✓Il ne s’agit pas d’une maladie psychiatrique, mais d’une maladie neurologique qui lèse les
régions frontales et temporales par un processus de dégénérescence neuronale entraînant la mort
cellulaire. Ce processus est évolutif, et distinct de celui de la maladie d’Alzheimer. Il est respon-
sable de modifications du comportement indépendamment des événements vécus par la per-
sonne malade, plus que de troubles de la mémoire ou de l’orientation. Les anomalies bio-
chimiques sont différentes de celles de la maladie d’Alzheimer ou de la maladie de Parkinson.
Ces maladies ne sont pour cela pas traitées avec les mêmes molécules.
✓Cette maladie est à l’origine :
–de changements dans le comportement : apathie, perte de l’intérêt pour l’hygiène et troubles
du contrôle de soi (appétence pour l’alcool, augmentation de l’appétit, de la consommation de
tabac, stéréotypies, familiarité, perte des convenances sociales, achats inconsidérés, difficultés
à
rester en place, actes délictueux parfois) ;
–de changements dans l’humeur : irritabilité, euphorie ou tristesse apparente plus que ressentie ;
–d’une réduction de l’attention, de la concentration et de la mémoire, et de troubles du langage ;
–d’une réduction de la tension artérielle pouvant entraîner des syncopes.
✓Cette maladie affecte autant les hommes que les femmes, contrairement à ce qui est observé
dans la maladie d’Alzheimer, avec un début entre 45 et 65 ans le plus souvent, certains malades
pouvant cependant être atteints plus précocement ou à un âge plus tardif.
✓Il s’agit d’une maladie dite orpheline, car elle touche moins d’une personne sur 2 000.
✓Quarante pour cent des personnes malades ont, dans leur famille, d’autres cas de troubles de
la mémoire ou du comportement, mais cela ne veut pas dire qu’il s’agit de la même maladie.
Dans les cas peu fréquents de transmission génétique autosomique dominante, on retrouve géné-
ralement des histoires similaires sur trois générations.
✓Durée d’évolution : il existe une grande disparité, la durée d’évolution de la maladie pouvant
aller de 3 à 20 ans.
✓Un complément d’information sur cette maladie est disponible sur le site français :
http://perso.wanadoo.fr/adna/DegenerescenceFT.html ou sur le site anglais : www.pdsg.org.uk
✓Favoriser la réalisation des tâches de la vie quotidienne : l’apathie est fréquente et réduit les
initiatives. Le patient n’est capable de réaliser les tâches simples de la vie quotidienne que sur sti-
mulation verbale, avec parfois la nécessité d’introduire des récompenses.
✓Encourager l’éclosion de nouvelles activités : si cette maladie réduit souvent le champ des acti-
vités, elle peut aussi en faire émerger de nouvelles, en particulier dans les domaines de l’art et du
sport. Certains patients développent ainsi un goût pour le dessin, la pratique d’un instrument de
musique ou d’une activité sportive, parfois de façon exclusive, compulsive. Il faudra savoir malgré
tout valoriser cette activité en la canalisant.
✓Des effets de la maladie : repérer les facteurs aggravants pour les éviter, comme la mise en échec,
la colère de l’entourage, une parole complexe (au second degré) qui ne sera pas comprise par le
malade, la monotonie de l’environnement ou la multiplicité des distracteurs (télévision, conversation,
musique des enfants, etc.), les longues fêtes, les réunions avec libre accès aux boissons alcoolisées,
la non-facilitation de l’habillage. Repérer aussi les troubles de la déglutition lors d’épisodes de glou-
Fiche à détacher et à archiver
N° 52
Fiche
technique
Sous la responsabilité de leurs auteurs
Recommandations aux proches de patients
ayant une dégénérescence frontotemporale
(maladie de Pick)
La Lettre du Neurologue - vol. IX - n° 6 - juin 2005 I
Apprendre
la maladie
Inciter
Recommandations aux proches de patients
ayant une dégénérescence frontotemporale (maladie de Pick)
F. Lebert
(Centre de la mémoire, hôpital Roger-Salengro,
centre hospitalier universitaire, Lille)
Protéger