DIU Bujumbura 2013 La maladie de Kaposi DIU Bujumbura Juin 2013 DIU des grands Lacs – Juin 2013 – VIH et malignités Maladie de Kaposi • Sex-ratio (h/f): 3 en Afrique; 14 Europe et US • Infection latente lymphocytes B par HHV8 réactivation et propagation aux cellules endothéliales vasculaires • Survenue (en général) à un stade évolué (stade IV) • Incidence avec les traitements ARV DIU des grands Lacs – Juin 2013 – VIH et malignités Localisations cutanées Fréquence +++ Unique ou multiple Généralisée ou localisée Macule papule nodule plaque tumeur ulcérovégétante +/-pédiculée Bien délimitée, angiomateuse, érythémateuse puis violine ± œdème lymphatique INFILTREE Diagnostic différentiel : PRURIGO Évolution lente (plusieurs années) ou très rapide (qq semaines) DIU des grands Lacs – Juin 2013 – VIH et malignités Maladie de Kaposi cutanée DIU des grands Lacs – Juin 2013 – VIH et malignités Forme cutanée disséminée/peau blanche DIU des grands Lacs – Juin 2013 – VIH et malignités Forme cutanée sur peau noire DIU des grands Lacs – Juin 2013 – VIH et malignités Forme cutanée sur peau noire DIU des grands Lacs – Juin 2013 – VIH et malignités Forme pseudo-tumorale bourgeonnante DIU des grands Lacs – Juin 2013 – VIH et malignités Forme inguinale infiltrée avec lymphœdeme DIU des grands Lacs – Juin 2013 – VIH et malignités Formes localisées sur peau blanche DIU des grands Lacs – Juin 2013 – VIH et malignités Forme pseudotumorale et ulcérée DIU des grands Lacs – Juin 2013 – VIH et malignités Localisations muqueuses Fréquence < ; traduit un déficit immunitaire > forme cutanée Muqueuses oculaire, buccales et génitales : non douloureux en général DIU des grands Lacs – Juin 2013 – VIH et malignités Lésions du palais DIU des grands Lacs – Juin 2013 – VIH et malignités Localisations viscérales - - Digestive - asymptomatiques +++ : pas de bilan « d’extension » - rarement hémorragies, perforation, occlusion Pleuropulmonaire - 95% cas + atteinte cutanée - Symptomatologie non spécifique (toux, dyspnée, fièvre) - Atteintes des bronches moins grave que parenchyme - Signes radiologiques tardifs DIU des grands Lacs – Juin 2013 – VIH et malignités Lésions oesophagiennes DIU des grands Lacs – Juin 2013 – VIH et malignités Lésions pulmonaires DIU des grands Lacs – Juin 2013 – VIH et malignités Indications de traitement Mise en route du traitement antirétroviral +++++ Chimiothérapie ? ARV d’abord, chimio si échec DIU des grands Lacs – Juin 2013 – VIH et malignités Indications et modalités de chimiothérapie dans la région des grands lacs en fonction des produits disponibles Lésions cutanéo-muqueuses < 10 lésions : pas de chimiothérapie À discuter si visage Multiples (> 10), ulcérées, entraînant une gêne fonctionnelle ou inesthétiques à discuter selon bénéfice/risque après 3 mois d’ARV +/- d’emblée si très inesthétique Monochimiothérapie: ? DIU des grands Lacs – Juin 2013 – VIH et malignités Indication des polychimiothérapies Lésions à risque de complication vitale à type d’atteinte pulmonaire disséminée avec dyspnée Polychimiothérapie… …ou tout autre produit disponible ayant montré son efficacité dans cette indication + corticoïdes si dyspnée + ARV évidemment DIU des grands Lacs – Juin 2013 – VIH et malignités Maladie de Kaposi sévère avant & après traitement DIU des grands Lacs – Juin 2013 – VIH et malignités En pratique dans la région des grands lacs Tout sarcome de Kaposi DOIT être mis sous traitement antirétroviral Syndrome de restauration immune possible (augmentation paradoxale des lésions) en début de traitement ARV Parfois pendant plusieurs mois Insister +++++++ Chimiothérapie : mesurer bénéfice /risque