Protéine

Cette petite fille
souffre d’ insuffisance
respiratoire grave…
et de
troubles digestifs
chroniques.
Elle est atteinte de
mucoviscidose
mucoviscidose
(fibrose kystique)
Cette maladie frappe un
enfant sur 2 500 et il n’existe
encore aucun traitement

Son mucus est trop
épais et bloque ses
bronches et son
canal pancréatique
Tout ça à
cause d’une
protéine
mal
synthétisée !

Autres exemples
de maladies dues
à des protéines « défectueuses »
Drépanocytose
Ph
PhPh
Phé
éé
énylc
nylcnylc
nylcé
éé
étonurie
tonurietonurie
tonurie
Toutes les maladies génétiques !
Ataxie spastique de
Ataxie spastique de Ataxie spastique de
Ataxie spastique de
Ataxie spastique de
Ataxie spastique de Ataxie spastique de
Ataxie spastique de
Charlevoix
CharlevoixCharlevoix
Charlevoix
Charlevoix
CharlevoixCharlevoix
Charlevoix-
--
-
-
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-Saguenay
SaguenaySaguenay
Saguenay
Saguenay
SaguenaySaguenay
Saguenay
Hypercholest
HypercholestHypercholest
Hypercholesté
éé
érol
rolrol
rolé
éé
émie
miemie
mie
H
HH
H é
éé
ém ophilie
m ophiliem ophilie
m ophilie
Diabète
Acidose
lactique

•La fonction d’une protéine dépend de…
•La forme d’une protéine dépend de…
Pourquoi dit-on qu’
une
protéine est défectueuse?
QUIZ
QUIZ

Au fur et à
mesure que
ses acides aminés sont assemblés,
la protéine adopte sa
conformation native
conformation native
(forme 3D 3D)
RAPPEL
RAPPEL