Cas clinique - Ent Paris 13

Cas clinique
SERVICE D’ENDOCRINOLOGIE
PR REACH
BAROUR SAMIRA DCEM3
Mme S, 52 ans
MDV :
Mariée
Origine sri lankaise, en France depuis 1992
Sans emploi, aide à la traduction.
Pas d’intoxication alcoolo tabagique
Activité physique: marche 30 min /j
FDR CV:
• Diabète, HTA, obésité morbide, sédentarité.
ATCD
Familiaux : DT2 chez la mère, obésité familiale, pas
d’ATCD AVC ni de coronaropathie, pas de mort subite, pas
d’endocrinopathie
Médicaux: DT 2 découvert en 2004, gonarthrose gauche
traitée par infiltrations, HTA
Chirurgicaux: hystérectomie en 2007 pour ménorragies post
ménopausiques
Gynécologiques: G3P3, ATCD de macrosomie, pas THS
traitement
TTT :
Metformine 1000 2cp/j
Diamicron 1cp /j
Victoza 0,6 mg
Triatec 5 mg 1cp /j
Sur le plan du diabète
Découvert en 2004 lors d’un examen systématique
TTT : Metformine puis ajout du Diamicron 1cp le matin
mars 2011 : Xelevia et Glucor
Metformine, Diamicron et Victoza.
Mauvaise observance.
HBA1c: 11,7% mars 2011, 7,4 % juin 2011, 10,7 % ce jour.
Peptide C à jeun : 1,43 nmol/l ( 0,3-1,3)
Poids: 67 kg en 1992 (arrivée en France), 88kg à la découverte
du diabète, prise de 40kg en 10 ans, 107 kg y’a 6 mois, 113 kg
ce jour (IMC: 41 kg/m2).
Complications du diabète
Micro-angiopathie :
RDNP modérée OD, minime OG
pas de néphropathie : microalbuminurie négative
Neuropathie périphérique distale sensitive
Macro- angiopathie:
non explorée, cliniquement asymptomatique
ECG: HVG
Mais l’histoire ne s’arrête pas la
Syndrome dysmorphique de l’acromégalie
Prognatisme +++
Epaississement des traits du visage
Sillon naso génien
macroglossie
Augmentation de la taille des mains
changement de pointure
Acanthosis nigricans
Confirmation biologique
GH T0-30 min : 4,14 ng/ml
GH T0-20 min : 4,12 ng.ml
GH T0
: 4,08 mg/ml (0,05-8,6)
IGF1 : 606 ng/ml ( 49-292)
Ces deux examens suffisent pour porter le
diagnostic d’acromégalie.
IRM Hypophysaire : confirmation radiologique
Syndrome de masse intra sellaire dans la partie latéro
droite de la selle turcique au contact de l’artère carotide
interne intra caverneuse.
Hyposignal T2
Tige pituitaire en place.
Pas d’atteinte chiasmatique ni supra sellaire
Autres complications de l’acromégalie
Pas de syndrome tumoral clinique, CV normal
Cardio : HVG , HTA, pas de signe d’IC, pas de souffle
Pas de syndrome du canal carpien
Suspicion de SAOS , raucité de la voix
Pas de coloscopie
Pas de bilan phospho calcique
Retentissement sur les autres axes
hypothalamo hypophysaires.
Clinique : pas de signe d’hyper-androgénie, pas de bosse de
bison, pas de vergetures pourpres, pas d’amyotrophie, pas de
goitre, pas de galactorrhée
Ionogramme sang: Na+ : 147 mmol/l, K+: 4,6 mmol/l,
créatininémie: 40 umol/l
Bilan hypophysaire :
35,5 UI/l (2-8)
LH:
21,4 UI/l (1-10)
prolactine (3 pts): 1015 – 922- 952 mUI/l (60-600)
FSH :
Cortisol 8h : 96 nmol/l
CLU :
(140-700), 173 nmol/l (03/2012)
63 nmol/24h (70-200) diurèse de 2L
Traitement
Début TTT le 1/09/2012 :
Analogues de la somatostatine
Somatuline LP 90 une inj/mois
Autre molécule de la même
famille = Sandostatine
Réévaluation à 6 mois :
Pas d’amélioration clinique
Pas d’amélioration du diabète
IGF 1 : 413 ng/ml (49-292), soit toujours élevée
IRM hypophysaire : aspect stable
A critical analysis of pituitary tumor shrinkage
during primary medical therapy in acromegaly
Nous avions décidé d’un traitement médical par analogues de
la somatostatine pour cette patiente, car la chirurgie ne l’aurait
pas guéri (impossible d’enlever entièrement un adénome avec extension
intracaverneuse)
Analyse critique de la réduction tumorale pituitaire au
cours du traitement médical primaire de l’acromégalie
CLINICAL REVIEW: A Critical Analysis of Pituitary Tumor Shrinkage during Primary Medical Therapy in
Acromegaly - Shlomo Melmed, Richard Sternberg, David Cook, Anne Klibanski, Philippe Chanson, Vivien
Bonert, Mary Lee Vance, David Rhew, David Kleinberg, and Ariel Barkan
J Clin Endocrinol Metab 90:4405–4410, 2005
INTRODUCTION
Les analogues de la somatostatine sont utilisés avec
succès dans le traitement de l’acromégalie du fait de
leur efficacité et leur bonne tolérance.
Les résultats des études évaluant le traitement de
l’acromégalie avec les analogues de la somatostatine
(SRLs) sont en faveur de leur utilisation comme
traitement médical de première intention avant ou
en alternative au traitement chirurgical ou la
radiothérapie chez des patients sélectionnés.
Objectif de l’étude
Évaluation du traitement médical primaire de
l’acromégalie par les analogues de la sandostatine et
leurs effets sur la réduction tumorale.
Matériels et méthodes
Les articles : l’ensemble des essais étudiant la réduction
tumorale lors d’un traitement par somatostatine à partir de
mars 2004 disponibles sur la base de donnée de Pub Med
Critères d’inclusion :
essais : publication en anglais, tous les types d’étude
patients : diagnostic adénome hypophysaire à GH, non
traités par RT ou chirurgie, traitements antérieurs par
agoniste dopaminergique ou de la somatostatine non exclus
Matériels et méthodes (suite)
Traitement :
- administration d’analogue de la somatostatine comme
traitement primaire ou traitement néo adjuvant avant la
chirurgie ou la radiothérapie.
- analogues de la somatostatine évalués sont : octréotide,
octréotide LP, lanréotide
Évaluation tumorale: IRM
RESULTATS
Résultats ( suite)
Réduction tumorale :
Dans 14 études (n=424), 36, 6% des patients présentent
une réduction significative de la tumeur
La définition de la réduction tumorale significative varie
de 10 à 45 %
Différence non significative entre les analogues de
somatostatine de longue et de courte durée d’action.
Dans le groupe répondeur, 7 études ont montré une
réduction moyenne pondérée pour cent de 49,8%
CONCLUSION
Les implications thérapeutiques des analogues de la
somatostatine doivent être discutées chez les patients dont le
contrôle de la masse tumorale est important, en particulier :
- échec de traitement chirurgical
- chirurgie non curative prévisible (ce qui était le cas ici)
- CI à la chirurgie
- macroadénome n’envahissant pas le chiasma optique
- en situation adjuvante dans les macroadénomes
envahissant le sinus caverneux opérés
La chirurgie reste le traitement de 1ère intention dans le les
microadénomes bien ciconscrits
Conclusion
Découverte fortuite d’une acromégalie chez une patiente
diabétique de type 2, qui accompagnait son amie.
Prise en charge médicale pendant quelques mois avec une
diminution de l’IGF1 mais sans contrôle parfait, et sans
réduction du volume tumoral.
Cette attitude est pourtant validé par la littérature, qui
préconise un traitement médical de 1ère intention si la
chirurgie ne permet pas de guérir le patient.
Cependant, en l’absence de contrôle, nous prévoyerons une
chirurgie pour au moins réduire le volume tumoral.