Protéine

Cette petite fille
souffre d’ insuffisance
respiratoire grave…
et de
troubles digestifs
chroniques.
Elle est atteinte de
mucoviscidose
(fibrose kystique)
Cette maladie frappe un
enfant sur 2 500 et il n’existe
encore aucun traitement
Son mucus est trop
épais et bloque ses
bronches et son
canal pancréatique
Tout ça à
cause d’une
protéine
mal
synthétisée !
Autres exemples de maladies dues
à des protéines « défectueuses »
Drépanocytose
H é m ophilie
Hypercholesté
Hypercholestérolé
rolémie
Diabète
Ataxie spastique de
Acidose
Charlevoix-Saguenay
Phé
Phénylcé
nylcétonurie
lactique
Toutes les maladies génétiques !
QUIZ
Pourquoi dit-on qu’une
protéine est défectueuse?
•La fonction d’une protéine dépend de…
•La forme d’une protéine dépend de…
RAPPEL
Au fur et à mesure que
ses acides aminés sont assemblés,
la protéine adopte sa
conformation native
(forme 3D)
3D
RAPPEL
Chaque protéine
possède une
séquence unique
d’acides aminés
ex. le lysozyme
LYS
ARG
ASN
THR
ASP
ASN
LEU
ALA
GLY
ASN
VAL
LEU
TRP
ARG
TYR
ASP
SER
VAL
ILE
ARG
PHE
GLY
MET
ALA
GLY
GLY
CYS
ALA
ARG
ASP
GLU
MET
CYS
THR
ILE
LYS
SER
CYS
ALA
VAL
ARG
ASP
LEU
ASN
PHE
THR
ALA
ALA
TRP
ARG
CYS
GLY
ALA
TYR
GLN
PRO
LEU
LYS
VAL
GLN
GLU
TYR
LYS
ASN
ILE
GLY
LEU
ARG
ALA
TYR
LEU
ARG
TRP
ALA
ASN
ALA
GLN
VAL
TRP
VAL
ALA
GLY
GLU
GLY
SER
VAL
ASP
VAL
ARG
GLN
ARG
ILE
SER
ASP
ARG
ASN
ASN
ARG
ASN
GLY
THR
SER
GLY
ARG
TYR
ALA
ILE
ASP
ARG
CYS
LEU
LEU
TYR
SER
TRP
CYS
ALA
PRO
CYS
GLY
LYS
ALA
ASN
THR
CYS
HIS
ASP
GLN
GLN
VAL
QUIZ
Qu’est-ce qui détermine
la séquence des acides
aminés d’une protéine ?
L’information génétique
contenue dans
les molécules d’ADN
contenues dans
nos chromosomes
RAPPEL
L’ADN est une molécule formée de
2 polynucléotides (ou chaînes de nucléotides)
Qu’est-ce qu’un gène ?
Gène 1
Gène 3
Gène 2
Gène 5
Gène 4
Ça sert à quoi, un gène ?
un gène
un polypeptide
Chez les eucaryotes,
la synthèse des protéines
se fait en 3 étapes
Vision d’ensemble de la synthèse des protéines
1. Transcription
ADN
ARNpm
2. Maturation de l’ARN
ARNpm
ARNm
3. Traduction
ARNm
ADN
Fig. 17.3 b
ARNm
Protéine
Protéine
Animation
genome_dl_f.wmv
Transcription
synthèse
d’un ARN
prémessager
à partir d’un
Fig. 17.7
gène
MATURATION de l’ARN
modifications de l’ARNm par :
•Modification des extrémités
•Épissage
Fig. 17.10
Épissage des ARNpm
• Pourquoi?
– Introns et Exons
• Comment ?
– Complexes enzymatiques
• Petits ARN nucléaires (pARNn)
• Petites RiboNucléoProtéines nucléaires
(pRNPn) (pARNn + protéines)
Petit ARN nucléaire
Petite RiboNucléoProtéine nucléaire
ET MAINTENANT
LA TRADUCTION
un film réalisé par vos cellules
mettant en vedette
les ARN de
transfert
les ribosomes
avec l’aimable participation…
des ARN messager
des aminoacyl-ARNt synthétase
Spectaculaire non???
et des acides aminés !
Les ARN t
Fig. 17.14
Les
aminoacylARNt
synthétase
Fig. 17.15
Comment se déroule la
traduction
?
Traduction :
synthèse d’un
polypeptide
à partir d’un
ARN messager
Fig. 17.13
Fig. 17.4
Fig. 17.5
Fig. 17.26
QUIZ
Quel est le rôle des
ARN de transfert (ARNt) ?
Apporter l’acide aminé
correspondant au codon
de l’ARNm
QUIZ
Quels est le rôle des
ribosomes ?
ARNm
ARNt
liens peptidiques
QUIZ
Combien y a-t-il d’ ARNt ?
20 ou 64 ? 45 ! (oscillation)
Comment un ARNt se lie-t-il à l’ARNm ?
une séquence de 3 bases azotées de
l’ARNt (anticodon) se lie au codon
complémentaire de l’ARNm
QUIZ
Combien y a-t-il de nucléotides
dans le gène d’un polypeptide
de 100 acides aminés?
Plus de 300 (à cause des introns !)
QUIZ
D’où proviennent les nucléotides nécessaires
à la synthèse de l’ARNm ?
Ils sont présents (libres) dans le noyau
OU fabriqués (ribose + PO4 + base azotée) par la cellule
D’où proviennent les acides aminés
nécessaires à la synthèse du polypeptide ?
Ils sont présents (libres) dans le cytoplasme
Où l’organisme s’est-il procuré ces monomères ?
Dans son alimentation (10 a.a. essentiels) ou
bien il les a synthétisés à partir d’autres a.a.
QUIZ
Que devient l’ARNm
après la synthèse de la
protéine correspondante
?
Il est dégradé et ses
monomères sont recyclés !
Les acides aminés aussi sont
recyclés lorsque la protéine
est désactivée
Comment
la cellule sécrète-t-elle les
protéines… de sécrétion ?
sécrétion protéines.mov
Comment
la cellule reconnaitt-elle les protéines qui
seront sécrétées
(vs celles qui resteront dans son cytoplasme)
?
Séquence signal
Fig. 17.21
Exercice
synthèse des protéines
Qu’est-ce
qu’une
mutation
?
Une
MUTATION PONCTUELLE
est une modification
dans la séquence
de nucléotides
d’un gène
Elles peuvent être dues à
1. des erreurs de réplication
2. l’exposition à des
agents mutagènes
(radiations, substances chimiques…)
Exercice
mutations – cas de
l’hémoglobine
Fig. 17.24
Fig. 17.25
Les chromosomes humains
possèdent 30 à 35 000 gènes et
codent pour la synthèse de plus
de 100 000 protéines …
Comment ?
Le code génétique
est quasi-universel
Dans l’ADN d’une souris,
d’un pissenlit ou d’une bactérie,
le codon CCG code
TOUJOURS pour une proline
(sauf de très rares exeptions)
Complétez :
La quasi-universalité du code
génétique permet …
la transgenèse
(i.e. transférer des gènes d’une espèce à
une autre et ainsi créér des OGM)
Exemples de transgenèse (OGM)
Bactéries synthétisant de l’insuline
humaine
Maïs synthétisant une toxine de
Bacillus thuringensis active
contre les larves d’insectes
(maïs BT)
Pommes de terre synthétisants des
inhibiteurs de protéases de riz actifs
contre le doryphore
Chèvres clonées
produisant dans leur lait
des protéines retrouvées
dans la soie d’araignée
(Nexia BioTech)
synthèse des
protéines
Chez les PROCARYOTES
…
Une étape de moins et
absence de noyau
chez les procaryotes
La transcription et la
traduction peuvent se
faire simultanément
C’est donc plus rapide !