•Maladie génétique neurodégénérative conduisant à la
destruction des neurones du striatum + cortex cérébral.
mouvements anormaux et troubles du comportement
Maladie de Huntington
Uptodate: Huntington disease: Management
Swissmedicinfo
•3 types de symptômes:
–Troubles moteurs: maladresse, mouvements anormaux involontaires, troubles de la
posture et de l’équilibre (gêne à la marche), difficulté à articuler et à déglutir.
–Troubles du comportement: modification de la personnalité, dépression ou état
maniaque, irritabilité, troubles obsessionnels
–Troubles cognitifs: perte de mémoire, difficultés de concentration, désorientation
dans l’espace, difficulté d’organisation et d’apprentissage.
•Prise en charge:
–Neuroleptiques atypiques: olanzapine, risperidone, clozapine, aripiprazole
–Tetrabénazine (Xenazine)
•Indication: Traitement des mouvements hyperkinétiques anormaux associés à la
maladie de Huntington.
•Pharmaco: déplétion en dopamine et en monoamines au niveau du SNC
•Posologie: 25mg 3-4x/j
•Précautions: Intervalle QTc, SMN, parkinsonisme, dépression
•IA CI: IMAO (risque de crise hypertensive)