Survie et causes de décès dans une cohorte prospective de

E. Bardou-Jacquet, J. Morcet, M. Perrin, G. Manet,
D. Guyader, R. Moirand, Y. Deugnier
Service d’hépatologie CHU, Rennes
INSERM, U991, Université de Rennes 1
INSERM, CIC 0203, Université de Rennes 1
Survie et causes de décès dans une cohorte
prospective de 1086 patients homozygotes C282Y
HFE

Conflits d’ intérêts
MSD : congrès, symposium
BMS: congrès, symposium

Introduction
Hémochromatose HFE
Homozygotie C282Y sur le gène HFE
Diminution de la synthèse d’hepcidine
Surcharge en fer parenchymateuse
Atteinte organique
Hépatique : cirrhose, carcinome hépatocellulaire
Pancréatique : diabète
Articulaire
Cardiaque…

Introduction
Fréquence de l’homozygotie
0,38 % (1/260)
Pénétrance incomplète et expression variable
28.4 % chez l’homme, 1.2% chez la femme
Surmortalité
Pathologie hépatique, cancer, cardiaque,
Biais de sélection, travaux rétrospectifs, faibles effectifs…

Objectifs
Déterminer dans une grande cohorte prospective de
patients bien définis :
la survie des patients comparativement à celle d’une
population française de référence
les causes de décès
les facteurs explicatifs de mortalité