Retard de fermeture

comment raisonner devant une
disjonction des sutures de la voûte du
crâne chez l’enfant ?
Dr khouloud Boussouni,Dr N.Alaoui Mrani, Pr. R.DAFIRI
Service de Radiologie
Hôpital d’Enfants-Matérnité
CHU -RABAT
.
INTRODUCTION
 Les sutures et les fontanelles sont des espaces membraneux qui
jouent un rôle essentiel dans l’adaptation de croissance entre
crâne et encéphale.
 Ces structures dynamiques peuvent être le siège de phénomènes
d’accélération aboutissant à leur fermeture précoce et c’est la
craniosténose soit au contraire un retard de fermeture .celle-ci peut
être globale ou localisée entrant parfois dans un cadre
syndromique .
 La disjonction suturaire et le retard de fermeture des fontanelles
sont communs à plusieurs pathologies: constitutionnelles ,
génétiques, endocriniennes ,métaboliques ,voire tumorales.
 La recherche étiologique en imagerie d’un élargissement des
sutures et des fontanelles est fonction des données cliniques .les
moyens mis en œuvre peuvent être soit simples –cas des
maladies osseuses constitutionnelles –ou un simple clichés du
squelette osseux est généralement suffisant ,soit plus complexes
mobilisant diverses techniques .
Physiopathologie
Les mécanismes à l’origine de disjonction ,de déhiscence ,de non fermeture
ou de persistance des sutures et fontanelles au-delà de l’âge habituel sont
nombreux; Les plus fréquents sont :
Hyperpression intracrânienne :
Hydrocéphalie
Processus expansif
intra-crânien
Infiltration
tumorale:
Métastases de
neuroblastome,
leucémies
Défaut d’ossification:
Ostéogénèse
imparfaite,
Rachitisme
Phénomène
compensateur :
Réponse des sutures
normales à une
soudure suturaire
prématurée
Exp: syndrome d’Apert
Suture sagittale
Rappel anatomique
Fontanelle
antérieure
suture coronale
Suture squameuse
La fontanelle antérieure :
 losangique, située entre les deux os pariétaux et
frontaux.
 Age moyen de fermeture : 13,8 mois
La fontanelle postérieure :
▪ Triangulaire ,située à la jonction de l’os occipital et des
Reconstruction 3D en vue antérieure
deux os pariétaux.
▪ l’âge de fermeture est : 2 mois
suture sagittale
Os wormiens:
 os de suture (olaus worm:anatomiste danois) sont le
plus souvent idiopathiques et se voient le plus
fréquemment dans les sutures lambdoide et occipitomastoïdienne
 Ils sont rencontrés de façon plus fréquente dans
certaines dysplasies osseuses comme la dysostose
cléidocrânienne, la pycnodysostose et l’ostéogénèse
imparfaite
Suture
lambdoïde
Fontanelle postérieure
Fontanelle
angulaire
Reconstruction 3D en vue postérieure
Aspects pathologiques des
fontanelles et sutures
Elargissement des sutures
 Suture coronale large : >3mm à 1an
>2mm à 3 ans
Retard de fermeture
 De la fontanelle antérieure: à partir de 18 mois
 De la fontanelle postérieure: à partir de 2 mois
Os Wormiens :
Ils deviennent pathologiques lorsqu’ils sont
nombreux dépassant 7.
Quels moyens d’imagerie face à un
retard de fermeture des fontanelles et
élargissement des sutures ?
 La recherche étiologique d’ une déhiscence des sutures ou
d’élargissement des fontanelles dépend des orientations cliniques. Ainsi ,en
cas de suspicion de maladies osseuses constitutionnelles ,le bilan
radiologique est limité en général aux radiographies standards du squelette
osseux .
 Les causes liées à une élévation de la pression intrâ-cranienne nécessite la
réalisation d’une neuroimagerie (TDM,IRM)
 La radiographie standard du crâne peut apporter ,dans certains cas des
éléments au diagnostic (déformations crâniennes , lacunes de la voûte ).
Mais sa place est devenue de plus en plus limitée surtout en cas de
processus tumoral ou il faut réaliser impérativement une TDM cérébrale
voire une IRM
 Echographie trans-fontanellaire (ETF) : méthode d’imagerie anodine ,non
invasive et d’un grand apport dans le bilan de certaines étiologies comme
l’hydrocéphalie dont elle permet le dépistage rapide ,la recherche d’une
cause particulièrement malformative, en évaluer le retentissement et dans
certains cas elle permet le suivi tant que les fontanelles sont ouvertes.
Etiologies
Génétique
Processus
intra crânien
Elargissement des sutures
et retard de fermeture des
fontanelles
Métastases de
neuroblastome
Métabolique
Etiologies de l’élargissement des sutures et retard
de fermeture des fontanelles + os wormiens
 Le retard de fermeture des fontanelles et l’élargissement des
sutures sont des signes qui témoignent le plus souvent d’un
défaut d’ossification surtout lorsqu’ils s’associent à des os
wormiens:
Trame osseuse
normale
Elargissement des
sutures et retard de
fermeture des fontanelles
+
Os wormiens
Trame osseuse
pathologique
• -Dysostose cleidocrânienne
• -Trisomie 21
• -Hypothyroïdie congénitale
• - Rachitisme
• -Ostéogénèse imparfaite
• -Pycnodysostose
Retard de fermeture des fontanelles + os wormiens
(avec une trame osseuse normale) :
Dysostose cleido-crânienne (DCC)
Maladie autosomique dominante
 Clinique:
 Dysmorphie faciale( Bosses
frontales saillantes
,brachycéphalie….)
 Anomalies des bourgeons
dentaires (mâchoire de requin)
 Déformation thoracique
 Mouvements anormaux des
épaules
 Retard statural

Aspect radiologique:
Crâne:
TDM du crâne en fenêtre osseuses avec
reconstructions 3D
a
Retard de fermeture de la grande fontanelle
Hypoplasie des os du nez
Fontanelle antérieure large, os wormiens plus
marqués au niveau de la suture lambdoïde
Retard de fermeture des fontanelles + os wormiens:
Dysostose cleido-crânienne (DCC)
Aspect radiologique:
Radiographie thoracique de face:
•Cage thoracique étroite , de
forme conique
•Aplasie ou hypoplasie uni- ou
bilatérale des clavicules ;
•omoplates hypoplasiques avec
hypertrophie des acromions
•Cyphoscoliose
Retard de fermeture des fontanelles + os wormiens
(avec une trame osseuse normale) :Hypothyroïdie
congénitale
 C’est l’endocrinopathie congénitale la plus fréquente .
 Dépistage systématique néonatal +++
 Clinique: Ictère prolongé , macroglossie , hypotonie ,…
Radiographie du genou:
 Retard d’âge osseux.
 Points fémoraux inférieurs et tibiaux supérieurs sont absents ou fragmentés:
Dysgénésie épiphysaire = signe pathognomonique
Radiographie du crâne :
 Elargissement des sutures et retard de fermeture des fontanelles (surtout la
postérieure)+ Persistance des os wormiens.
 Densification exagérée des os de la voûte et de la base réalisant de face
l’aspect «en lunette » par densification des rebords orbitaires.
Elargissement des sutures et retard de fermeture des
fontanelles + os wormiens (avec transparence osseuse
excessive) : ostéogénèse imparfaite (OI)
•Maladie héréditaire du tissu conjonctif
caractérisée par une fragilité osseuse et des
fractures.
•Autres tissus fréquemment touchés: tendons,
ligaments, peau, sclérotique, dents, oreille
moyenne et interne.
On en distingue 4 types (selon classification de
Sillence).
(a)
(b)
•Aspect déminéralisé de la voûte du crâne
•Fontanelle antérieure ouverte
•Os wormiens (flèches)
Elargissement des sutures et retard de fermeture des
fontanelles + os wormiens (avec transparence osseuse
excessive) : ostéogénèse imparfaite (OI)
Déformations des fémurs avec aspect trapu et
incurvé .Transparence osseuse excessive
fracture diaphysaire pathologique
du fémur droit
Elargissement des sutures et retard de fermeture des
fontanelles + os wormiens (avec transparence osseuse
excessive) :Rachitisme
•Défaut d’ossification du cartilage de croissance
et de l’os.
•Plusieurs types: rachitisme carentiel (carence
en VitD ) Rachitisme vitamino-résistant (rénal,
digestif, paranéoplasique,…)
•RX: Lésions symétriques : métaphyse des os
longs+++
Rachitisme chez une fillette de 2ans 2mois:
Craniotabès
Fontanelle antérieure ouverte
Radiographie du poignet:
•Aspect cupuliforme , flou, élargie et
irrégulier de la bordure métaphysaire
•Corticale amincie
•Retard d’apparition des points
d’ossification épiphysaire
Elargissement des sutures et retard de fermeture des
fontanelles + os wormiens (avec transparence
osseuse excessive): Rachitisme
Radiographie thoracique de face
Chapelet costal :aspect flou et renflé, des extrémités
antérieures de côtes.
Elargissement des sutures et retard de fermeture des fontanelles+
os wormiens ( avec ostéo-condensation) :
Pycnodysostose
Maladie génétique autosomique récessive qui associe:
Petite taille, dysmorphie faciale et fragilité osseuse
avec ostéosclérose.
Pycnodysostose
chez une fille de
7ans:
Absence de fermeture de la
fontanelle antérieure et postérieure
 Suture coronale large(flèches)
 Aspect hyperdense de la base du
crâne
 Aspect horizontal de la mandibule
avec effacement de l’angle
mandibulaire ( petite mandibule)

•Aspect dense du crâne
•Absence de fermeture de la fontanelle
antérieure+ suture coronale large(flèche)
•Micrognathisme
Retard de fermeture des fontanelles+ os wormiens (avec
ostéo-condensation) : Pycnodysostose
Densification des os des mains avec
élargissement métaphysaire , hypoplasie
des phalanges distales de tous les doigts :
Acro-ostéolyse
Ostéocondensation et comblement du canal
médullaire .
Déformations des fémurs (liées à des fractures
consolidées.
Elargissement des sutures et retard de
fermeture des fontanelles + macrocranie
Achondroplasie
Dysostose cleidocrânienne
Traitées dans les
chapitres précédents
Pycnodysostose
Hydrocéphalie
HTIC et processus
expansif intra-crânien
Elargissement des sutures et retard de fermeture des
fontanelles + Macrocrânie : Achondroplasie
•Forme non létale des chondrodysplasies
▪Transmission autosomique dominante
•Nanisme micromélique+dysmorphie faciale
Achondroplasie chez une fille de 3ans:
•Fontanelle antérieure ouverte
•Macrocéphalie avec bosses frontales
•Petite fosse postérieure
•Aspect horizontal du toit du cotyle
•Aspect trapu des os avec une
éversion métaphysaire
Elargissement des sutures et retard de fermeture des fontanelles
+ crâniosténose : Syndrome d’Apert

L’élargissement des suture peut être partiel et sélectif s’associant paradoxalement à une
crâniosténose : cas du syndrome d’Apert:

Le syndrome d’Apert est une malformation majeure , à transmission autosomique
dominante associant : facio-crâniostéose +syndactylie des quatre extrémités
▪Sutures
métopique et
sagittale: large(a)
▪Craniosténose
bicoronale (b)
▪Turicéphalie
▪Hypoplasie du
maxillaire
supérieur(c)
Aspect moufle
des extrémités
,syndactylie (d)
a
c
b
d
Disjonction des sutures + macrocrânie :
Hydrocéphalie, HTIC
 Hydrocéphalie :Obstructive , communicante ou
idiopathique

Etiologies :malformative , post-hémorragique ou
post-infectieuse+++ chez n-né et nourrisson ,
tumorale(enfant plus grand)

Clinique : Macrocrânie (↑ PC >2DS)
Bombement de la F.A
•Echographie trans-fontanellaire : permet
-Diagnostic de l’hydrocéphalie
-Évalue la sévérité
-Recherche une cause
-Suivi
Disjonction des sutures + macrocrânie :
Processus expansif intra-crânien , HTIC
HTIC
ETF :Carcinome
du pléxus choroide
dt
HTIC
ETF :Tumeur .gliale
hémisphérique dte
Disjonction des sutures + macrocrânie : Hydrocéphalie
Disjonction des sutures
et élargissement des
fontanelles chez un
nourrisson de 5 mois
ayant une hydrocéphalie
quadriventriculaire
passive.
Disjonction des sutures + macrocrânie
Hydrocéphalie, HTIC
TDM cérébrale:
 1 er examen réalisé
dans le cadre de
l’urgence devant une
des signes d’HTIC
IRM cérébrale:
 Bilan étiologique
 Guide le choix des
modalités
thérapeutiques
 suivi
HTIC
Carcinome des plexus
choroïdes chez un
nourrisson de 2ans

Elargissement des sutures + ostéolyse de la voûte:
Neuroblastome métastatique b
c
Le neuroblastome est la tumeurs la plus
pourvoyeuse de métastases du crâne
chez l’enfant
b
a
b
Disjonction des sutures: Elargissement de
la suture coronale>2mm (flèche)
Lacunes multiples
Fontanelle antérieure ouverte
Multiples lacunes de la voûte
→ Neuroblastome surrénalien métastatique à la voûte
chez une fillette de 3 ans
Elargissement des sutures + ostéolyse
de la voûte : Neuroblastome
métastatique
Métastases dure-mériennes de
neuroblastome
TDM du crâne en
reconstruction 3D (c):
Elargissement et aspect
irrégulier des sutures du crâne
prédominant au niveau de la
suture coronale
TDM cérébrale en fenêtre
osseuse (d):
Multiples lésions lytiques osseuses
temporo-pariétales bilatérales avec
réaction périostée en feu d’herbe
→(c),(d)Neuroblastome surrénalien métastatique à la voûte
chez une fillette de 3ans
HTIC
Processus intra-crânien
•Retard d’âge
Osseux
•Des os
wormiens+++
•Des
Impressions
digitiformes +++
Hypothyroïdie
congénitale
•Des lacunes
de la voûte
•Une ostéolyse
des sutures
Comment raisonner devant
l’élargissement des sutures et
retard de fermeture des
fontanelles associés à:
Neuroblastome
Leucémies
Une aplasie+/-
•Une transparence
osseuse excessive
•Des Os
wormiens+++
Ostéogénèse
imparfaite
•Ostéosclérose
•Des os
wormiens+++
Rachitisme
Pycnodysostose
•Une aplasie+/complète des
clavicules
•Des os wormiens
+++
Dysostose cleidocrânienne
 La persistance des fontanelles et l’élargissement des sutures est
un signe commun à plusieurs pathologies.
.
 La démarche diagnostique est basée sur la confrontation des
données de la clinique ( dysmorphie faciale , anomalies
squelettique…) et des résultats de l’imagerie.
 Outre les maladies osseuses constitutionnelles ou le diagnostic
étiologique est basé essentiellement sur les radiographies
standards du squelette ,les autres pathologies nécessitent le
recours aux autres moyens d’imagerie ( ETF ,TDM ,IRM. ) .
Elargissement des sutures et retard
de fermeture des fontanelles:
 QCM1:
L’élargissement des sutures avec une transparence osseuse excessive ,et
des fractures pathologiques se voient dans:
A-Ostéogénèse imparfaite
B-Pycnodystose
C-Dysostose cléido-crânienne
D-Achondroplasie
 QCM2:
Dans quelle pathologie les fontanelles antérieure et postérieure sont
ouvertes ?
A-Rachitisme carentiel
B-Hypothyroïdie
C-Dysostose cleido-crânienne
D-Rubéole
Elargissement des sutures et retard de
fermeture des fontanelles
 QCM3:
Devant un élargissement des sutures sagittale et métopique
associé à une synostose bi-coronale: à quoi faut –il penser?
A-Dysostose cleido-crânienne
B-Achondroplasie
C-Syndrome d’Apert
D-Pycnodysostose
Elargissement des sutures et retard de
fermeture des fontanelles
 Réponses:
QCM1:A
QCM2:B
QCM3:C