La sclérose latérale amyotrophique

D o c t e u r q u ’est- ce q u e?
N e u ro l o g i e . c o m 20 09 ; 1 ( 5 ) : 1 - 4
La sclérose latérale amyotrophique
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.... Pierre-François Pradat
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.... Fédération des maladies
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.... du système nerveux,
....
....
Hôpital
de
la
Pitié-Salpêtrière,
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....
....
.... Paris
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. <[email protected]> .....
LA SCLÉROSE LATÉRALE
AMYOTROPHIQUE EST LIÉE
À UNE DÉGÉNÉRESCENCE
DES NEURONES MOTEURS
La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une
maladie neurologique progressive touchant uniquement les parties du système nerveux qui sont
responsables de la motricité (bouger le bras ou la
jambe, marcher, écrire, parler).
Il s’agit d’une maladie dite « neurodégénérative ». On désigne par ce terme des maladies
qui, comme la maladie de Parkinson ou la SLA,
sont la conséquence d’une perte progressive de
certaines catégories de neurones. On peut comparer ce processus à un vieillissement accéléré
des cellules nerveuses appelées neurones
(figure 1). Pour des raisons encore mal comprises, ces cellules vont commencer par perdre
leur fonctionnement normal, puis vont petit à
petit disparaı̂tre (on parle de « mort neuronale »)
Dans le cas de la SLA, les cellules touchées sont
les neurones qui commandent les muscles volontaires et qu’on désigne sous le terme de motoneurones (figure 2).
L’atteinte concerne en fait deux types de motoneurones qui sont situés à des niveaux différents
du système nerveux (les motoneurones « cen-
Figure 1. Le neurone est un type particulier de cellule présent dans le tissu nerveux. On estime que le système nerveux humain comprend environ cent milliards
de neurones. Les neurones permettent la transmission d’un signal que l’on
nomme influx nerveux. Le neurone est composé d’un corps cellulaire (ou péricaryon) et de prolongements (les fibres nerveuses) en nombres variables. Les fibres
nerveuses sont de deux types : l’axone, unique, et les dendrites plus courts.
Les dendrites, qui se divisent comme les branches d’un arbre, recueillent l’information et l’acheminent vers le corps de la cellule (prolongements afférents).
L’axone, généralement très long et unique, conduit l’information du corps cellulaire vers d’autres neurones avec qui il fait des connexions appelées synapses
(prolongement efférent). Les axones peuvent aussi stimuler directement d’autres
types de cellules, comme celles des muscles dans le cas des motoneurones périphériques ou des glandes.
Influx nerveux afférent
Dendrite
Influx nerveux efférent
traux » et les motoneurones « périphériques ») :
– les motoneurones centraux sont localisés dans
le cerveau au niveau d’une région spécialisée
dans la motricité appelée le cortex moteur
(figure 3). Ils reçoivent l’ordre d’exécution du
mouvement et le transmettent au tronc cérébral
et à la moelle épinière ;
– les motoneurones périphériques sont situés
dans le tronc cérébral et la moelle épinière. Ils
sont directement connectés avec les muscles à
qui ils transmettent l’ordre d’effectuer le mouvement.
QUE SIGNIFIE LE TERME « SCLÉROSE
LATÉRALE AMYOTROPHIQUE » ?
L’appellation de SLA a été choisie pour décrire
des anomalies constatées au niveau microscopique (« sclérose » et « latérale ») ou à l’œil nu
(« amyotrophique ») :
– sclérose : la dégénérescence des motoneurones
laisse place à un tissu qui apparaı̂t cicatriciel et
fibreux ;
– latérale : il existe une atteinte des fibres qui
proviennent du motoneurone central et qui cheminent dans la partie latérale de la moelle ;
– amyotrophique : la dégénérescence des motoneurones entraı̂ne une fonte des muscles.
Le terme de « maladie de Charcot », du nom du
neurologue français de la Pitié-Salpêtrière qui a
décrit la maladie à la fin du XIXe siècle (figure 4),
est de moins en moins utilisé. Il avait l’inconvénient d’être à l’origine de confusions avec d’autres maladies décrites par Charcot. Les appellations de « maladie du motoneurone » ou de
« maladie de la corne antérieure » se rapportent
à un ensemble plus large de maladies au cours
desquelles on observe une atteinte des motoneurones. La sclérose latérale amyotrophique est la
plus fréquente des maladies du motoneurone,
mais il existe d’autres affections, par exemple
l’amyotrophie spinale de l’adulte (définition 1)
ou la sclérose latérale primitive (définition 2),
dont les caractéristiques sont différentes.
Corps cellulaire
Noyau
Axone
Terminaison neuronale
Lien utile : chapitre de l’encyclopédie libre Wikipédia http://fr.
wikipedia.org/wiki/Neurone.
DOI : 10.1684/nro.2009.0099
neurologie.com | vol. 1 n°5 | mai 2009 1
Figure 2. Les motoneurones sont des cellules spécialisées du système nerveux impliquées dans la motricité. On distingue deux types de motoneurones : les motoneurones
« centraux » et les motoneurones « périphériques ». Les motoneurones centraux sont localisés dans le cerveau au niveau d’une région spécialisée dans la motricité appelée le cortex moteur (figure 3) : ils reçoivent l’ordre d’exécution du mouvement et le transmettent au tronc cérébral et à la moelle épinière. Les motoneurones périphériques sont situés dans le tronc cérébral et la moelle épinière : ils sont directement connectés avec les muscles à qui ils vont transmettre l’ordre d’effectuer le
mouvement. Les muscles des membres inférieurs sont contrôlés par les motoneurones périphériques qui sont situés dans la partie basse de la moelle épinière
(moelle lombaire). Les muscles des membres supérieurs et le diaphragme (muscle respiratoire principal) sont contrôlés par les motoneurones périphériques situés
dans la moelle épinière (moelle cervicale). Les capacités de parler, avaler et mâcher sont contrôlées par les motoneurones périphériques situés au niveau d’une
partie du tronc cérébral appelée le bulbe.
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1 = cerveau
2 = lobe frontal
3 = lobe pariétal
4 = lobe occipital
5 = cervelet
6 = mésencéphale
7 = protubérance annulaire
8 = bulbe rachidien
9 = moelle épinière
11 = thalamus
MOTONEURONE CENTRAL
10
}
5
7
8
9
10 = tronc cérébral
12 = hypothalamus
13 = hypophyse
14 = épiphyse
MOTONEURONE PÉRIPHÉRIQUE
Cortex moteur
Muscles
oropharyngés
Bulbe
Tronc
cérébral
Motoneurone
bulbaire
Moelle
cervicale
Moelle
thoracique
Muscle
des membres
Moelle
épinière
Moelle
lombaire
Motoneurone
spinal
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Figure 3. Le cortex moteur est situé à l’arrière du lobe frontal, juste avant le sillon central qui sépare le lobe frontal du lobe pariétal. Pour réaliser un mouvement, le cortex
moteur va recevoir de l’information des différents lobes du cerveau. Ces informations convergent vers les corps cellulaires des motoneurones centraux. L’ordre d’exécution du mouvement est transmis par les axones (figure 1) des motoneurones centraux qui sont connectés au tronc cérébral et à la moelle épinière.
Corps cellulaire
Cortex moteur
Axone
Aire 4 ou cortex
moteur primaire
Aire 6
Lobe
pariétal
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Lobe
frontal
Lobe
temporal
Lobe
occipital
Tronc cérébral
Localisation du cortex moteur
(aires 4 et 6)
Moelle épinière
Le motoneurone central
Lien utile : le cerveau à tous les niveaux (Université Mc Gill, Montréal Canada) http://lecerveau.mcgill.ca/.
neurologie.com | vol. 1 n°5 | mai 2009 3
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Figure 4. Jean Martin Charcot (1825-1893).
Figure 5. Le signe de Babinski traduit une souffrance du motoneurone central.
Normalement, lorsqu’on frotte le bord externe de la plante du pied avec une
pointe mousse, en allant du talon vers les orteils, le gros orteil se dirige vers la
plante du pied (flexion) pendant que la voûte plantaire se creuse. On appelle
signe de Babinski le réflexe inverse : le gros orteil se dirige vers le dos du pied
(extension). Parfois, les autres orteils se disposent en éventail.
Définition 1. Amyotrophie spinale de l’adulte : affection neurodégénérative d’origine génétique débutant à l’âge adulte et qui est caractérisée par une atteinte
isolée motoneurone périphérique. Elle entraı̂ne un déficit moteur des membres
s’accompagnant d’une amyotrophie. Elle ne comporte pas, contrairement à la
sclérose latérale amyotrophique, de signes d’atteinte du motoneurone central
(absence de raideur et de signe de Babinski [ figure 5]). Son évolution est lente.
Le test génétique peut confirmer la maladie dans certaines formes où
l’anomalie génétique en cause a pu être identifiée.
Définition 2. Sclérose latérale primitive : affection dégénérative du système nerveux touchant l’adulte, qui est caractérisée par une atteinte isolée du motoneurone (figure 2) central. Elle entraı̂ne des troubles moteurs caractérisés par une
raideur souvent importante des membres et souvent, des troubles de la parole
et de la déglutition. Elle ne comporte pas, contrairement à la sclérose latérale
amyotrophique, de signes d’atteinte du motoneurone périphérique (absence
d’amyotrophie et de fasciculations). Son évolution est habituellement plus
lente que celle de la sclérose latérale amyotrophique.
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