au niveau du membre inférieur

LES DYSTONIES
MUSCULAIRES
PROGRESSIVES

GENERALITES
Les dystonies musculaires progressives sont des affections dégénératives du système
musculaire. Ce sont des atteintes myogènes (jusqu’à présent on avait vu des atteintes
neurogènes) d’origine familiale ou héréditaire.
Elles se caractérisent par une atteinte du tissu musculaire, tant les éléments contractiles que le
tissu élastique (enveloppes conjonctives du muscle : épimysium, périmysium et endomysium).
Elles aboutissent donc à une dégradation de la valeur fonctionnelle du muscle.
L’espérance de vie des patients atteints de ces dystonies musculaires progressives a augmenté
grâce au traitement chirurgical (ténotomies, tige de correction des scolioses,…) jusqu’à 25 ans ;
sans traitement, rares sont les patients qui arrivent à 20 ans.

CLINIQUE DES DYSTONIES
MUSCULAIRES
En premier lieu, on a une diminution de la force musculaire à localisation proximale :
-au niveau du membre inférieur : sont atteints le quadriceps et les fessiers
-au niveau du membre supérieur : sont atteints le deltoïde, le grand dorsal, les pectoraux,
les trapèzes et le biceps
-au niveau du tronc : sont atteints les spinaux et les abdominaux
Ces atteintes musculaires donnent une silhouette caractéristique des patients touchés.
On a aussi une modification de la valeur fonctionnelle du muscle : son volume est augmenté
par hypertrophie de son tissu interstitiel ; cette augmentation apparente de volume contraste avec
la diminution de la force musculaire. Cette hypertrophie du tissu interstitiel masque la perte
musculaire, qui est marquée par une adiposité sous-cutanée (les muscles se transforment en
graisse). A la palpation, on sent une diminution de la consistance du muscle.
On remarque aussi que la contraction musculaire est irrégulière, et on observe la formation de
« boules » dans le muscle contracté.

Il y a une disparition du réflexe idio-musculaire (réflexe idio-musculaire : lorsque l’on percute le
ventre musculaire, on obtient, normalement, une contraction du muscle), alors que les réflexes
ostéo-tendineux sont conservés.
les rétractions musculaires et tendineuses s’installent progressivement.
Les sensibilités ne sont pas altérées.
Les signes pyramidaux sont absents :
- BBK négatif
- ROT vifs, polycinétiques et diffusants

EVOLUTION
On distingue 2 types d’atteintes :
-les atteintes d’apparition précoce : type myopathie de Duchenne
Ces atteintes évoluent rapidement vers la perte de la marche et vers des déformations
orthopédiques : - pieds en équin
- déséquilibre latéral du bassin
- scoliose
- flexum de hanche et de genou
Les troubles respiratoires sont concomitants à l’apparition de la scoliose (diminution du volume de
la cage thoracique et déficience des muscles respiratoires).
-les atteintes d’apparition tardive :
Elles sont à évolution lente et touchent les adolescents et les adultes jeunes.