Hyperplaquettose
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Hyperplaquettose I. Définition = thrombocytose ou thrombocytémie Plaquettes > 400 G/L sur plusieurs prélèvements. - Le plus souvent secondaire : réactionnelle, transitoire, modérée - Plus rarement primitive : chronique, pouvant être sévère Ë thrombocytémie essentielle II. Circonstances de découverte - Le plus souvent fortuite : NFS systématique Lors de complications : thromboses, thrombopathies Signes cliniques : SMG, acrosyndrome (caractéristique de la TE) III. Diagnostic biologique 1. Hémogramme – frottis de sang natif coloré au MGG - Plaquettes > 400.109 G/L, vérifié sur un 2ème prélèvement (exploration si > 450.109) GB et GR variables selon l’étiologie Attention au diagnostic différentiel : o Si grande microcytose : GR comptés dans les plaquettes o Si schizocytes, débris cellulaires Ë Toute anomalie quantitative doit être vérifiée sur frottis sanguin pour observer la morphologie de la lignée en cause et celle des autres lignées. 2. Myélogramme – BOM - Si suspicion d’une origine primitive Après élimination des causes secondaires IV. Diagnostic étiologique 1. Thrombocytoses secondaires : contexte clinique +++ - Hyperplaquettoses passagères : o Stress H Hyyppeerrppllaaqquueettttoosseess 1 o Post-chirurgie, polytraumatismes o Post-partum o Splénectomie, asplénie fonctionnelle (drépanocytose) = augmentation rapide et immédiate des plaquettes jusqu’à 1000 G/L en 7 à 15 jours, retour à la normale en plusieurs mois. o Régénération médullaire (hémorragie, hémolyse) o Infections : plaquettes <600 G/L en général. Bilan infectieux = ECBU, hémocultures - Hyperplaquettose secondaire à un médicament - Hyperplaquettose associée à un syndrome inflammatoire : o Maladies inflammatoires = vascularites, maladie de Crohn, polyarthrite rhumatoïde o Maladie de Hodgkin o Certains cancers (bronchopulmonaires) - Hyperplaquettose associée à une carence martiale - Hyperplaquettose associée à un syndrome myéloprolifératif - Leucémie aiguë avec augmentation des plaquettes au début - Syndrome myélodysplasique avec augmentation des plaquettes au début : syndrome 5q2. Thrombocytose primitive = thrombocytémie essentielle a. Diagnostic d’exclusion : - - Exclusion des causes passagères de thrombocytose Exclusion d’un syndrome inflammatoire, d’une carence martiale : bilan Fer, ferritine, VS, CRP Exclusion un syndrome 5q- : anémie, macrocytose, anomalies morphologiques des hématies au frottis, troubles de maturation pouvant toucher les 3 lignées (+ myélogramme) Exclusion d’une LA : NFS + frottis (absence de blastes) + myélogramme Exclusion d’un autre syndrome myéloprolifératif débutant : myélogramme, culture de progéniteurs (sang et moelle) o LMC ‡ bcr/abl o Vaquez ‡ masse globulaire totale o SMM ‡ BOM +++, myélofibrose, frottis = érythromyélémie, anomalies morphologiques des GR, SMG H Hyyppeerrppllaaqquueettttoosseess 2 Hémopathie clonale affectant un progéniteur de la mégacaryocytopoïèse ‡ syndrome myéloprolifératif chronique. Plaquettes > 1000 G/L b. Circonstances de découverte : - - Age = 60 ans Femme > Homme Le plus souvent : découverte systématique Complications : o AIT (par obstruction passagère de la microcirculation) o Ischémie des extrémités o Thromboses artérielles : IdM, AVC +++ o Thromboses veineuses (plus rare) o Pathologie vasculaire dégénérative (manifestations arthritiques) o Manifestations hémorragiques : par la thrombopathie associée ‡ cutanéomuqueuses modérées, voire digestives, occultes Ë Anémie microcytaire hypochrome Splénomégalie c. Examens complémentaires - NFS GR normaux GB 10 à 20 G/L Hyperleucocytose modérée sans myélémie. Plaquettes ↑↑↑ souvent > 1000 G/L (et IDP ↑ = 17) - Frottis Pas de myélémie Macrothrombocytes - Myélogramme ↑ mégacaryocytes (> 80 par lame, souvent > 500) polymorphes, à tous les stades de maturation. - BOM ++++ H Hyyppeerrppllaaqquueettttoosseess 3 Hyperplasie médullaire globale Hyperplasie et anomalies morphologiques des mégacaryocytes = multilobulés, à chromatine mouchetée +/- réticulofibrose - Culture de progéniteurs Pousse spontanée des progéniteurs mégacaryocytaires dans 95% des cas - Caryotype Normal (parfois Phi +) - Recherche d’une thrombopathie associée (si manifestations hémorragiques) TS (normal dans > 80% des cas) Agrégations plaquettaires : souvent Ø avec tous les inducteurs, pas de corrélation avec les signes hémorragiques - Biochimie ↑ LDH, acide urique, vitamine B12 d. Evolution - Favorable sous traitement (médiane de survie 10-11 ans) Risque de complications sans traitement e. Traitement Selon : - Anti-agrégants plaquettaires le nombre de plaquettes, l’âge l’état vasculaire du patient l’association à d’autres facteurs de risque Traitement myélosuppresseur Hydroxyurée Hydrea® Pipobroman Vercyte® + Zyloric® voire interféron H Hyyppeerrppllaaqquueettttoosseess 4 Ë Traitement d’attaque puis d’entretien souvent à vie. f. Surveillance - Effets secondaires ‡ du traitement : acide urique, créatinine Efficacité du traitement : taux de plaquettes (NFS) V. Traitement des hyperplaquettoses - Symptomatique Plaquettes (G/L) < 600 > 600 > 1000 < 60 ans AAP > 60 ans (ou facteurs de risque cardiovasculaire) AAP (anti-agrégant plaquettaire) AAP - But : prévention du risque thrombotique - Traitement étiologique indispensable H Hyyppeerrppllaaqquueettttoosseess 5
