Démences

Démences
Dr Eric Jouvent
Cours externes DFASM2
Un problème majeur de santé
publique
> 800 000 patients en France
60
50
40
Europe
USA
Asie
Afrique
30
20
10
0
30-59 60-64 65-69 70-74 75-79 80-84 85-89 90-94 95-99
Fratiglioni L et al, Drugs Aging 1999; 15(5): 365-75.
La « démence » aux ECN
Extrait d’un dossier concours blanc ECN novembre 2014, patient ayant une
maladie de Parkinson idiopathique et un RAC serré
« Vous suivez M. K. régulièrement en consultation. Vous avez finalement introduit un traitement par
lévodopa/bensérazide que vous avez majoré progressivement. Trois ans plus tard, il est sous
lévodopa/bensérazide 125 + 62,5 mg à 8 h, 12 h, 16 h et 20 h. Il est régulièrement gêné́ par des dyskinésies
mais il s’en accommode. En revanche, sa femme le trouve ralenti, fatigué, moins actif qu’auparavant. Elle le
trouve moins vif lors de leurs conversations. Son autonomie est parfaitement préservée mais le patient se
plaint de « perdre un peu la mémoire ». M. K. vous explique qu’il ne se sent pas particulièrement triste, « pas
plus que d’habitude ». Son MMS est à 26/30. Par ailleurs, en dehors d’un syndrome dysexécutif léger, le reste
de l’examen est normal. »
Quel est votre diagnostic neurologique?
Trouble neurocognitif léger (ou MCI) 8 points
Évolution naturelle de la maladie 2 points
Sur 300 copies:
> 90 % des étudiants répondent « démence », certains « démence débutante »
=> 0 à la question
1 étudiant a 10/10 points
< 10 étudiants ont 8 points
< 20 étudiants ont 2 points
Parmi ces patients, lequel est dément?
• Mr H, dégénérescence lobaire frontotemporale :
•
•
•
•
Troubles du comportement
Désinhibition
Ses amis ne veulent plus le voir
MMS 30/30
• Mr T, plainte mnésique :
•
•
•
•
Ouvrier chez PSA, niveau CAP
Sa femme le trouve comme d’habitude
RL-RI 16 47/48 (pas de trouble de mémoire)
MMS 22/30
• Mr P, maladie d’Alzheimer :
•
•
•
•
•
Troubles mnésiques
Troubles phasiques
Syndrome dysexécutif
Pas de perte d’autonomie
MMS 24/30
Qu’est-ce que la démence
Sont déments tous les patients ayant des
troubles cognitifs et/ou du comportement
conduisant à une perte d’autonomie
Fonctions cognitives
Les fonctions cognitives permettent de prendre
connaissance de l’environnement et d’interagir
avec lui
Evaluer les fonctions cognitives
Versions dans toutes les langues, y
compris pour les sourds/muets
Scores de 26 et plus considérés
comme normaux
Par de normalisation pour l’âge, simple
ajout d’un point si < 12 ans de scolarité
http://www.mocatest.org
A quoi servent les critères du DSM ?
•
•
•
•
•
A la cotation des actes ?
A poser le diagnostic de démence ?
Pour la recherche ?
Pour l’orientation étiologique ?
Pour l’élimination des diagnostics différentiels ?
Qui a des troubles cognitifs ?
• Les externes, le lendemain d’une nuit sans
sommeil ?
• Les sujets déprimés ?
• Les alcooliques chroniques ?
• Les patients ayant eu un AVC ?
• Les hypertendus, diabétiques sévères ?
Qui a des troubles cognitifs ?
Tout le monde, à un moment de sa vie, peut
présenter des troubles cognitifs, SANS être dément.
Les troubles cognitifs sévères avec retentissement
sur l’autonomie définissent la démence
La démence est aux troubles cognitifs ce que
l’hémiplégie est au déficit moteur
L’importance de l’âge…
• Les troubles cognitifs sont très fréquents
(Echelle 106)
• Les troubles cognitifs sévères (stade de la
démence) sont fréquents
(Echelle 105)
• L’âge est un élément déterminant de la survenue
d’une démence++
Effet de l’âge sur la cognition
 Baisse de la vision et de l’audition
 Déclin de la mémoire à court terme
 Déclin de la mémoire à long terme
 Ralentissement
l’information
de
la
vitesse
de
traitement
de
Effet de l’âge sur la cognition
Park et al. (2002)
Effets de l’âge sur le cerveau
AGE
Volume cerveau 
Volume des ventricules 
Ouverture des sillons 
Profondeur des sillons 
Effet de l’âge sur le cerveau
Fréquence
{
100%
diminution du volume cérébral
réduction du nombre de synapses et de l’arbre dendritique
démyélinisation
réduction de certains neurotransmetteurs en particulier la dopamine
altérations de la structure et des propriétés mécaniques des petits vaisseaux
« NORMAL »
PATHOLOGIQUE
30%
{
modifications du cytoskelette (dégénérescence neurofibrillaire dans la MA)
dépôts amyloïdes (MA)
AVC et accumulation d’infarctus « silencieux »
{
Mort accélérée de certaines populations neuronales (neurones dopaminergiques
dans la MPI, neurones pyramidaux dans la SLA)
Corps de Lewy diffus, atrophies focales aspécifiques…
1-5%
Pourquoi a t-on des troubles cognitifs ?
• Facteur favorisant n°1 = AGE++
• Lésions cérébrales acquises, uniques ou multiples :
– Pathologie vasculaire
• AVC+++
• Leucoaraïose, infarctus silencieux…
– Tumeurs
– Autres (abcès, encéphalite, LEMP…)
• Pathologies neurodégénératives
–
–
–
–
Maladie d’Alzheimer
Maladie des corps de Lewy, DCB
DLFT
Atteinte cognitive MPI
• Autres (SEP, CJ…)
Causes évidentes de troubles cognitifs
Infarctus multiples
MMS 22/30 – BREF 10/16
Perte d’autonomie
Démence vasculaire
Troubles cognitifs d’aggravation
progressive – absence de cause
évidente
Diagnostic topographique
• Troubles des fonctions instrumentales
–
–
–
–
Langage
Praxies
Gnosies
Calcul…
• Troubles des fonctions exécutives
–
–
–
–
Planification
Flexibilité
Inhibition
Mémoire de travail…
Troubles des fonctions instrumentales
Atteintes corticales = M Alzheimer+++
• Syndrome aphaso-apraxo-agnosique
• Troubles mnésiques hippocampiques
• Atrophie temporale interne et
hippocampique
• Plaques séniles, DFT
Place des biomarqueurs
• Doute diagnostique / diagnostic précoce
• Tableaux psychiatriques / dépression atypique
• Formes focales de MA (atrophie corticale
postérieure, syndrome cortico-basaux…)
• Patients illettrés
• Diminution ab1-42
• Augmentation pTau
La présentation clinique oriente le
diagnostique étiologique
• Syndrome AAA + troubles mnésiques
hippocampiques = MA
• Tableau d’atrophie corticale postérieure =>
MA dans 90% des cas (PGN exceptionnel)
• Tableau d’aphasie primaire progressive => MA,
DLFT…
Syndrome dysexécutifs
• Evolution d’une maladie neurologique :
–
–
–
–
SEP
MPI
Maladie des petites artères cérébrales
…
• Parfois « de novo » :
– Signes d’orientation clinique (symptômes park++,
syndrome pyramidal…)
– Signes d’orientation IRM (leucoaraïose, infarctus
silencieux…)
Hypersignaux FLAIR/T2
95%
5%
Frisoni et al, Nat Clin Pract Neurol 2007
Infarctus lacunaires silencieux
3D T1
FLAIR
Les signes associés orientent l’étiologie
• Syndrome dyséxecutif
+ troubles de l’équilibre
+ leucoaraïose étendue
=> maladie des petites artères cérébrales
• Syndrome dysexécutif
+ syndrome parkinsonien unilatéral
+ apraxie de la main
=> syndrome cortico-basal
« Take home » messages
• Démence ≠ troubles cognitif ++++
• Diagnostic topographique devant les troubles
cognitifs d’installation progressif
– Cortical / fonction instrumentales + tbles
mnésiques hippocampiques = MA pour ECN
– Sous-cortico-frontal / syndrome dysexécutif dont
troubles mnésiques sous-corticaux
Questions ?