Graphique 1 - Faculté de Médecine et de Pharmacie Fès

UNIVERSITESIDIMOHAMMEDBENABDELLAH
FACULTEDEMEDECINEETDEPHARMACIE
FES
AnnéeThèseN°/201315713
UNIVERSITESIDIMOHAMMED
BENABDELLAH
FES
LESTUMEURSCARDIAQUES
CHEZL’ENFANT
(Aproposde07cas)
THESE
PRESENTEEETSOUTENUEPUBLIQUEMENTLE24/10/2013
PAR
Néele10Janvier1985àAknoul
Mlle.EMHIRRACHSAFA
POURL'OBTENTIONDUDOCTORATENMEDECINE
MOTS-CLES:
Tumeurscardiaques-Rhabdomyomecardiaque-Echographiecardiaque
SclérosetubéreusedeBournveille
JURY
M. Professeur
M. Professeur
M.HARANDOUMUSTAPHA
Professeur
M.ELKOUACHEMUSTAPHA
Professeur
M.
Professeur
HIDAMOUSTAPHA........................................................
dePédiatrie
ATMANISAMIR.............................................................
dePédiatrie................................................
d’Anesthésieréanimation
...............................................
agrégéd’Anatomie
meABOURAZZAKSANA.................................................
agrégédePédiatrie
JUGES
PRESIDENT
RAPPORTEUR

1

2
I. Historique.......................................................................................................12
A.Matérield’étude :...........................................................................................17
1)Population àétudier :...........................................................................17
2)Critèresd’inclusion :............................................................................18
3)Lesparamètresd’études :....................................................................19
4)L’étudestatistique :.............................................................................19
B.Observations :.................................................................................................20
I.Etude épidémiologique:..................................................................................42
A. Originegéographique.........................................................................42
B.Selonlesex-ratio:..............................................................................43
C.Répartitionselonl’âge:.......................................................................44
II. Facteurs étiologiques:..................................................................................45
a)Laconsanguinité :................................................................................45
b)SclérosetubéreusedeBourneville ettumeursCardiaques:..................45
c)Lesantécédents :................................................................................46
III. Étudeclinique:..............................................................................................47
a.Motifdeconsultation:.........................................................................47
b.Signesfonctionnels:............................................................................48
c.L’examenclinique :..............................................................................49
IV.Etudeparaclinique: ..................................................................................54
A. Bilanbiologique:.................................................................................54
B.Laradiographiethoracique:................................................................54
C.L’ECG: ..................................................................................56
D.L’échographiecardiaque :....................................................................56
E.Autres examenscomplémentaires :......................................................65
a)LaTDMcérébrale :........................................................................65
b)L’IRMcérébrale :...........................................................................65
c)L’EEG:.........................................................................................67
d)L’échographierénale :..................................................................67
V.Etudethérapeutique: ..................................................................................67
A.Traitementmédical :............................................................................67

3
B.Traitementchirurgical :........................................................................68
VI.Evolution :....................................................................................................69
A.Décès..................................................................................................69
B.L’évolution à longterme:....................................................................69
I.Etudes épidémiologique :.................................................................................74
A. Fréquence: ..................................................................................74
B.Répartitionselonlesex-ratio:............................................................76
C.Répartitionselonl’âge:.......................................................................77
II.Approche étiologique:..................................................................................78
A.Rôledelaconsanguinité :....................................................................78
B. Facteurs environnementaux:...............................................................79
a.Antécédentsfamiliaux:...............................................................79
b.Diabètematernel ettumeurscardiaques :.....................................79
c.Malformationsoupathologiesassociées :.....................................81
d.Tumeurscardiaques etsclérosetubéreusedeBourneville:...........83
III.Etudesclinique : .........................................................................................84
a.Diagnosticprénatal :............................................................................86
1.L’arythmie:..................................................................................88
2. Hydramnios :................................................................................88
3.Mort fœtale:................................................................................89
b.Diagnostic enpériodenéonatale:........................................................89
1.L’insuffisancecardiaque :.............................................................90
2.Lestroublesdurythmecardiaque :...............................................90
3.Mortsubite :...............................................................................90
4.Découvertefortuite:....................................................................90
5.Signesd’envahissementorificiel :.................................................91
6.Autressignesfonctionnels :........................................................91
c.Diagnosticclinquechezlenourrisson etl’enfant:..................................92
1.Signesaspécifiques*:...................................................................93
2.Insuffisancecardiaque :................................................................94
3.Lessoufflescardiaques :..............................................................94
4.Lestroublesdurythme :...............................................................95
5.Les embolies :..............................................................................95
6.L'épanchementpéricardique:.......................................................96

4
7.Lamortsubite:............................................................................96
8.Autressignesassociés:................................................................96
i.Signescliniques enrapportaveclaSTB : ................................96
IV.Etudeparaclinique:......................................................................................104
A.Laradiographiethoracique :...............................................................104
a.Techniqued’examen:................................................................104
b.Résultats : aspectradiologiqueducœurnormal : ........................105
c.Tumeurcardiaque etradiographiethoracique :............................107
B.L’électrocardiogramme:.....................................................................109
a.Enpériode fœtale : .....................................................................110
b.Enpériodepost-natale:..............................................................110
1.Lestroublesdurythme :......................................................110
2.Lestroublesdeconduction:................................................111
3.Syndromedesurcharge :......................................................112
4.Troublederepolarisation :...................................................112
5.LesTumeurscardiaqueslesplusfréquentespouvantprovoquer
desanomaliessurl’ECG : ....................................................112
C.Echographiecardiaque :.....................................................................114
a.Echocardiographiefœtale : .........................................................116
1.Techniqued’examen:.........................................................116
2.Indications :.........................................................................117
3.Intérêt etlimites : ...............................................................117
4.Discussion enfonctiondesdonnées échocardiographiques:118
i.Tumeursmultiples :.......................................................118
ii.Tumeurunique :...........................................................120
b.Echographiepost-natale :...........................................................125
1.L’échographietransthoracique à codagecouleur : ..............125
2.L’échographietransoesophagienne :....................................125
3.L’échographiedoppler........................................................127
4. Apport entre échographie cardiaque, angiographie et
cathétérisme,indications etlimites:.....................................127
5.Aspects échographiquedestumeurslesplusrencontréeschez
l’enfant etleurslocalisations :
i.Rhabdomyomecardiaque :.............................................130
ii. Fibromecardiaque : .....................................................132