La sclérose latérale amyotrophique

La sclérose latérale amyotrophique
Pierre-François Pradat
Fédération des maladies
du système nerveux,
Hôpital de la Pitié-Salpêtrière,
Paris
<pierre-francois.prad[email protected].fr>
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LA SCLÉROSE LATÉRALE
AMYOTROPHIQUE EST LIÉE
À UNE DÉGÉNÉRESCENCE
DES NEURONES MOTEURS
La scle
´rose late ´rale amyotrophique (SLA) est une
maladie neurologique progressive touchant uni-
quement les parties du syste
`me nerveux qui sont
responsables de la motricite
´(bouger le bras ou la
jambe, marcher, e
´crire, parler).
Il s’agit d’une maladie dite « neurode
´ge ´ne ´ra-
tive ». On de
´signe par ce terme des maladies
qui, comme la maladie de Parkinson ou la SLA,
sont la conse
´quence d’une perte progressive de
certaines cate
´gories de neurones. On peut com-
parer ce processus a
`un vieillissement acce ´le ´re ´
des cellules nerveuses appele
´es neurones
(figure 1). Pour des raisons encore mal compri-
ses, ces cellules vont commencer par perdre
leur fonctionnement normal, puis vont petit a
`
petit disparaı
ˆtre (on parle de « mort neuronale »)
Dans le cas de la SLA, les cellules touche
´es sont
les neurones qui commandent les muscles volon-
taires et qu’on de
´signe sous le terme de moto-
neurones (figure 2).
L’atteinte concerne en fait deux types de moto-
neurones qui sont situe
´sa `des niveaux diffe ´rents
du syste
`me nerveux (les motoneurones « cen-
traux » et les motoneurones « pe
´riphe ´riques ») :
– les motoneurones centraux sont localise
´s dans
le cerveau au niveau d’une re
´gion spe ´cialise ´e
dans la motricite
´appele ´e le cortex moteur
(figure 3). Ils rec¸oivent l’ordre d’exe
´cution du
mouvement et le transmettent au tronc ce
´re ´bral
et a
`la moelle e ´pinie `re ;
– les motoneurones pe
´riphe ´riques sont situe ´s
dans le tronc ce
´re ´bral et la moelle e ´pinie `re. Ils
sont directement connecte
´s avec les muscles a `
qui ils transmettent l’ordre d’effectuer le mou-
vement.
QUE SIGNIFIE LE TERME « SCLÉROSE
LATÉRALE AMYOTROPHIQUE » ?
L’appellation de SLA a e
´te ´choisie pour de ´crire
des anomalies constate
´es au niveau microsco-
pique (« scle
´rose » et « late ´rale ») ou a `l’œil nu
(« amyotrophique ») :
– scle
´rose : la de ´ge ´ne ´rescence des motoneurones
laisse place a
`un tissu qui apparaı
ˆt cicatriciel et
fibreux ;
– late
´rale : il existe une atteinte des fibres qui
proviennent du motoneurone central et qui che-
minent dans la partie late
´rale de la moelle ;
– amyotrophique : la de
´ge ´ne ´rescence des moto-
neurones entraı
ˆne une fonte des muscles.
Le terme de « maladie de Charcot », du nom du
neurologue franc¸ais de la Pitie
´-Salpe ˆtrie `re qui a
de
´crit la maladie a `la fin du XIX
e
sie
`cle (figure 4),
est de moins en moins utilise
´. Il avait l’inconve ´-
nient d’e
ˆtre a `l’origine de confusions avec d’au-
tres maladies de
´crites par Charcot. Les appella-
tions de « maladie du motoneurone » ou de
« maladie de la corne ante
´rieure » se rapportent
a
`un ensemble plus large de maladies au cours
desquelles on observe une atteinte des motoneu-
rones. La scle
´rose late ´rale amyotrophique est la
plus fre
´quente des maladies du motoneurone,
mais il existe d’autres affections, par exemple
l’amyotrophie spinale de l’adulte (de
´finition 1)
ou la scle
´rose late ´rale primitive (de ´finition 2),
dont les caracte
´ristiques sont diffe ´rentes.
Neurologie.com 2009 ; 1 (5) : 1-4
Figure 1. Le neurone est un type particulier de cellule pre
´sent dans le tissu ner-
veux. On estime que le syste
`me nerveux humain comprend environ cent milliards
de neurones. Les neurones permettent la transmission d’un signal que l’on
nomme influx nerveux. Le neurone est compose
´d’un corps cellulaire (ou pe ´rica-
ryon) et de prolongements (les fibres nerveuses) en nombres variables. Les fibres
nerveuses sont de deux types : l’axone, unique, et les dendrites plus courts.
Les dendrites, qui se divisent comme les branches d’un arbre, recueillent l’infor-
mation et l’acheminent vers le corps de la cellule (prolongements affe
´rents).
L’axone, ge
´ne ´ralement tre `s long et unique, conduit l’information du corps cellu-
laire vers d’autres neurones avec qui il fait des connexions appele
´es synapses
(prolongement effe
´rent). Les axones peuvent aussi stimuler directement d’autres
types de cellules, comme celles des muscles dans le cas des motoneurones pe
´ri-
phe
´riques ou des glandes.
Influx nerveux afférent
Influx nerveux efférent
Dendrite
Corps cellulaire
Noyau
Axone Terminaison neuronale
Lien utile : chapitre de l’encyclope
´die libre Wikipe ´dia http://fr.
wikipedia.org/wiki/Neurone.
DOI : 10.1684/nro.2009.0099 neurologie.com | vol. 1 n°5 | mai 2009 1
Docteur qu’est-ce que?
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Figure 2. Les motoneurones sont des cellules spe
´cialise ´es du syste `me nerveux implique ´es dans la motricite ´. On distingue deux types de motoneurones : les motoneurones
« centraux » et les motoneurones « pe
´riphe ´riques ». Les motoneurones centraux sont localise ´s dans le cerveau au niveau d’une re ´gion spe ´cialise ´e dans la motricite ´appe-
le
´e le cortex moteur (figure 3) : ils rec¸oivent l’ordre d’exe ´cution du mouvement et le transmettent au tronc ce ´re ´bral et a `la moelle e ´pinie `re. Les motoneurones pe ´ri-
phe
´riques sont situe ´s dans le tronc ce ´re ´bral et la moelle e ´pinie `re : ils sont directement connecte ´s avec les muscles a `qui ils vont transmettre l’ordre d’effectuer le
mouvement. Les muscles des membres infe
´rieurs sont contro ˆle ´s par les motoneurones pe ´riphe ´riques qui sont situe ´s dans la partie basse de la moelle e ´pinie `re
(moelle lombaire). Les muscles des membres supe
´rieurs et le diaphragme (muscle respiratoire principal) sont contro ˆle ´s par les motoneurones pe ´riphe ´riques situe ´s
dans la moelle e
´pinie `re (moelle cervicale). Les capacite ´s de parler, avaler et ma ˆcher sont contro ˆle ´es par les motoneurones pe ´riphe ´riques situe ´s au niveau d’une
partie du tronc ce
´re ´bral appele ´e le bulbe.
Cortex moteur
Tronc
cérébral
Moelle
épinière
Bulbe
Muscles
oropharyngés
Motoneurone
bulbaire
Motoneurone
spinal
Muscle
des membres
Moelle
cervicale
Moelle
thoracique
Moelle
lombaire
MOTONEURONE CENTRAL MOTONEURONE PÉRIPHÉRIQUE
1 = cerveau
2 = lobe frontal
3 = lobe pariétal
4 = lobe occipital
5 = cervelet
6 = mésencéphale
7 = protubérance annulaire
8 = bulbe rachidien
9 = moelle épinière
10 = tronc cérébral
11 = thalamus 12 = hypothalamus 13 = hypophyse 14 = épiphyse
}
3
2
11
12
13
67
8
9
10
5
1
9
14
4
5
2neurologie.com | vol. 1 n°5 | mai 2009
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Figure 3. Le cortex moteur est situe
´a `l’arrie `re du lobe frontal, juste avant le sillon central qui se ´pare le lobe frontal du lobe parie ´tal. Pour re ´aliser un mouvement, le cortex
moteur va recevoir de l’information des diffe
´rents lobes du cerveau. Ces informations convergent vers les corps cellulaires des motoneurones centraux. L’ordre d’exe ´cu-
tion du mouvement est transmis par les axones (figure 1) des motoneurones centraux qui sont connecte
´s au tronc ce ´re ´bral et a `la moelle e ´pinie `re.
Cortex moteur
Tronc cérébral
Moelle épinière
Corps cellulaire
Axone
Localisation du cortex moteur
(aires 4 et 6)
Le motoneurone central
Aire 4 ou cortex
moteur primaire
Aire 6
Lobe
frontal
Lobe
pariétal
Lobe
temporal
Lobe
occipital
Lien utile : le cerveau a
`tous les niveaux (Universite ´Mc Gill, Montre ´al Canada) http://lecerveau.mcgill.ca/.
neurologie.com | vol. 1 n°5 | mai 2009 3
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Figure 4. Jean Martin Charcot (1825-1893).
De
´finition 2. Scle ´rose late ´rale primitive : affection de ´ge ´ne ´rative du syste `me ner-
veux touchant l’adulte, qui est caracte
´rise ´e par une atteinte isole ´e du motoneu-
rone (figure 2) central. Elle entraı
ˆne des troubles moteurs caracte
´rise ´s par une
raideur souvent importante des membres et souvent, des troubles de la parole
et de la de
´glutition. Elle ne comporte pas, contrairement a `la scle ´rose late ´rale
amyotrophique, de signes d’atteinte du motoneurone pe
´riphe ´rique (absence
d’amyotrophie et de fasciculations). Son e
´volution est habituellement plus
lente que celle de la scle
´rose late ´rale amyotrophique.
De
´finition 1. Amyotrophie spinale de l’adulte : affection neurode ´ge ´ne ´rative d’ori-
gine ge
´ne ´tique de ´butant a `l’a ˆge adulte et qui est caracte ´rise ´e par une atteinte
isole
´e motoneurone pe ´riphe ´rique. Elle entraı
ˆne un de
´ficit moteur des membres
s’accompagnant d’une amyotrophie. Elle ne comporte pas, contrairement a
`la
scle
´rose late ´rale amyotrophique, de signes d’atteinte du motoneurone central
(absence de raideur et de signe de Babinski [figure 5]). Son e
´volution est lente.
Le test ge
´ne ´tique peut confirmer la maladie dans certaines formes ou
`
l’anomalie ge
´ne ´tique en cause a pu e ˆtre identifie ´e.
Figure 5. Le signe de Babinski traduit une souffrance du motoneurone central.
Normalement, lorsqu’on frotte le bord externe de la plante du pied avec une
pointe mousse, en allant du talon vers les orteils, le gros orteil se dirige vers la
plante du pied (flexion) pendant que la vou
ˆte plantaire se creuse. On appelle
signe de Babinski le re
´flexe inverse : le gros orteil se dirige vers le dos du pied
(extension). Parfois, les autres orteils se disposent en e
´ventail.
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