Conduite à tenir devant une hypogammaglobulinémie

Conduite à tenir devant une hypogammaglobulinémie
La découverte d’une hypogammaglobulinémie lors de la réalisation d’une
électrophorèse des protides sériques peut prendre une signification très différente selon
le contexte clinique de demande de l’examen qui peut être :
-L’évaluation ou le suivi d’un syndrome inflammatoire, d’une maladie auto-
immune, d’une granulomatose.
-La recherche ou le suivi d’une maladie hématologique lymphoïde (lymphome,
LLC, Myélome multiple, Maladie de Waldenström, MGUS).
-La suspicion d’un déficit immunitaire humoral.
L’électrophorèse des protides sériques est un examen de biologie courante
permettant l’approche quantitative des différents composants protéiques du sérum. Les
γ-globulines correspondent à la zone de migration des immunoglobulines (N : 8-12 g/l).
L’hypogammaglobulinémie se définit par un taux de γ-globulines inférieur à 6g/l
confirmée par un second dosage. Elle peut être artéfactuelle dans le cadre d’une
cryoglobulinémie et il convient alors de refaire l’examen à 37,0°C.
Dans un contexte clinique œdémateux et associée à une hypoalbuminémie,
l’hypogammaglobulinémie est la conséquence d’une perte protéique (rénale, digestive
ou cutanée). Si le taux d’albumine reste normal, il convient d’écarter une cause iatrogène
(chimiothérapie, immunosuppresseur, radiothérapie, échanges plasmatiques,
carbamazépine, captopril).
Une altération de l’état général associée à une fièvre, des sueurs nocturnes, des
adénopathies superficielles et une hépatosplénomégalie doivent évoquer une pathologie
lymphomateuse, les explorations comporteront un scanner thoraco-abdomino-pelvien
et une biopsie ostéo-médullaire. La biologie peut montrer des anomalies de
l’hémogramme, un syndrome inflammatoire et une élévation des LDH.
En présence de douleurs osseuses un myélome à chaines légères ou non secrétant
doit être évoqué et il faut rechercher une dégradation de la fonction rénale, une
hypercalcémie, la présence de chaines légères libres sériques et urinaires, une
protéinurie de Bence-Jones, des lésions osseuses (radiographies standard des os longs,
IRM du rachis) et des plasmocytes anormaux sur le myélogramme.
Une hypogammaglobulinémie peut accompagner une leucémie lymphoïde
chronique suspectée devant une lymphocytose à la NFS et confirmée par
l’immunophénotypage des lymphocytes circulants et le score de Matutes.
Les causes primitives d’hypogammaglobulinémies sont beaucoup plus rares. On
distingue les rarissimes déficits complets de l’immunité humorale plus ou moins
combinés à une atteinte de l’immunité cellulaire responsables d’accidents infectieux
graves dans la petite enfance et les déficits en gammaglobulines d’apparition plus
tardive. Ce dernier tableau (Déficit Immunitaire Commun Variable) comprend un
ensemble de manifestations infectieuses bactériennes itératives, lésions
granulomateuses et une incidence majorée de néoplasies. Le diagnostic repose sur le
dosage des différents isotypes d’immunoglobulines voire de certaines sous-classes.
La découverte d’une hypogammaglobulinémie constitue une situation peu
fréquente. La démarche diagnostique est orientée par l’interrogatoire, l’examen clinique
et des examens paracliniques (biologie, imagerie) de réalisation courante. Le diagnostic
étiologique relève de l’avis spécialisé.