Cœur artificiel extracorporel - AP-HM
publicité
Chirurgie cardiaque pédiatrique Présentation du cœur artificiel extracorporel Avril 2011 Hôpital de la Timone DOSSIER DE PRESSE COMMUNIQUÉ DE PRESSE Présentation du cœur artificiel extracorporel Point presse Jeudi 7 avril 2011 à 14h En présence d’Alexandre, Manon, Martin, et de leurs parents Face à un enfant en train de perdre la vie par défaillance cardiaque, il existe peu de solutions : attendre une hypothétique récupération du cœur, espérer une transplantation rapide (mais les greffons sont rares!) ou mettre en place une assistance ventriculaire pneumatique para-corporelle. Ce type de cœur artificiel permet d'assurer, pendant des semaines et même des mois, la vie même avec un muscle cardiaque très défaillant en maintenant complètement le débit cardiaque grâce à un ventricule artificiel. L'énergie est pneumatique, transmise par une petite "ligne d'air" d’une console au ventricule, placé sur l'abdomen, juste en dessous de la poitrine. Ce ventricule est relié au cœur par des grosses canules qui traversent la paroi cutanée. Ce cœur artificiel para corporel (EXCOR, fabriqué par la société Berlin Heart) est l'un des seuls dispositifs de ce genre utilisable chez les enfants. Ainsi, même un tout petit bébé peut attendre une greffe (ou une récupération) tout en continuant à vivre presque normalement, à grandir, à jouer, à apprendre et à se développer. L’équipe marseillaise de l’hôpital de laTimone Enfants fait partie des quelques équipes en France et en Europe à avoir l'expérience de ce type d'implantation. En 2007, sous l’impulsion des équipes de chirurgie cardiaque pédiatrique françaises et notamment Paris, Lyon et Marseille, un budget « soutien aux techniques innovantes et couteuses » (STIC) a été accordé. Depuis juin 2008, dans le cadre de ce budget STIC, 21 enfants ont été placés sous cœur artificiel, et au total 16 vies d’enfants ont été sauvées ! Parmi eux, Alexandre 5 ans 1/2, Manon 4 ans et Martin, 11 mois. Tous les trois ont bénéficié de ce cœur artificiel extra corporel qui leur a permis d’attendre une greffe cardiaque. 1 Le contexte Depuis "toujours", les médecins ont imaginé toutes sortes de machines pour remplacer un cœur défaillant, conscients que, de tous les organes essentiels, c'était à la fois le plus directement vital et peut être un des plus simples à remplacer par une pompe. Mais en fait le problème est rendu très complexe par deux éléments incontournables : il faut beaucoup d'énergie en permanence et le sang n'est pas un fluide comme les autres! De plus, l'implantation à l'intérieur de l'organisme d'une prothèse complexe n'est pas évidente. Les recherches portent donc essentiellement sur deux aspects complémentaires : la mécanique qui permet miniaturisation, efficacité et gestion de l'énergie et la biologie qui permet de gérer les interactions avec le sang. Le cœur artificiel chez l’adulte Chez un adulte, depuis quelques années, il est possible d'implanter (à l'intérieur du corps) pour une longue durée, certains cœurs artificiels comme par exemple une pompe (soit rotative et continue, soit alternative et donc pulsatile, comme nos ventricules) qui assiste en permanence le ventricule gauche du cœur laissé en place. L'énergie est transmise soit par un simple câble transcutané, soit par induction à travers la peau et le patient suit un traitement anticoagulant et antiagrégant plaquettaire. Les résultats s'améliorent et on commence à envisager d'utiliser ces cœurs artificiels, dans certains cas, de façon définitive, et non plus en attente de greffe comme auparavant. Ceci sera peut être un jour possible chez un enfant, mais nous en sommes très loin. . Et pour les enfants ? Face à un enfant en train de perdre la vie par défaillance cardiaque, il y a peu de solution : attendre une hypothétique récupération myocardique, espérer une transplantation : mais c’est malheureusement aussi une tranche d'âge où la pénurie de greffon est la plus importante. En effet, si un adolescent peut bébéficier d’une greffe avec un organe venant d’un donneur adulte faisant approximativement le même gabarit, pour un enfant (et encore plus un nourrisson) il faut que l’organe provienne d’un donneur à peu près du même âge. ou mettre en place une assistance extracorporelle temporaire. 2 Les systèmes extra corporels de courte durée Il existe des systèmes d'assistance extra corporels de courte durée (souvent appelé ECMO, sigle anglais signifiant extra corporal membrane oxygénation) remarquablement rapides à mettre en place, même chez un patient en arrêt cardiaque sous massage cardiaque. Ces systèmes permettent de traiter défaillances cardiaque et pulmonaire. Ils peuvent même être mis en place à distance et utilisés pour transporter un enfant sur de longues distances en ambulance, hélicoptère ou avion. Ils peuvent assurer quelques jours de survie, sous anesthésie et respiration artificielle...mais pas plus. En attente de récupération ou de greffe, si on dépasse quelques jours, la seule solution est de mettre en place une assistance ventriculaire pneumatique para-corporelle. L’ assistance ventriculaire pneumatique para corporelle Le système Excor de Berlin Heart Quand l’insuffisance cardiaque (le cœur n’est plus en mesure d’assurer une pression artérielle suffisante dans le corps pour oxygéner les tissus et les organes) arrive à un stade avancé et que la prise en charge n’est plus possible par un traitement médicamenteux, il est possible d’avoir recours au système Excor. Cette insuffisance cardiaque peut-être soit soudaine (aiguë) ou encore s’installer sur une longue période (chronique). Le corps médical est confronté à deux cas possibles : L’assistance cardiaque jusqu'à la transplantation d’un nouveau cœur (bridge to transplant, BTT) : l’indication la plus fréquente. Chez les patients déjà candidats à une transplantation et pour lesquels un traitement médicamenteux de conservation n'est plus possible, le système doit permettre de gérer le temps d'attente et amener le patient dans des conditions optimales jusqu'à la transplantation cardiaque. L’assistance cardiaque jusqu'à la récupération du cœur du patient (Bridge to recovery, BTR) : En effet, le fait de soulager le cœur, partiellement ou en totalité, de sa charge de travail quotidienne peut lui permettre dans certains cas de se rétablir autant que possible, de sorte que la partie implantable du système Excor pourra être retirée du patient après une durée de traitement qui est variable selon les individus. 3 Description du système EXCOR Le système EXCOR de la Société Berlin Heart est composé d’une partie implantable à usage unique (canules, cœur artificiel) et d’une console nommée Ikus qui va activer le matériel implanté afin de se substituer partiellement ou complètement au travail du cœur malade du patient. Les chirurgiens ont à leur disposition des canules et des ventricules artificiels de plusieurs tailles pour pouvoir assister les enfants de tout âge, depuis le nouveau-né jusqu’à l’adulte. Ainsi, le plus petit des ventricules artificiels contient 10 ml de sang au maximum (volume équivalent à celui de 3 à 4 cuillers à café !). Cet ensemble permet d’assurer une assistance d’un ventricule (assistance ventriculaire gauche [LVAD] ou droite [RVAD]) ou bien des deux ventricules en même temps. En effet, dans environ la moitié des cas, un seul ventricule artificiel permet une bonne hémodynamique en assistant le ventricule gauche : une canule aspire le sang qui entre dans le ventricule gauche à travers son apex, c'est à dire sa pointe, et l'autre refoule le sang dans l'aorte ascendante. Mais parfois il est nécessaire de mettre en place deux ventricules para corporels, un pour le ventricule gauche et un pour le droit. Il existe donc des assistances pneumatiques para corporelles mono ventriculaires ou bi ventriculaires, adaptées à chaque taille de patient, des nouveaux nés aux adolescents. Ce système est appelé système para-corporel car les pompes à sang sont à l’extérieur du corps au contact du patient. 4 Comme pour tout système d’assistance cardiaque, le fait qu’un corps étranger soit au contact du sang du patient nécessite la mise en place d’un traitement anticoagulant afin d’éviter la formation de caillots dans le système et dans la circulation sanguine. Le système EXCOR avec la console Ikus est exclusivement destiné à une utilisation en milieu hospitalier. Le patient reste hospitalisé et placé sous surveillance intensive. Pour les patients adolescents/ adultes jeunes il est possible de remplacer la console Ikus, lorsque l’état du patient est stable, par un système d'entraînement ambulatoire appelé Mobile Excor. Ce système permet de donner d’avantage de mobilité et d’autonomie au patient. Rapidement après mise en place, et en l'absence de complications, l'enfant peut être réveillé de son anesthésie, sevré de respiration artificielle et reprendre une alimentation normale. Son autonomie est limitée, car il doit rester relié à la console électrique, qui est assez grosse, mais il peut vivre presque normalement, grandir, jouer, apprendre et se développer. Les complications sont essentiellement liées aux risques d'infection (les canules traversent la peau) et de complications trombo-emboliques, fréquentes malgré traitements anticoagulant et antiagrégants. Ainsi sous assistance, un enfant peut attendre longtemps que son cœur guérisse d'une atteinte grave mais réversible comme une myocardite, ou attendre un greffon. Une technologie réservée à quelques équipes expérimentées L’assistance cardiaque mécanique Excor est largement répandue dans le monde et s’est imposée comme leader mondial en pédiatrie. L’équipe marseillaise de l’hôpital de laTimone Enfants fait partie des quelques équipes en France et en Europe à avoir l'expérience de ce type d'implantation. En 2007, sous l’impulsion des équipes de chirurgie cardiaque pédiatrique françaises et notamment Paris, Lyon et Marseille, un budget « soutien aux techniques innovantes et couteuses » (STIC) de plus de 1.5 millions d’euros a été accordé. Depuis juin 2008, dans le cadre de ce budget STIC, 21 enfants ont été placés sous cœur artificiel, et au total 16 vies d’enfants ont pu être sauvées ! A Marseille, une petite fille de 14 mois a ainsi attendu plus de 4 mois avant la greffe! La durée maximale d'assistance de ce type a été de 30 mois (8 mois en France). A ce jour, plus de 750 enfants ont bénéficie de ce type de cœur artificiel dans le monde, dont 32 en France, 9 à Marseille (plus particulièrement des petits enfants). 5 Quelques chiffres En France, en 2009, il y a eu 380 prélèvements de cœur pour transplantation, mais seulement 6 % de ces prélèvements concernaient des donneurs de moins de 16 ans. Sur les 380 greffes cardiaques réalisées en France, 25 seulement ont été réalisées en Pédiatrie. 485 patients ont été inscrits en liste d’attente en 2009, au niveau national venant grossir la lite de 300 patients restants de 2008. Parmi ces patients en liste d’attente de greffe cardiaque 46 candidats étaient âgés de moins de 18 ans. 42 enfants pour une greffe de cœur (environ 60 % d’entre eux souffraient de cardiomyopathies, idiopathiques ou métaboliques, les autres le plus souvent de cardiopathies congénitales complexes entrant dans le cadre des malformations). 4 pour une greffe cœur poumons, présentant une pathologie de type hypertension artérielle pulmonaire primitive ou secondaire. C’est dans ce groupe que l’on retrouve également certains patients avec des malformations de naissance de l’ensemble cœur poumons comme certaines atrésies pulmonaires complexes Le nombre de greffes est insuffisant pour couvrir les besoins et il y a des décès en liste d’attente et pénurie. Les indices de pénurie sont de 1 greffon pour 2,2 receveurs en cœur, cœur poumons et poumons. Référence : Agence de la Biomédecine Parmi les 12 derniers enfants ayant eu une greffe de cœur à Marseille Timone Enfants, 7 ont eu besoin d’une assistance extracorporelle dont 3 un Berlin Heart. 6 Les belles histoires « Berlin Heart » d’Alexandre, Manon et Martin Alexandre, Alexandre a un peu plus de 8 mois quand il présente une insuffisance cardiaque grave très rapidement évolutive. Il est très vite hospitalisé, puis passe en réanimation. Le 15 juillet 2006 il est nécessaire de le mettre sous ECMO puis le 01 aout nous lui implantons un Berlin Heart. Il attendra ainsi un mois et bénéficiera d’une greffe cardiaque le 28 aout 2006. Il avait alors 10 mois…maintenant il a plus de 5 ans et le plus joli sourire masculin de Marseille. Manon, 5 mois sous assistance cardiaque Manon, alors âgée de14 mois, a été victime en juin 2008 d’une insuffisance cardiaque aigüe. Hospitalisée au CHU de Nice, elle s’accroche à la vie malgré 6 arrêts cardiaques mais son cœur est tellement atteint qu'elle a besoin d’une assistance. Les chirurgiens cardiaques de l’hôpital de laTimone enfants se rendent alors sur Nice pour placer une assistance de courte durée (ECMO) permettant de la transférer à la Timone afin de lui implanter un cœur artificiel extracorporel (EXCOR, de Berlin Heart) et de la lister pour une greffe de cœur.. Après plus de 5 mois passés en réanimation pédiatrique, Manon a pu bénéficier d’une greffe cardiaque le 1er novembre 2008. Son tempérament de battante lui a permis de se remettre très rapidement de cette lourde intervention chirurgicale et dès le 28 Novembre, Manon a pu enfin rejoindre son domicile et retrouver une vie normale auprès de sa famille. Elle avait passé à ce moment là le tiers de sa vie sous cœur artificiel ! L’histoire de Manon a fait l’objet d’un film par les équipes de l’AP-HM (DVD disponible sur demande). Martin Martin est né le 15 mai 2010 et ses premiers mois se déroulent sans problèmes. Mais il présente une insuffisance cardiaque très sévère en septembre. Il est trés vite hospitalisé en réanimation à Montpellier puis transféré sur Marseille. Une dégradation de son état nécessite de mettre en place une assistance par berlin heart le 7 octobre. Il enchante la réanimation de la Timone enfant de son sourire pendant presque trois mois puis à la chance d’être greffé le 22 décembre. Joyeux Noël pour lui et sa famille. Il est maintenant de retour chez lui. La greffe est encore récente et donc il bénéficie d’un suivi hospitalier en hôpital de jour assez souvent, alterné entre Montpellier et Marseille. 7 D’autres belles histoires Berlin Heart d’ici et d’ailleurs : Katarina, jeune américaine, rentre de vacances en France sous assistance cardiaque ! En vacances en France, en juillet 2007, Katarina, jeune lycéenne américaine de 13 ans, fait une défaillance cardiaque aigüe très grave. Elle est hospitalisée à Nice en grande urgence. Son état est tellement sévère que, comme la petite Manon, il est nécessaire d’implanter une assistance de courte durée sur place pour lui permettre de survivre et d’être tranférée à la Timone. C’est l’équipe du Pr. Collart qui assure cette procédure. Son cœur ne récupère absolument pas. Nous lui implantons (le 5 aout) un Berlin Heart qui va lui permettre d’être rapatriée sous cœur artificiel à Denver, dans le Colorado, où le bilan sera complété et elle sera mis en liste d’attente de greffe cardiaque. Elle a été transplantée le 23 octobre 2007. Depuis elle va très bien et elle est un des membres les plus actifs du comité de soutien de l’Hôpital de Denver, car elle danse dans un groupe de hip-hop ! Bailey, 4 mois ½ d’assistance cardiaque Les médecins avaient diagnostiqué une malformation cardiaque complexe à la naissance chez la petite Bailey et à l'âge de quatre ans elle avait déjà subi deux opérations à cœur ouvert. À l’âge de 12 ans elle était en phase terminale d'insuffisance cardiaque. Les médecins ont tenté une autre opération à cœur ouvert qui n’a malheureusement pas résolu ses problèmes. La seule décision qui s’imposait était une transplantation cardiaque, Un système d’assistance cardiaque Berlin Heart a été mis en place pour l’amener dans de bonnes conditions vers cette opération. Au bout de 181 jours d’assistance son cœur a récupéré. On a retiré les canules et tout le reste du matériel puis elle est repartie chez elle ou elle coule des jours heureux. Evy, 15 mois sous assistance cardiaque A l’âge de quinze ans on découvre chez Evy un cancer des os qui nécessite un traitement très agressif avec des médicaments anticancéreux. Malheureusement ce traitement contre le cancer a été toxique pour son cœur et elle a développé une insuffisance cardiaque. Lui faire une greffe cardiaque était la seule alternative mais elle devait d’abord guérir de son cancer. Durant les quinze mois où elle a été placée sous assistance cardiaque elle a pu rentrer chez elle. Evy a ensuite eu une transplantation cardiaque. Elle a maintenant 22 ans et poursuit des études pour aider les enfants dyslexiques Joseph, 10 jours d’assistance cardiaque Joseph a été le premier patient de Caroline du Sud à bénéficier d’EXCOR®. En Mars 2006, Joseph alors âgé de 5 ans, contracte un virus très agressif qui lui donne beaucoup de fièvre et qui modifie la forme et le comportement de son cœur : il vient de développer une myocardite. Après 10 jours d’assistance il a pu bénéficier d’une greffe cardiaque. Aujourd’hui c’est un adolescent plein de vie 8
