Maladie de Castleman Thoracique : à propos de 4 cas

M. Nguyen Van, F. Tronc, C. Arce, J.P. Gamondes
Service de Chirurgie Thoracique et Vasculaire Hôpital Louis Pradel – C.H.U de Lyon
Maladie de Castleman Thoracique :
à propos de 4 cas
Chirurgie Thoracique Cardio-Vasculaire - 2009 ; 13 : 53-58
Maladie de Castleman Thoracique
M. Mguyen Van et Coll.
Cas Clinique
53
RESUME
Objectifs : Le but de ce travail est de présenter les caractéristiques anatomo-cliniques, la prise en charge des 4 patients atteinte d’une Maladie de
Castleman avec localisation thoracique et de faire le point concernant les diffi cultés du diagnostic et de la prise en charge ainsi que les résultats à court
terme et à long terme.
Méthodes : Cette étude rétrospective, du 01 janvier 1978 au 31 décembre 2007 porte sur 4 patients dont deux masculins et deux féminins, l’âge
moyen 21,5 ± 8,4 ans avec médiane de 18 ans (16-34). Ces quatre patients ont bénéfi cié d’une résection chirurgicale complète.
Résultats : Une tumorectomie a été réalisée chez deux patients et une lobectomie supérieure droite a été pratiquée chez deux autres patients. Le
diagnostic histologique a été confi rmé par médiastinoscopie dans un cas et biopsie chirurgicale dans l’autre. Pour les deux autres patients qui ont eu
le diagnostic post-opératoire. Un patient a bénéfi cié d’une embolisation sélective pré-opératoire. La prescription d’un traitement antibiotique afi n
de prévenir les surinfections liées à la diminution de lymphocytes CD4 a été effectuée chez un patient. La Maladie de Castleman de type Hyalino-
Vasculaire a été confi rmée chez trois patients et de type Plasmocytaire chez le dernier. Le résultat chirurgical à court terme et à long terme est
satisfaisant.
Conclusions : La maladie de Castleman localisée thoracique est souvent asymptomatique. L’étiologie n’est pas connue. Le traitement est l’exérèse
chirurgicale complète.
Mots clés : : Maladie de Castleman, hyperplasie lymphoïde angiofolliculaire, traitement chirurgical.
ABSTRACT
Objective: To present the anatomo-clinical features and the treatment of four cases of thoracic Castleman’s disease, and to discuss the diffi culties of diagnosis
and treatment of this disease.
Methods: Between January 1978 and June 2007, four patients (2 male, 2 female), median age 18 years (16-34) with thoracic Castleman’s disease were seen
at our hospital, and were treated by surgical resection.
Results: The resections comprised: one mediastinal tumorectomy, one parenchymal wedge excision, and two right upper lobectomies. The lobectomies were
preceeded in one case by mediastinoscopy and in the other by biopsy and pre-operative embolisation. Our last case presented a reduced count of CD4+
lymphocytes and received a prophylactic course of antibiotics. Anatomo-pathological results confi rm the nature of Castleman’s disease: “Hyperplasia of the
lymphoid follicles associated with a hyperplasia of the interfollicular vascular system, sometimes with structural alteration of the follicles”.
Conclusions: Castleman’s disease is most often asymptomatic, especially in its thoracic form. Its causes are unknown, and it is treated surgically. The
proliferation of the vascular bed renders resection delicate, and arteriography with a view to pre-operative embolisation may be justifi ed to minimise the risk
of haemorrhagia.
Key words : Castleman’s disease, giant lymph node hyperplasia, surgical treatment.
1. Introduction
La maladie de Castleman ou hyperplasie lymphoïde
angiofolliculaire est une affection rare de cause
incertaine dont plus de 400 cas étaient recencés dans
la littérature [1]. Elle pose de multiples diffi cultés
diagnostiques et thérapeutiques. Cette pathologie a été
décrite pour la première fois en 1954 par Castleman
avec la présence d’hyperplasie folliculaire lymphoïde,
d’hyperplasie du réseau vasculaire inter folliculaire et
d’une altération structurale particulière de la plupart
des follicules lymphoïdes [2,3]. Elle existe sous deux
formes: unicentrique et multicentrique. La localisation
est intra ou extra thoracique. Il s’agit d’une maladie
bénigne. Une grande proportion de patients sont
asymptomatiques, et la découverte de la pseudotumeur
est souvent fortuite. Le traitement de cette maladie est
avant tout chirurgical ; le diagnostic histologique est
souvent établi suite à l’intervention [4,5,6].
2. Patients et méthodes
Notre étude rétrospective a permis de colliger 4 patients
opérés pour maladie de Castleman. L’étude est basée
sur le recueil des données cliniques et para – cliniques
à partir des dossiers des patients.
L’évaluation des résultats à long terme s’est faite à
partir d’une communication avec les patients ou