Diagnostic de crise d`épilepsie chez le sujet âgé : intérêt d`un score

Synthèse
Diagnostic de crise d’épilepsie
chez le sujet âgé : intérêt d’un score
électro-radio-clinique d’orientation
Diagnosis of epilepsy in the elderly:
utility of an electro-clinical score
SOPHIE DUPONT
1
MARC VERNY
2
LESLIE CARTZ-PIVERT
3
SANDRINE HARSTON
4
FRANÇOIS PUISIEUX
5
CÉCILE MARCHAL
6
PHILIPPE DERAMBURE
7
1
Unité d’épileptologie,
Hôpital de la Pitié-Salpêtrière,
Paris
<[email protected]
paris.fr>
2
Service de gériatrie,
Hôpital de la Pitié-Salpêtrière,
Paris
3
Service de gériatrie,
CHU de Limoges
4
Service de gériatrie,
CHU de Bordeaux
5
Service de gériatrie,
CHU de Lille
6
Service de gériatrie,
CHU de Bordeaux
7
Service de gériatrie,
CHU de Lille
Tirésàpart:
S. Dupont
Résumé. Trente pour cent des nouveaux cas déclarés d’épilepsie concernent des personnes
âgées de plus de 65 ans. Etant donné l’allongement de l’espérance de vie, le traitement de
l’épilepsie chez les personnes âgées risque donc de devenir une priorité pour tous les
médecins (généralistes, neurologues, gériatres, psychiatres ou psychogériatres). Diagno-
stiquer une épilepsie peut s’avérer délicat chez une personne âgée étant donnée la multipli-
cité des diagnostics différentiels (syncopes, hypoglycémies, AIT, ictus amnésiques...) et la
présentation parfois trompeuse des manifestations épileptiques (état confusionnel pro-
longé, paralysie post-critique prolongée...). Un groupe de réflexion multidisciplinaire sur
l’épilepsie du sujet âgé s’est constitué et a établi, à partir d’une revue exhaustive de la
littérature et d’une réflexion d’experts, un score électro-radio-clinique visant à aider et
orienter le diagnostic d’épilepsie chez le sujet âgé. Ce score électro-radio-clinique requiert
une validation clinique pour pouvoir être diffusé et utilisé avec fiabilité par les praticiens
concernés.
Mots clés : épilepsie, sujet âgé, orientation diagnostique, score électro-radio-clinique
Abstract. Incidence and prevalence of epilepsy increase after the age of 65 years. Epilepsy
is the third most common neurological disorder in old age, and thus represents a significant
health problem. Diagnosis of epilepsy may be difficult in older patients because clinical
manifestations are often unusual: confusion, paresis... and because there are multiple
differential diagnoses (syncope, hypoglycemia, transient ischemic attack, transient global
amnesia...). A multidisciplinary group worked on epilepsy of the elderly to elaborate an
electro-clinical score which aims to help establish the diagnosis of epilepsy in elderly
patients in different clinical settings. This electroclinical score is based on a systematic
review of the scientific literature and recommendations are explicitly linked to supporting
evidence. Further clinical validation of this electroclinical score is required.
Key words:epilepsy, elderly, diagnosis, electro-clinical score
L’ incidence de l’épilepsie est plus élevée dans
les deux tranches d’âge extrêmes de la vie.
On estime actuellement qu’environ 30 %
des nouveaux cas concernent les personnes âgées de
plus de 65 ans, soit une incidence d’environ 120 pour
100 000 habitants [1] (pour mémoire l’incidence
moyenne de l’épilepsie est de 43 pour 100 000 habi-
tants [2]). Étant donnée l’allongement de l’espérance
de vie et le vieillissement de la population, l’épilepsie
du sujet âgé est devenu un réel enjeu de santé publique
qui ne peut que se confirmer dans les années qui vien-
nent. Le neurologue tout autant que le gériatre est donc
de plus en plus amené à prendre en charge ce type de
patients. Or le diagnostic d’épilepsie du sujet âgé peut
parfois s’avérer difficile, une des spécificités des crises
comitiales chez ces sujets étant leur éventuel caractère
fruste, peu spécifique sur un plan sémiologique : symp-
tômes sensoriels ou sensitifs, très discrets signes
moteurs focaux (myoclonies segmentaires, clonies
focalisées), syndrome confusionnel isolé, déficit neuro-
logique critique ou post-critique isolé, états de mal par-
tiels non convulsifs... La difficulté diagnostique est
majorée en cas d’isolement social (pas de témoin aux
éventuelles manifestations) et par l’existence de trou-
bles cognitifs chez le patient, toutes situations assez
banales chez les personnes âgées.
Psychol NeuroPsychiatr Vieil 2007;5(n°spécial 1) : S25-S30
doi: 10.1684/pnv.2007.0099
Psychol NeuroPsychiatr Vieil, vol. 5, n° spécial 1, septembre 2007 S25
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L’atypie de certaines formes d’épilepsie chez les
sujets âgés peut entraîner une méconnaissance du dia-
gnostic et un défaut de traitement préjudiciable pour le
patient. À l’inverse, toute manifestation clinique inhabi-
tuelle ou restée inexpliquée (chute, syncope...) n’est
pas synonyme d’épilepsie et ne doit pas obligatoire-
ment conduire à lancer des examens exhaustifs à la
recherche de ce diagnostic et, surtout, à mettre en œuvre
à tort des traitements antiépileptiques d’épreuve.
L’établissement d’un score électro-radio-clinique
d’aide au diagnostic d’épilepsie du sujet âgé paraît
donc utile pour orienter le bilan et la prise en charge
thérapeutique des patients.
Méthodologie
Le groupe de réflexion sur l’épilepsie du sujet âgé
(GRS) a été fondé et a reçu le soutien de la Société
française de gériatrie et de gérontologie, de la Société
française de neurologie et du laboratoire GlaxoSmith-
Kline (GSK). Il est formé de gériatres (spécialisés en
neurologie ou non) et de neurologues-épileptologues
qui ont effectué une démarche en deux étapes :
– étape 1 : recherche bibliographique ; la banque de
données bibliographique Medline a été interrogée en
croisant le mot clé « epilepsy » avec les mots-clés sui-
vants : « elderly », « old », « aged »;
– étape 2 : mise en place de trois réunions d’experts
visant à établir un score électro-radio-clinique d’aide au
diagnostic d’épilepsie chez le sujet âgé.
Dans le cadre de cette démarche clinique, les
recommandations pour l’établissement de guidelines
cliniques [3] ont été prises en compte :
– groupe de réflexion multidisciplinaire,
– revue systématique de la littérature,
– prise en compte de critères électro-radio-cliniques
basés sur l’évidence clinique et scientifique.
Résultats
Quatre-vingt neuf articles (revues, articles origi-
naux) ont été identifiés par la recherche Medline,
d’autres articles ont été identifiés à partir de la biblio-
graphie des articles initiaux [4-66]. Les guidelines de
recommandations sur le diagnostic et la prise en
charge de l’épilepsie du patient adulte ont également
été consultés [67-70].
Le score électro-radio-clinique a été construit de la
façon suivante :
– définition de critères de certitude, de critères majeurs
ou mineurs sur le plan clinique et électro-
encéphalographique ;
– établissement du score électro-radio-clinique par
combinaison des critères électro-cliniques selon quatre
niveaux de probabilité :
1) diagnostic certain d’épilepsie,
2) diagnostic probable d’épilepsie,
3) diagnostic possible d’épilepsie,
4) diagnostic peu probable d’épilepsie.
Ce score électro-clinique, proposant quatre degrés
de plausibilité diagnostique, requiert une validation cli-
nique vérifiant la pondération de chaque élément déci-
sionnel pour pouvoir être diffusé et utilisé par les diffé-
rents praticiens concernés. Il s’agit dans l’immédiat
d’un outil de travail.
Définition des critères cliniques
et électro-encéphalographiques
Le tableau 1 recense les critères cliniques, radiologi-
ques et électroencéphalographiques mineurs, majeurs
et de certitude.
Score électro-radio-clinique
La combinaison et l’association des différents critè-
res vont aboutir à l’établissement de quatre niveaux de
diagnostic :
1) diagnostic certain d’épilepsie,
2) diagnostic probable d’épilepsie,
3) diagnostic possible d’épilepsie,
4) diagnostic peu probable d’épilepsie.
•Diagnostic certain d’épilepsie
Il requiert la présence d’au moins un critère de cer-
titude ou d’un critère majeur clinique associé à un cri-
tère majeur EEG ou à 2 critère(s) majeur(s) appartenant
aux autres catégories.
•Diagnostic probable d’épilepsie
Il est établi sur la présence d’un critère majeur clini-
que associé à au moins 1 critère majeur autre que
clinique (à l’exception de l’EEG) ou d’un critère mineur
de signes cliniques associé à au moins 2 critères
majeurs autres que cliniques ou d’au moins 2 critères
majeurs autres que cliniques associés à 2 critères
mineurs autres.
•Diagnostic possible d’épilepsie
Il est établi sur la présence d’au moins 2 critères
majeurs autres que cliniques ou d’un critère majeur
associé à au moins 2 critères mineurs cliniques ou
autres.
•Diagnostic peu probable d’épilepsie
Retenu devant la présence d’un ou plusieurs critè-
res mineurs sans critères majeurs.
S. Dupont, et al.
Psychol NeuroPsychiatr Vieil, vol. 5, n° spécial 1, septembre 2007S26
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Conditions d’utilisation du score
électro-radio-clinique
Le score électro-radio-clinique peut être utilisé chez
tout patient âgé consultant ou hospitalisé pour les
motifs suivants :
– trouble de la conscience,
– mouvements anormaux paroxystiques diurnes ou
nocturnes, dont myoclonies diffuses,
– trouble du comportement paroxystique isolé,
– déficit neurologique focal,
– rupture de contact avec automatismes,
– état confusionnel avec début et fin identifiables,
– clonies dans un territoire focal,
– trouble du comportement paroxystique associé à un
signe neurologique focal.
Il peut être également utilisé devant des manifesta-
tions moins évocatrices :
– malaise non précisé,
– chute,
– syndrome confusionnel,
– perte de connaissance,
– troubles de la conscience,
– agitation nocturne,
– troubles d’allure psychiatrique.
Tableau 1.Critères cliniques, radiologiques et électroencéphalographiques mineurs, majeurs et de certitude
Table 1. Specific, major, and minor clinical, radiological, and electroencephalographic criteria for the diagnosis of epilepsy in the
elderly.
Critères de
certitude
Critères
majeurs
Critères
mineurs
Signes cliniques Crise généralisée
tonico-clonique
avec témoin
Rupture de contact avec automatismes*
État confusionnel de durée limitée avec
début et fin brusques et identifiables,
clonies* dans un territoire focal
Trouble du comportement paroxystique
associé à un signe neurologique focal
Trouble de la conscience*
Mouvements anormaux paroxystiques*
diurnes ou nocturnes, dont myoclonies
diffuses*
Trouble du comportement* paroxystique
isolé
Déficit neurologique focal
Signes post-critiques
(faisant suite à l’un des
signes cliniques mineurs
et/ou majeurs, et
spontanément résolutifs)
Confusion prolongée
Déficit neurologique focal prolongé
ou aggravé
Morsure du bord latéral de langue
Asthénie inhabituelle
Courbatures diffuses
Terrain
Antécédents
Anamnèse
Antécédents d’accident vasculaire
cérébral dans un territoire cortical
confirmé par l’imagerie
Démence de type Alzheimer
Antécédents de lésion cérébrale
corticale focale
Répétition d’épisodes identiques*
stéréotypés
Antécédents d’épilepsie
Éthylisme
Démence autre que démence d’Alzheimer
Facteurs déclenchants Sevrage aux benzodiazépines
Sevrage à l’alcool
Hypoglycémie
Iatrogénie *(notamment psychotropes)
Autres troubles métaboliques aigus
Signes électriques (EEG) Crise enregistrée Pointes et pointes ondes* Ondes lentes focalisées
Imagerie Lésion cérébrale focale corticale
(séquellaire ou récente) Tout autre type de lésion cérébrale
*automatismes : manifestations motrices involontaires eupraxiques ou dyspraxiques pouvant toucher différentes sphères : automatismes gestuels
(mouvements répétitifs des mains, déambulation, pédalage, moulinets...), automatismes verbaux (émission de mots ou de phrases hors contexte),
automatismes oro-alimentaires (mâchonnement, déglutition, pourléchage...) ; *clonies : contractions musculaires de topographie variable d’origine
épileptique ; * trouble de la conscience : altération du contact ne pouvant être appréciée que par une interaction orale avec le sujet suspect de trouble
de la conscience ; * mouvements anormaux paroxystiques : activité motrice incontrôlée et de survenue brutale ayant de nombreuses étiologies
(activité anormale du sommeil, dyskinésies médicamenteuses ou liées à une maladie, psychogène...) ; * myoclonies diffuses : les myoclonies sont
caractérisées par la contraction simultanée de muscles agonistes et antagonistes entraînant une secousse brève d’intensité et topographie variables
[71].Elles peuvent être positives ou négatives (astérixis). Leur survenue, surtout lorsqu’elles sont diffuses, ne préjuge en rien d’une origine
épileptique. Les myoclonies diffuses sont en particulier très fréquentes au cours des encéphalopathies (métaboliques, iatrogènes...) du sujet âgé;*
troubles du comportement : comportement inhabituel et non adapté pouvant témoigner d’une confusion (d’étiologie X), d’une lésion cérébrale
focale, d’une pathologie psychiatrique, d’une atteinte cognitive dégénérative... ; * épisodes identiques : comprend des troubles moteurs, sensitifs ou
cognitifs positifs (ex : clonies) ou négatifs déficitaires (ex : aphasie) et des troubles comportementaux ; * iatrogénie : il peut s’agir d’intoxication, de
sevrage ou d’abaissement du seuil épileptogène lié aux médicaments ; * pointes et pointes-ondes : grapho-éléments électroencéphalographiques
caractéristiques de l’épilepsie ; leur présence sur un tracé EEG signifie soit, essentiellement, que la personne est ou a été épileptique (reste à définir si
les manifestations cliniques ayant amené à la réalisation de l’EEG sont en rapport avec cette épilepsie), soit, rarement, peut témoigner d’un terrain
familial (dans le cadre d’épilepsies généralisées idiopathiques).
Score électro-radio-clinique d’orientation
Psychol NeuroPsychiatr Vieil, vol. 5, n° spécial 1, septembre 2007 S27
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Validation du score électro-radio-clinique
Deux étapes de validation du score électro-radio-
clinique sont prévues :
1) une validation rétrospective : sur des dossiers d’épi-
lepsie du sujet âgé vus en consultation ou en hospitali-
sation ;
2) une validation prospective : application du score
électro-radio-clinique chez tout patient consultant dans
le cadre d’une situation faisant suspecter un diagnostic
positif ou différentiel d’épilepsie du sujet âgé.
Discussion
De façon générale, quel que soit l’âge du patient,
certains éléments cliniques sont hautement évocateurs
de crise d’épilepsie :
– la répétition stéréotypée d’une même symptomatolo-
gie de survenue brutale et inopinée ;
– la brièveté de la survenue des manifestations transi-
toires ;
– l’existence d’automatismes avec ou sans altération
de la conscience ;
– la séquence tonico-clonique puis stertoreuse en cas
de « convulsion » ;
– des troubles moteurs ou sensitifs suivant une marche
jacksoniennne ;
– l’existence d’une confusion après un épisode soudain
et résolutif ;
– l’existence d’une morsure du bord latéral de la langue
après un épisode « convulsif » ;
– le retour à un état clinique normal à courte distance
de l’épisode.
En revanche, la perte d’urine est sans valeur
d’orientation pour une épilepsie car totalement non
spécifique.
Dans ce travail, nous n’avons pas voulu reconsidé-
rer tous les symptômes pouvant se rencontrer lors de
crises d’épilepsie et les arguments généraux orientant
vers une crise, les considérant comme connus et
comme le pré requis à notre réflexion.
Nous nous sommes donc focalisés sur la spécificité
de l’épilepsie chez les sujets âgés et sur les pièges
diagnostiques qu’elle peut engendrer.
Le terrain propre au sujet âgé comme les facteurs
de risque cardiovasculaires, dont l’hypertension arté-
rielle, l’insuffisance voire la défaillance d’organes n’ont
pas été retenus comme des critères mineurs orientant
vers un diagnostic d’épilepsie du fait de leur grande
fréquence dans cette tranche d’âge. Néanmoins, il est
clair que leur présence doit inciter à évoquer le dia-
gnostic.
De la même façon, le score électro-radio-clinique
est destiné à faire le diagnostic de crise d’épilepsie et
ne prend pas en compte une spécificité du sujet âgé
qu’est la surreprésentation des états de mal non
convulsifs. Il est donc clair qu’une confusion prolongée
sans cause objectivée et qu’un déficit persistant sans
arguments pour un accident vasculaire cérébral doi-
vent amener de fait à la réalisation d’un EEG pour
écarter un état de mal non convulsif.
Conclusion
Évoquer le diagnostic d’épilepsie devant une mani-
festation inhabituelle ou restée inexpliquée chez un
sujet âgé est une première étape indispensable mais
préliminaire. Le score répond au besoin de sensibiliser
les médecins et de guider la démarche diagnostique.
Avant de réaliser des examens complémentaires coû-
teux et potentiellement fatigants et anxiogènes pour le
patient, il convient d’asseoir avec un maximum d’argu-
ments le diagnostic d’épilepsie. Le score électro-radio-
clinique a été établi à cette fin. Il représente un outil
pratique d’orientation diagnostique qui requiert une
validation clinique avant de pouvoir être diffusé et uti-
lisé de façon courante.
Points clés
•L’épilepsie de novo est fréquente chez les sujets
âgés : 30 % des nouveaux cas déclarés d’épilepsie
concernent des personnes âgées de plus de 65 ans.
•La présentation clinique peut être très trompeuse
et amener à une méconnaissance du diagnostic.
•Un score électro-radio-clinique d’orientation dia-
gnostique a été élaboré par le groupe de réflexion
sur l’épilepsie du sujet âgé (GRS) et demande une
validation clinique.
S. Dupont, et al.
Psychol NeuroPsychiatr Vieil, vol. 5, n° spécial 1, septembre 2007S28
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