% Peut être asymptomatique Toux sèche +/- dyspnée Atteinte neurologique : 10% SNC et SNP Atteinte méningée Atteinte cardiaque : 5% Troubles du rythme Troubles de la conduction Risque de mort subite Cutanée : sarcoïdes, lupus pernio Oculaire : 10 à 50% Uvéites et kérato-conjonctivite Ostéo-articulaire : Arthrite, arthralgies Digestive, Rénale, Ganglionnaire, ORL, Splénique, Musculaire… Atteintes sévères : Neurosarcoïdose • 10% expression clinique, 25% autopsie • 15% de décès (atteinte centrale) • Clinique : - Nerfs crâniens : Facial, Optique - Méningite lymphocytaire - Atteinte hypothalamo-hypophysaire - Comitialité - Myélite - SNP • IRM ++ : Très peu spécifique Patient de 49 ans atteint de neurosarcoidose depuis 3 ans : - IRM encephalique initiale : lesion du centre semi-oval droit en hypoT1 se réhaussant en anneau apres gado ( dg diff ) Patient de 49 ans atteint de neurosarcoidose depuis 3 ans : - À 3 ans, disparition de la lésion annulaire initiale Apparition de nombreux hypersignaux T2 et FLAIR de SBPV • IRM pondérée T1 avec gado : - Atteinte hypothlamique, glande pituitaire et chiasma optique Rehaussement nodulaire un 4eme ventricule Atteintes sévères : Pulmonaire • 80 à 90% des cas • Pronostic : insuffisance respiratoire, HTAP, aspergillose • Bilan d’une sarcoïdose pulmonaire : - Rx - TDM - EFR (DLCO diminuée) • Quatre types radiologiques Radio thorax stade 1 à 4 • Stade 1 : ADP hilaires isolées, 80% régression spontanée à 5 ans • Stade 2 : ADP hilaires et atteinte pulmonaire non fibreuse, 60% de régression spontanée à 5 ans • Stade 3 : atteinte pulmonaire non fibreuse sans ADP, 30% de régression spontanée à 5 ans • Stade 4 : fibrose, pas de régression TDM thoracique • Micronodules lymphatiques (gde scissure droite, peri broncho-vasculaire, sous-pleurale) TDM thoracique • Plage de verre dépoli : activité inflammatoire TDM thoracique • Masses de fibrose bi-apicale bronchectasie par traction Atteintes sévères : Cardiaque • 5% de manifestations cliniques, 25% autopsie • 10% de décès • Infiltration granulomateuse du VG et du septum : - Troubles de conduction : bloc atrio-ventriculaire, BB - Troubles de l’excitabilité :TV, ESV, mort subite - Insuffisance cardiaque aigue (granulome) - Cardiomyopathie : FEVG, insuffisance cardiaque, anévrismes (fibrose) Diagnostic des atteintes sévères • PAS DE GS !! AUCUNE RECO !! - Clinique (syncope…) ECG ETT (Dosage N-BNP et troponine) - Si au moins 1 anomalie : - IRM cardiaque - (TEP au FDG si PM) - (Scintigraphie myocardique) - Score guidelines japonais : littérature IRM Cardiaque • Eur J Heart Fail, 2013, Yoshida : - IRM vs biopsies endomyocardiques, clinique, échographie - Clinique + écho + IRM = 97% Se - Clinique + écho +biopsie = 100% Se • Eur J Nucl Med, 2008, Hiroshi Ohira - Comp TEP et IRM cardiaque 76,9% Sp - N = 21 ; prosp ; Gold Std : Critères Japonnais IRM Cardiaque • Phase aigue : Hyper T2 rehaussement gado T1 épaississement pariétal possible prédomine en septal, basal et latéral • Phase chronique : Hyper T2 +/pas de rehaussement gado TEP et exploration cardiaque • J Nucl Med, 2012, Youssef et al. • 7 études, 164 patients • Prévalence de l’atteinte cardiaque : 50% • Se : 79 à 100% ; groupée : 89% (Scinti Perf Myocardique : 40%) • Spe : 38 à 100% ; groupée : 78% (Scinti Perf Myocardique : 35%) • Femme de 52 ans TDM thoracique évocateur de sarcoïdose médiastino-pulmonaire tachycardie atriale insuffisance cardiaque congestive • HF cardiaque multifocale + hilaire Préparation cardiaque • Jeune prolongé (≥12h) • Alimentation enrichie en matiere grasse, pauvre en glucides • Héparinothérapie • Bons résultats de suppression de l’activité myocardique Prise en charge • PAS STANDARDISÉE !! Cas par cas • Indications thérapeutiques : faisceau d’arguments : atteinte à risque de décès ou de détérioration fonctionnelle : difficile à déterminer Neuro Cardiaque Hypercalcémie Pulmonaire • TTT : CTC puis IS / Plaquenil pr cutanée Place de la TEP 18FDG • Evaluation de l’activité inflammatoire d’une sarcoidose chronique thoracique : - Mostard 2011, 2013 - sarcoïdose spt; retro - TEP + 73% et 81% pts - TEP positive chez la plupart des pts avec fibrose n’exclut pas une activité inflammatoire paremchymateuse • Meilleure sensibilité pour évaluer l’activité inflamatoire par rapport au dosage de L’ACE et IL2-R : - Keijsers, 2009, Eur J Nucl Med Mol Imaging - TEP : 94% sensibilité; ACE : 36% et IL-2R : 47% Place de la TEP 18FDG • Association entre atteinte pulmonaire TEP et fonction respiratoire : prévision à un an de la fonction respiratoire - Keijsers , 2011, Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis - N= 43 retro - fonction pulmonaire à 1 an - TEP + pulm non traités altération - TEP + pulm traités amélioration - TEP – pulm stabilité Intérêt pronostique de la TEP Stratégie thp basée sur la TEP nécessiterait une évaluation prospective Place de la TEP • Recherche de sites biopsiables lorsque les biopsies pulmonaires non contributives : - Teirstein, Chest, 2007 : 15% des 139 patients retrouvaient des sites d’activité imflammatoire non retrouvés par l’imagerie conventionnelle • Impact thérapeutique et suivi : - Sobic, JNM, 2012 : prosp 94 pts :18% atteinte non connue; 73% de modif de PEC après TEP - Evaluation thérapeutique : peu d’études, peu de patients, peu de résultats Limites de la TEP • Diagnostics différentiels • Spécificité faible • Atteinte, neurologique, rénale, digestive • Manque de données sur l’intérêt pronostic, l’impact sur stratégie thérapeutique et le rapport coût-efficacité • Patients jeunes irradiation • Accessibilité LYMPHOME SARCOIDOSE Intérêt du Gallium • Nishiyama, J Nucl Med, 2006 • Etude rétrospective, 18 patients, GS histologique • Sensibilité : TEP 100% et Ga 81% détection thoracique • Keijsers 2011 : 97% TEP et 88% gallium • Sc au citrate de gallium : plus irradiante, plus contraignante • Signe du panda : accumulaion physiologique du traceur dans le nasopharynx pathologique dans les glandes lacrymales et parotides Conclusion • Indications TEP au cours de la Sarcoïdose : - - - Au diagnostic : - Recherche de site biopsiable - Recherche d’atteintes sévères (cardiaques : alternative à IRM) Pour l’indication thérapeutique : - extensivité de la maladie en TEP (car plus sensible) peut être un argument en faveur du traitement quand doute - mais pas d’étude prosp rand affirmant un rôle décisionnel de la TEP dans cette indic Evaluation de l’activité de la maladie : adaptation thérapeutique - Bénéfice apporté par la TEP pas encore établi
