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FRANCE ALZHEIMER
&MALADIES APPARENTEES
Union Nationale
des Associations Alzheimer
21, boulevard Montmartre - 75002 PARIS
Tél : [phone] / Fax : [phone]
Internet : www.francealzheimer.org
MALADIES APPARENTEES
A
LA MALADIE D’ALZHEIMER
FRANCE ALZHEIMER
Informations pratiques
L'UNION NATIONALE DES ASSOCIATIONS
ALZHEIMER apporte aux familles, par le biais
de ses associations locales, l’aide de proximité
indispensable et les renseignements sur les
institutions, les accueils de jour, les consultations
spécifiques…
Informations sur :
•La maladie
•Les droits sociaux
•Les possibliltés d’aide à domicile
•Les établissements d’accueil
Diffusion aux adhérents de :
•Un bulletin « CONTACT »
•Des fiches d’information
•Un livret sur la maladie d’Alzheimer
•Un livret sur les aménagements
et les activités au domicile
•Un livret pour les médecins généralistes
•Le guide de l'aidant
VOTRE ASSOCIATION LOCALE :
De la reconnaissance spécifique de ces maladies
découlera une meilleure prise en charge, au niveau
de l’information des familles concernées, de
structures d’accueil adaptées et de la formation
du personnel soignant.
On peut espérer que, de cette reconnaissance,
viendra également l’intérêt de la recherche
pharmaceutique pour ces pathologies dans des
perspectives thérapeutiques.
01/2005

Les maladies apparentées à la maladie d’Alzheimer
sont de mieux en mieux identifiées. Il est important
de ne pas les confondre avec la maladie d’Alzheimer.
Un diagnostic différencié est indispensable pour des
soins et un traitement adaptéstéstéstés.
LES DEGENERESCENCES
FRONTOTEMPORALES (DFT)
Les maladies sont des maladies fréquentes, 1 pour
6malades Alzheimer. Il existe deux sortes de DFT :
la maladie de Pick et la dégénérescente frontotem-
porale non-spécifique.
La maladie de Pick est un sous type neuropa-
thologique des dégénérescences frontotemporales.
Dans cette maladie, ce sont les lobes frontaux et
temporaux qui sont les plus affectés. A l’autopsie,
on constate dans ces zones la présence de cellules
spécifiques : les corps de Pick (du nom d’un
neurologue Tchèque du siècle dernier).
Quand ces cellules typiques n’apparaissent pas à
l’autopsie dans ces mêmes régions endommagées
du cerveau, on parle alors de dégénérescence
frontotemporale non spécifique. Les premiers
symptômes les plus fréquemment rencontrés sont
des troubles du comportement et de la personnalité,
avec des difficultés d’attention, un repli sur soi,
une certaine apathie, des modifications dans la vie
affective et des signes de déshinibition.
Peu à peu, le malade devient indifférent, voire
étranger,àtout ce qui se passe autour de lui. Il
parle peu et a de plus en plus de mal à s’exprimer.
En revanche, les troubles de la mémoire sont beau-
coup moins importants que dans la maladie
d’Alzheimer. Il n’y a pas non plus de désorientation
temporo-spatiale significative. L’efficience intellec-
tuelle globale est maintenue proche de la normale
pendant de nombreuses années.
Caractéristiques de ces pathologies :
•Il s’agit de malades jeunes, puisque la moyenne
d’âge est de l’ordre de 60-63 ans.
•Autant de femmes que d’hommes en sont
atteints.
•L’installation de la maladie se fait progressivement
et la durée d’évolution est très variable : de 10 à 15 ans.
•Il n’y a pas de déficit en acétylcholine comme
dans la maladie d’Alzheimer et les médicaments
spécifiques de cette dernièrene sont donc pas
appropriés.
LA MALADIE A CORPS DE LEWY
Vingt pour cent des maladies neuro dégénératives
seraient des maladies à corps de Léwy . Au début,
on constate surtout des troubles de l’attention avec
peu de problèmes mnésiques.
Cette maladie se caractérise par ailleurs par une
grande fluctuation des performances intellectuelles,
des chutes, des syncopes, des hallucinations
visuelles et un syndrome pseudo-parkinsonien.
Acela peut s’ajouter une dépression.
Les malades sont très sensibles aux neuroleptiques
qui provoquent une aggravation sensible de leur
état, pouvant entraîner la mort.
Ils bénéficient par contre des traitements donnés
dans la maladie d’Alzheimer
L’APHASIE PROGRESSIVE
Cette maladie se définit par un trouble du langage
isolé pendant au moins 2 années, les malades
gardant une autonomie physique et intellectuelle
presque totale. Puis apparaissent des troubles du
comportement.
LA PARALYSIE SUPRANUCLEAIRE
PROGRESSIVE ou MALADIE DE
STEELE-RICHARDSON
Les syptômes de cette maladie sont une paralysie
de la verticalité du regard, des troubles de la
déglutition et de l’équilibre, tout ceci associé à une
dégénérescence intellectuelle.
Les dégénérescences frontotemporales sont dites
«apparentées à la maladie d’Alzheimer » parce que
ce sont bien des maladies neurologiques, et en
aucun cas des maladies psychiatriques.
Il n’est pas acceptable que les malades atteints de
ces pathologies soient assimilés aux personnes
âgées dépendantes, la maladie débutant fréquemment
avant l’âge de la retraite.
Les associations de familles ont un rôle important
àjouer dans l’aide à apporter aux conjoints
et enfants de ces malades, car les troubles du
comportement sont très pénibles à supporter.
Souvent, la famille souffre davantage que le
malade.