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On peut espérer que, de cette reconnaissance, viendra également l’intérêt de la recherche pharmaceutique pour ces pathologies dans des perspectives thérapeutiques. FRANCE ALZHEIMER Informations pratiques FRANCE ALZHEIMER & MALADIES APPARENTEES Union Nationale des Associations Alzheimer L'UNION NATIONALE DES ASSOCIATIONS ALZHEIMER apporte aux familles, par le biais de ses associations locales, l’aide de proximité indispensable et les renseignements sur les institutions, les accueils de jour, les consultations spécifiques… Informations sur : • • • • La maladie Les droits sociaux Les possibliltés d’aide à domicile Les établissements d’accueil MALADIES APPARENTEES A LA MALADIE D’ALZHEIMER Diffusion aux adhérents de : • • • • Un bulletin « CONTACT » Des fiches d’information Un livret sur la maladie d’Alzheimer Un livret sur les aménagements et les activités au domicile • Un livret pour les médecins généralistes • Le guide de l'aidant VOTRE ASSOCIATION LOCALE : 21, boulevard Montmartre - 75002 PARIS Tél : 01 42 97 52 41 / Fax : 01 42 96 04 70 Internet : www.francealzheimer.org 01/2005 De la reconnaissance spécifique de ces maladies découlera une meilleure prise en charge, au niveau de l’information des familles concernées, de structures d’accueil adaptées et de la formation du personnel soignant. Les maladies apparentées à la maladie d’Alzheimer sont de mieux en mieux identifiées. Il est important de ne pas les confondre avec la maladie d’Alzheimer. Un diagnostic différencié est indispensable pour des soins et un traitement adaptéstéstéstés. En revanche, les troubles de la mémoire sont beaucoup moins importants que dans la maladie d’Alzheimer. Il n’y a pas non plus de désorientation temporo-spatiale significative. L’efficience intellectuelle globale est maintenue proche de la normale pendant de nombreuses années. L’APHASIE PROGRESSIVE Cette maladie se définit par un trouble du langage isolé pendant au moins 2 années, les malades gardant une autonomie physique et intellectuelle presque totale. Puis apparaissent des troubles du comportement. Caractéristiques de ces pathologies : LES DEGENERESCENCES FRONTOTEMPORALES (DFT) Les maladies sont des maladies fréquentes, 1 pour 6 malades Alzheimer. Il existe deux sortes de DFT : la maladie de Pick et la dégénérescente frontotemporale non-spécifique. La maladie de Pick est un sous type neuropathologique des dégénérescences frontotemporales. Dans cette maladie, ce sont les lobes frontaux et temporaux qui sont les plus affectés. A l’autopsie, on constate dans ces zones la présence de cellules spécifiques : les corps de Pick (du nom d’un neurologue Tchèque du siècle dernier). Quand ces cellules typiques n’apparaissent pas à l’autopsie dans ces mêmes régions endommagées du cerveau, on parle alors de dégénérescence frontotemporale non spécifique. Les premiers symptômes les plus fréquemment rencontrés sont des troubles du comportement et de la personnalité, avec des difficultés d’attention, un repli sur soi, une certaine apathie, des modifications dans la vie affective et des signes de déshinibition. Peu à peu, le malade devient indifférent, voire étranger, à tout ce qui se passe autour de lui. Il parle peu et a de plus en plus de mal à s’exprimer. • Il s’agit de malades jeunes, puisque la moyenne d’âge est de l’ordre de 60-63 ans. • Autant de femmes que d’hommes en sont atteints. • L’installation de la maladie se fait progressivement et la durée d’évolution est très variable : de 10 à 15 ans. • Il n’y a pas de déficit en acétylcholine comme dans la maladie d’Alzheimer et les médicaments spécifiques de cette dernière ne sont donc pas appropriés. LA PARALYSIE SUPRANUCLEAIRE PROGRESSIVE ou MALADIE DE STEELE-RICHARDSON Les syptômes de cette maladie sont une paralysie de la verticalité du regard, des troubles de la déglutition et de l’équilibre, tout ceci associé à une dégénérescence intellectuelle. LA MALADIE A CORPS DE LEWY Les dégénérescences frontotemporales sont dites « apparentées à la maladie d’Alzheimer » parce que ce sont bien des maladies neurologiques, et en aucun cas des maladies psychiatriques. Vingt pour cent des maladies neuro dégénératives seraient des maladies à corps de Léwy . Au début, on constate surtout des troubles de l’attention avec peu de problèmes mnésiques. Il n’est pas acceptable que les malades atteints de ces pathologies soient assimilés aux personnes âgées dépendantes, la maladie débutant fréquemment avant l’âge de la retraite. Cette maladie se caractérise par ailleurs par une grande fluctuation des performances intellectuelles, des chutes, des syncopes, des hallucinations visuelles et un syndrome pseudo-parkinsonien. A cela peut s’ajouter une dépression. Les malades sont très sensibles aux neuroleptiques qui provoquent une aggravation sensible de leur état, pouvant entraîner la mort. Ils bénéficient par contre des traitements donnés dans la maladie d’Alzheimer Les associations de familles ont un rôle important à jouer dans l’aide à apporter aux conjoints et enfants de ces malades, car les troubles du comportement sont très pénibles à supporter. Souvent, la famille souffre davantage que le malade.
