La rate occupe une fonction essentielle dans les réac-
tions de défense de l’organisme contre l’infection. Elle fil-
tre les complexes d’antigènes et d’anticorps et les
bactéries. La rate est aussi importante dans l’éradication
des bactéries mal opsonisées de la circulation. De plus,
elle représente un foyer considérable de production d’im-
munoglobuline M, de présentation d’antigènes aux lym-
phocytes T et de différenciation des cellules mémoires B.
La carence de ces fonctions par suite de l’ablation de la
rate ou d’un mauvais fonctionnement de celle-ci explique
l’augmentation de la susceptibilité aux infections bacté-
riennes (12-21). Une diminution des taux de properdine
(22) et de l’activité des voies alternatives complément (23)
s’observe chez les personnes qui ont subi une splénecto-
mie. Par ailleurs, un peptide qui favorise la phagocytose
est produit par la rate humaine (24), et l’absence de cette
substance compromet davantage la personne asplénique.
La bactériémie ou la méningite potentiellement fatale
chez des personnes aspléniques est surtout causée par
des bactéries encapsulées ou polysaccharidiques. Les
pneumocoques sont les principaux pathogènes responsa-
bles de la SPS, et un décès survient chez 50%à70%de
ces patients. Cependant, on isole de plus en plus l’Hae-
mophilus influenzae de type b (Hib) et le Neiserria me-
ningitidis. Le staphylocoque doré, le Streptococcus
pyogenes, l’Escherichia coli et le Salmonella salmonelle
constituent également un sujet d’inquiétude, mais repré-
sentent des causes relativement moins courantes de bacté-
riémie chez ces patients. D’autres infections bactériennes
plus rares peuvent surgir en association avec une asplé-
nie. Par exemple, les personnes aspléniques courent un
risque plus élevé de bactériémie après une morsure de
chien, en raison des organismes qui colonisent la gueule
des chiens, comme les Capnocytophage.
Le présent document vise à fournir des recommanda-
tions afin de normaliser les soins aux enfants présentant
une asplénie fonctionnelle ou anatomique. Ainsi, des sug-
gestions sont présentées en vue de l’éducation des pa-
tients et de leur famille. Des recommandations portent
sur les vaccins contre l’infection bactérienne et des con-
seils, sur la chimioprophylaxie en cette ère d’antibiorésis-
tance croissante. On insiste sur une étroite observation
médicale des enfants aspléniques souffrant de fièvre et
sur une antibiothérapie énergique en cas d’infection pré-
sumée.
L’ÉDUCATION DES PATIENTS ET DE LEUR FAMILLE
Bien que les vaccins antibactériens et que les antibioti-
ques prophylactiques soient efficaces, ils ne couvrent pas
toutes les maladies et n’assurent pas une protection com-
plète. Par conséquent, les enfants aspléniques et leur fa-
mille doivent être avisés d’informer leur médecin rapide-
ment en cas de signes ou de symptômes d’infection, même
s’il s’agit de symptômes «mineurs» comme ceux qui sont
associés à des infections des voies respiratoires supérieu-
res. Le patient et sa famille doivent être conscients que les
personnes aspléniques présentent un risque accru de
maladie grave par suite d’une infection bactérienne et ce,
tout au long de leur vie.
Le patient et les membres de sa famille devraient être
informés qu’il est souvent difficile d’identifier la SPS à
cause de son apparition insidieuse. Cependant, un décès
peut survenir en l’espace de quelques heures. L’impor-
tance d’un bon usage d’une prophylaxie et de vaccins anti-
bactériens devrait donc être constamment soulignée. Les
professionnels de la santé devraient conseiller à leur pa-
tient de porter un bracelet Medic-Alert. Celui-ci devrait
également posséder une carte médicale précisant les vac-
cins recommandés, ses besoins en antibiotiques prophy-
lactiques, le risque de SPS et l’importance d’établir un
plan d’intervention médicale en cas d’urgence. En voyage,
l’enfant asplénique devrait posséder une lettre de son mé-
decin indiquant son état et les risques qui y sont associés,
ainsi que des suggestions thérapeutiques en cas de mala-
die. Il devrait également être muni de pénicilline (ou d’un
médicament similaire en cas d’allergie à la pénicilline ou
à d’autres antibiotiques). S’il devient fiévreux ou ne peut
consulter un médecin rapidement, il doit prendre le mé-
dicament sur-le-champ et consulter un médecin dans les
plus brefs délais (25,26).
LES VACCINS ANTIBACTÉRIENS
Parce que le risque de bactériémie est plus élevé chez
les enfants aspléniques, on recommande plusieurs vac-
cins antibactériens (tableau 1). Règle générale, la réponse
de la personne asplénique à chaque vaccin suffit pour
fournir une protection. Il se peut que la réaction immuni-
taire des enfants aspléniques aux vaccins polysaccharidi-
ques, tels que les vaccins antipneumococciques et antimé-
ningococciques, ne soit pas comparable à celle des enfants
en bonne santé. Par conséquent, il peut être nécessaire de
procéder à une vaccination répétée. En cas de splénecto-
mie non urgente, ces vaccins devraient être administrés
au moins deux semaines avant l’opération, dans la me-
sure du possible, afin d’accroître les chances de réaction
immunitaire protectrice. Au besoin, ces vaccins peuvent
être administrés conjointement, à des sites d’injection
distincts.
Le vaccin antipneumococcique polysaccharidique 23-
valent non conjugué, le seul à être disponible pour l’ins-
tant, devrait être administré aux enfants dès deux ans, ou
plus tard (27,28). Une revaccination est recommandée au
bout de trois ans pour les enfants vaccinés avant l’âge de
cinq ans, et cinq ans plus tard pour les enfants plus âgés.
On ne recommande pas d’autres doses de rappel. Il va
sans dire que ces recommandations changeront après la
commercialisation de vaccins antipneumoccociques con-
jugués. On prévoit que ces vaccins assureront une
meilleure protection puisqu’ils seront efficaces dès la
naissance.
L’immunisation par le vaccin anti-Hib conjugué de-
vrait être entreprise dans la petite enfance, conformé-
ment aux recommandations destinées aux enfants en
bonne santé (28,29). Les enfants plus âgés et les adultes
428 Paediatr Child Health Vol 4 No 6 September 1999
Énoncé de la SCP: ID 99-04
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