LES SHUNTS GAUCHE-DROIT ISOLÉS (à propos de 54 cas)

LES SHUNTS GAUCHE-DROIT ISOLÉS
(à propos de 54 cas)
Lahmar.I*,
Lahmar.I
*, Ajmi.H*,
Ajmi.H*, Khalaf.I*,
Khalaf.I*, Mabrouk.S
Mabrouk.S*,
*, Kebaili.R*,
Kebaili.R*, Chemli.J*,
Chemli.J*, Hassayoun.S*,
Hassayoun.S*, Zouari.N*,
Zouari.N*,
Neffati.E**,
Neffati.E
**, Abroug.S
Abroug.S*,
*, Boughzela.E**,
Boughzela.E**, Harbi.A*.
Harbi.A*.
*Service de pédiatrie, CHU Sahloul, Sousse.
**Service de cardiologie, CHU Sahloul, Sousse.
INTRODUCTION :
Les shunts gauche-droit (shunts G-D) ou communications
gauche-droite sont les malformations cardiaques congénitales
les plus fréquentes. Ils sont définis par le passage anormal de
sang oxygéné de la circulation systémique vers la circulation
pulmonaire. Ils ont tous en commun l'augmentation du débit
pulmonaire, dépendant du gradient de résistance de part et
d'autre de la communication anormale responsable.
Les différents types des shunts G-D sont: CIV, CIA, CAP, CAV, FAP
et RVPA.
BUT :
Analyser les aspects épidémiologique, clinique, échographique, thérapeutique et évolutif des shunts G-D isolés.
MATÉRIEL ET MÉTHODES :
Étude rétrospective sur 54 cas des cardiopathies congénitales avec shunts G-D colligés dans le service de Pédiatrie
Sahloul sur une période de 5 ans (2007 à 2011). Le diagnostic est retenu moyennant une échocardiographie.
RÉSULTATS
54 patients ont été inclus: 27garçons et 28 filles .
Fréquence des shunts G-D (54 cas)/ malades hospitalisés
pour cardiopathies (139cas): 39%
Age moyen de diagnostic: 4,1 mois (extrême de 1 jour à
36 mois), Age médian de diagnostic: 2 mois.
RADIOGRAPHIE DU THORAX:
Cardiomégalie: 85%
Surcharge pulmonaire: 40%
ÉCHOCARDIOGRAPHIE:
5,50% 1,80% 1,80% 1,80%
1,80%
3,70%
CIRCONSTANCE DE DÉCOUVERTE
9,20%
découverte fortuite
9,20%
13,00%
insuffisance cardiaque
18,50%
16,60%
7,40%
souffle
16,60%
Bronchiolite
26%
51,80%
14,80%
CIV
CIA
CAV
CAP
CIV+CIA
CIV+CAP
CIA+CAP
CAV+CAP
RVPA partiel+CIA
RVPAT+ CAP
Accés de cyanose
BPR
SIGNES CLINIQUES
100%
100%
80%
60%
40%
20%
0%
33%
46,00%
82%
37%
17%
BILAN MALFORMATIF:
Trisomie 21: 18 cas
Syndrome de Di-George (del 22q11): 1 cas.
RÉSULTATS
DISCUSSION
PRISE EN CHARGE ET ÉVOLUTION DES
MALADES:(Recul = 4 ans)
shunts opérés
38,80%
42,60%
fermeture par KT
fermeture spontanné
18,50%
décés
16,70%
en cours suivi
1,80%
3,70%
perdu de vue
TRAITEMENT MÉDICAL:
70,3% (diurétique, IEC +/- Digoxine.
TRAITEMENT PAR VOIE PER CUTANÉE: 2 CAP.
TRAITEMENT CHIRURGICALE: 23 patients(42,6%)
Opération palliative (cerclage) : 8,7% des cas
Chirurgie curative : 91,3 % des cas
Age médian de chirurgie: 6,5 mois (3 à 36 mois).
Délai diagnostic- chirurgie: 7,3 mois (0 à 28mois).
EVOLUTION POST CHIRURGIE:
16%
40%
Décès
8%
HTAP persistante
Perdue de vue
8%
28%
BAV post opératoire
Bonne
Les shunts G-D: cardiopathie secondaire à un défaut de
cloisonnement du cœur ou la persistance d’une
communication anormale entre les cavité G et D.
Le débit du shunt dépend de 3 éléments:
Taille du défect, pression pulmonaire, résistance pulmonaire
Les conséquences de ce shunt:
Augmentation de débit pulmonaire (QP>QS), dilatation
des artères pulmonaires (avec compression bronchique et
apparition des troubles ventilatoires)
Augmentation du retour veineux pulmonaire et dilatation
des cavités gauches
Surcharge cardiaque gauche et insuffisance cardiaque.
Progressivement, on assiste à une élévation des pressions
pulmonaires (HTAP) et des résistances pulmonaires jusqu’à
installation du syndrome d’Eisenmenger.
Pris en charge par chirurgie ou par KT interventionnel, ces
cardiopathies sont pratiquement guéris. Le traitement
curatif de ces shunts doit être rapidement indiqué en cas
de retentissement
clinique (RSP, manifestations
pulmonaires récidivantes, insuffisance cardiaque) ou
hémodynamique important ( dilatation des cavités
gauches, HTAP).
Le syndrome d’Eisenmenger, hantise des cardiopédiatres, représente une contre indication à la fermeture
de ces shunts. Cette complication est devenue de plus en
plus rare dans les pays développés. Elle résulte d’un retard
du diagnostic et de la prise en charge.