Survol
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Un survol des troubles neurocognitifs majeurs Robert Jr Laforce, MD PhD Neurologue et Neuropsychologue Professeur Agrégé de Neurologie, Université Laval Clinique Interdisciplinaire de Mémoire 29 janvier 2017 Survol • • • • • Trouble Cognitif Léger Alzheimer Trouble Cognitif Vasculaire Maladie à corps de Lewy Le spectre frontotemporal 1 Qu’est-ce qu’on regarde? • • • • • • Âge, famille Niveau de fonctionnement antérieur Changements cognitifs Changements humeur, comportement, personnalité Évolution Autre explication Qu’est-ce qu’on fait? • Tests de base (prises de sang, cognitifs) • Imagerie cérébrale • Imagerie plus poussée (TEP scan, imagerie amyloïde) • Biomarqueurs (ponction lombaire) • Tests génétiques 2 Vignette Clinique #1 • Homme de 64 ans, professionnel, se plaint de troubles de mémoire • Pas de médicament, aucune maladie connue, Alzheimer chez père • Sur le marché du travail, davantage besoin de se concentrer dans les réunions, cherche un peu ses affaires, se répète parfois • Bien orienté dans le temps (utilise calendrier +), dans l’espace, gestion des affaires ok • Activités sociales: très actif, danse, chasse, pêche • AVD: outre la caméra vidéo, aucun problème; AVQ: normal • Examen neurologique normal • Examen cognitif – MMSE: 29/30 – Pentagone et horloge normaux 6 mois plus tard • • • • • • Un peu plus de troubles de mémoire, selon lui Encore sur le marché du travail Fonctionne relativement bien sur le plan social AVD/AVQ: idem Examen neurologique idem Examen cognitif – MMSE 28/30: 2/3 au rappel verbal • Quel est votre diagnostic? 3 Continuum Sperling et al., Alzheimer’s & Dementia 2011 24 mois plus tard… • • • • • • • • Un peu plus de troubles de mémoire, noté par l’entourage Cherche plus ses mots, difficulté de planification des réunions Encore sur le marché du travail et parle de retraite anticipée Quelques erreurs en auto: mémoire spatiale diminuée… quel chemin prendre? Fonctionne relativement bien sur le plan social mais tend à éviter les grands groupes AVD/AVQ: idem par ailleurs MMSE 26/30: 0/3 au rappel verbal, 4/5 dans l’orientation Diagnostic? Trouble Cognitif Léger (TCL) – Le TCL confère un taux de conversion en maladie d’Alzheimer d’environ 15%/an 4 Continuum Sperling et al., Alzheimer’s & Dementia 2011 Trouble Cognitif Léger vs Alzheimer Whitwell & Jack, 2005 Trouble Cognitif Léger Alzheimer 5 Vignette Clinique #2 • Femme 79 ans, secrétaire à la retraite • Antécédents de diabète, cholestérol • Pas vraiment de plainte, époux note depuis 1 an: – – – – – Oublie les conversations, émissions de télé Se répète, questions, histoires La mémoire des faits anciens est bonne Plus tranquille qu’avant en situations sociales Le mois passé s’est perdue en revenant à la maison • Examen neurologique normal • Examen cognitif – MMSE: 24/30 Examen cognitif - Horloge 6 Examen cognitif - Visuospatial Tableau classique Alzheimer • • • • • • • • • • Le patient ne consulte pas de lui-même Se tourne vers l’être cher pour répondre aux questions Apparaît en bonne santé, prend peu ou pas de médicaments Conjoint(e) dit souvent: ‘à part la mémoire, ça va bien…’ Désorientation et trouble de mémoire récente Début il y a six mois à un an Mémoire à long terme intacte Difficulté à exécuter des tâches familières, cherche ses mots Changements d’humeur et de comportement Tendance à minimiser ses troubles et se fâche lorsque l’aidant donne des exemples de déficits • Diminution du jugement et de l’introspection 7 Détérioration Progression des symptômes de la maladie d'Alzheimer Fonctions cognitives Humeur Autonomie fonctionnelle Motricité Rigidité, akinésie, instabilité à la marche Comportement Progression de la maladie d'Alzheimer (années) Lovestone & Gauthier, Management of dementia, Martin Dunitz Ltd, Londres, 2001 15 Vignette Clinique #3 8 Vignette Clinique #3 • AVC + troubles cognitifs = Trouble cognitif vasculaire Courtoisie du Dr Rémi W. Bouchard Vignette Clinique #3 • Terminologie variée – Démence multi-infarcts – Démence vasculaire sous-corticale (ou état lacunaire ou démence par infarct stratégique ou maladie de Binswanger) – Démence mixte – Atteinte cognitive vasculaire sans démence 9 Vignette Clinique #4 • Garagiste de 65 ans, amené par son épouse pour ‘troubles de mémoire’ et changements de comportements depuis 6 mois • S’est perdu au centre d’achat, oublie les conversations • Hallucinations visuelles • Aucun antécédent psychiatrique • A de très bonnes et de très mauvaises périodes • Démarche lente, 2 chutes ‘sans raison’ 10 Maladie à corps de Lewy • 2ième démence en fréquence après l’Alzheimer – Troubles dans l’attention/mémoire/espace – Symptômes fluctuants – Signes physiques qui ressemblent au Parkinson – Hallucinations, idées délirantes – Sensibilité à certains médicaments – Troubles du sommeil Survol • • • • • Trouble Cognitif Léger Alzheimer Trouble Cognitif Vasculaire Maladie à corps de Lewy Le spectre frontotemporal 11 Le spectre frontotemporal • Moins fréquentes que l’Alzheimer mais de mieux en mieux reconnues… • Leur mode de présentation est souvent différent – Pas la mémoire… langage, comportement, moteur • Souvent sous diagnostiquées – Retard moyen de 5 ans dans le diagnostic • Touche les plus jeunes, souffrance des proches Le spectre frontotemporal Variante comportementale Aphasies primaires progressives DFT-Maladie du neurone moteur Syndrome corticobasal Paralysie supranucléaire progressive 12 Le spectre frontotemporal En 1892, Arnold Pick décrit une entité neurodégénérative focale La maladie affecte préférentiellement les lobes frontaux et temporaux La présence des corps de Pick était nécessaire au diagnostic Vignette Clinique #5 • Homme 58 ans référé pour ‘troubles de mémoire’ • Quand je questionne son épouse par contre… – Changements de comportements • • • • • • ‘Il ne fait rien de ses journées…’ Facilement distrait, inattentif Pas comme avant…ne s’occupe plus de moi ‘Il a fait mal au chien…’ Répète ‘Da-da-da’ sans arrêt Aux repas, il dévore son assiette 13 Le spectre frontotemporal Variante comportementale Aphasies primaires progressives DFT-Maladie du neurone moteur Syndrome corticobasal Paralysie supranucléaire progressive Vignette Clinique #6 • Universitaire de 72 ans qui consulte pour un ‘trouble de mémoire’ • Traité pour la maladie d’Alzheimer • En creusant… – Troubles progressifs dans la compréhension – Difficulté à comprendre le sens des mots, à reconnaître certains produits – S’étend récemment aux visages – Moins empathique, plus irritable, s’isole – Difficulté à gérer les situations financières – Conduit l’automobile sans problème 14 On demande d’écrire les mots/chiffres/phrases suivants: - Maison - Derrière le mur - Cent quarante quatre - Yacht - Tilleul - Cerf - Potion - Clown On demande d’écrire les mots/chiffres/phrases suivants: - Maison - Derrière le mur - Cent quarante quatre - Yacht - Tilleul - Cerf - Potion - Clown 15 Variante sémantique (aphasie primaire progressive) • Trouble de dénomination, et • Atteinte de la compréhension du mot • Associé à une – Perte de la sémantique de l’objet – Dyslexie et/ou dysgraphie de surface • Imagerie cérébrale – Atrophie du lobe temporal 16 UCSF 2003 Le spectre frontotemporal Variante comportementale Variante sémantique Aphasies primaires progressives Variante logopénique DFT-Maladie du neurone moteur Syndrome corticobasal Paralysie supranucléaire progressive Variante non-fluide 17 En conclusion • Survol – Trouble Cognitif Léger, Alzheimer, Trouble Cognitif Vasculaire, Maladie à corps de Lewy, spectre frontotemporal • Importance d’un diagnostic précis et précoce – Planifier l’avenir – Adapter les soins, le support, équipe multidisciplinaire www.cliniquedememoire.ca 18
