Formation « Fin de vie

Formation Ecole de Puéricultrices :
1. Considérations éthiques en Réanimation Néonatale
2. Dilemmes à la limite de la viabilité
3. Soins palliatifs aux nouveau-nés
Pierre Bétrémieux
Mise à jour 5 février 2008
Quelques chiffres









Naissances vivantes : 807 000 (France 2005)
IVG : environ 206 000 (en 2003)
IMG : environ 7000 (43 centres)
Ille et Vilaine 13 364 naissances en 2005
IMG I & V : 155 dont 54 > 22 SA (2004)
Prématurité : 6.5% = 56 000 en France 2001 =
700 en I & V
Extrême prématurité < 33 = 1% = 11200 en
France 2001 soit 120 en I&V
Réanimation néonatale Rennes : 30 DC / an
7 AR/28 DC en 2005
Les périodes de dilemme éthique

Période prénatale

Manipulation des embryons
IVG ?

IMG ou accompagnement : un nouveau défi


Salle de naissance



Période post natale :


Prise en charge des SFA, des polymalformés …
Prise en charge des prématurissimes
Quand ne faut-il plus continuer la réanimation ?
Période pédiatrique
Période Prénatale



Malformations : découverte échographie
22 SA le plus souvent
maladies génétiques: cas index dans les
antécédents ou expression morphologique
maladies métaboliques : cas index
précédent
Décisions ante-natales

La découverte ante-natale d’une anomalie
sévère
 conduit à une discussion ante natale :
 réunion
hebdomadaire du Centre
Pluridisciplinaire de Diagnostic Prénatal de
Rennes

et à des décisions ante natales écrites

consignées dans le dossier de soins
Décisions à prendre
en salle de naissance
désormais exceptionnelles
malformations congénitales majeures non
connues
réanimation sans succès
(15 mn NNAT, 10 mn Prématuré)
Dilemmes éthiques et Prématurité


Face aux naissances prématurées faut-il
Entreprendre une réanimation à tous les
termes?


Discussion des limites de viabilité
Poursuivre ou non une réanimation
entreprise?

Lorsque le pronostic s’annonce catastrophique
1. Ethique aux limites de la
viabilité
=
discussion de la limitation de prise en
charge en fonction du terme
Problématique néonatale
NN < 33 SA :
- de 0,5% à 1,6% des naissances en 10 ans
[prématurité : 5,9% (1995) à 6,5% (2000)]
- 50% des moyens en réanimation néonatale
- 80% de la mortalité néonatale
- 50% des IMOC malgré une diminution du % de
séquelles, il existe une augmentation du nombre
absolu d'enfants avec séquelles neurologiques
- à 36 mois, 10% ont une IMOC et 25 à 50% des
survivants < 33 SA ont un déficit cognitif variable
Extrêmes prématurés 23, 24, 25 SA
Enquête EPIPAGE


<500 g et < 24 SA : 100% mortalité
Handicap majeur :



23 SA : 40 à 75% + 25 % hand. modéré
24 SA : 35 à 75 % + 25 % hand. Modéré
25 SA : 30%
Troubles cognitifs

Forte suspicion d’une grande fréquence
des troubles cognitifs



24 SA : 75%
25 SA : 53%
26 SA à 32 SA : 25%
Mortalité



24 SA : 60 %
25 SA : 40 %
EPIBEL (B)
Survie sans séquelles
à 23, 24, 25 SA




EPIPAGE (F)
23 SA : 10 %
24 SA : 15 %
25 SA : 35 %



EPICURE (UK)
24 SA : 2.6%
25 SA : survie 50%

Dont 50% de handicap
 Dont 50% sévère
 = 25 % surv ss seq
Rappel : à 28 SA 80% de survie dont 70% sans séquelle
Enquête de 1998 à 2001


Ille & Vilaine
sur 109 enfants de moins de 28 SA




83 (76%) ont été réanimés en SDN
26 (24% = 1 sur 4 ) n’ont pas été réanimés.
AG moyen des non réanimés = 24 SA
(extrêmes 22 – 27)
Poids moyen = 600g ( extr 380 – 960)
Pour les termes extrêmes ?


22 – 23 SA : peu de survivants dans le
monde (sauf Japon : handicap lourd)
24 – 25 SA : il existe des séries



les données échographiques et l’IRM
apportent peu actuellement
(Nouvelles techniques d’IRM en évaluation)
Car les HIV4 et la LMPV sont rares à ce
terme
Autres données



RCIU, PC, sexe
CTC anténat, RPM>12h, grossesses
multiples
VB céphalique ou siège, césarienne
Aucune corrélation entre QdV=1 et
ces items
Facteurs de décision du pédiatre
avant 26 SA

Le score d’Apgar








aucune valeur pronostique
BB « vigoureux » : aucune valeur pronostique
Besoin de surfactant, ventilation, BDP : idem
Examen clinique du pédiatre : précision 2 à 4
semaines
EEG précision 2 à 4 semaines
ETF : HIV 4 exceptionnelle
Et si ETF nle : 1/3 handicap néanmoins
IRM : LMPV rarissime
Autres facteurs : comment les
utiliser ?



Les filles ont une avance pronostique de 2
semaines sur les garçons
Le milieu qui accueille l’enfant corrige le
pronostic (OR x 5 !!)
Qualité de vie appréciée par les survivants
est plus positive que vue par les soignants
Au total



Les moyens d’affiner le pronostic en postnatal à 23 – 24 SA sont pour l’instant
inexistants
Car le pronostic échappe à la clinique,
l’imagerie et l’EEG
Retarder la prise de décision en post-natal
n’apporte aucun argument prédictif
supplémentaire
« Que faire? »


La réanimation d’attente est une notion qui
s’applique plus tard à partir de 26 SA
Qui doit-on réanimer :





Tous ?
Aucun ?
Répartition géographique des droits de l’extrême
préma : attitude variable selon le site
d’hospitalisation = injuste
Notion de prise en charge « proportionnelle »
Rôle majeur de la demande parentale
Argumentaire des néonatalogistes
français







(Antoine Béclère,
Clamart, et Marseille)
Terme : imprécis
Limite : arbitraire
Rôle du milieu ++
Risque d’eugénisme
Progrès constants
= Réanimer




(Cochin Port Royal,
Paris)
Organisation en réseau
spécialisé
Légitimité des parents à
décider
Limite : moins de 26 SA
moins de 650 g


Soit abandon fœtal
Soit accompagnement
post natal vers la mort
Rendre la décision aux parents




Préciser le terme
Exposer les risques et l’incertitude post natale
Ne pas accepter à ce terme l’a priori de vie
parental sans discussion
Proposer les alternatives :




Réanimation malgré les risques
Abandon fœtal
Foeticide
Accompagnement post natal vers le décès (en
application de la loi Léonetti)
2. Dilemmes éthiques survenant au
décours de la prise en charge

= discussion d’arrêt thérapeutique
MOYENNE 1999 2004
Moyenne de survie poolée sur 6 ans
100
80
60
40
20
0
23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 >37
POPULATION< 32 SA
Rennes 1996-2004
100
90
80
70
60
50
40
30
20
10
0
1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004
<32 SA
DCD
Situations jugées irréversibles
Population
Diagnostic
Confirmation
HIV 4
26-28 SA
ETF
IRM
LPV Kystique bilatérale
28-32 SA
ETF
IRM de diffusion
EDMC intraitable
NN à Terme
EEG
Clinique
IRM de diffusion
Coma profond post
anoxique
NN à Terme
EEG
Clinique
IRM de diffusion
HIV 4 IRM
Autres situations (plus rares) de
dilemme éthique en période
néonatale





Unité de néonatalogie : découverte tardive
de lésions neurologiques sévères
Grêle ultra court post entérocolite
(résection totale du grêle)
Insuffisance rénale terminale néonatale
Tumeur cérébrale néonatale
Hémopathie maligne néonatale
Décisions d’arrêt thérapeutique
(1)
basées sur :
la sévérité des lésions
la certitude d ’un très mauvais pronostic
(absence de vie relationnelle)
Ou la mort à brève échéance
l’opinion des parents
Principes de base (1)
Contrairement au fœtus,
le nouveau-né est un être
humain, avec des droits, quels
que soient son terme, son poids
de naissance, son état clinique
Il a aussi une histoire, dès J1
Il fait partie d’un projet parental
Principes de base (2)
Les parents et la famille ont au minimum
le droit à une information claire et
précise (Décrets sur les droits des
patients)
Les médecins et les infirmières doivent
prodiguer les soins les plus adaptés et
fournir des informations
Considérations légales
Principes aux bornes de l’action:
donner les meilleurs soins : assistance à
personne en danger (art 9 du code de
déontologie)
 penser à la qualité de la survie : pas
d ’acharnement thérapeutique : « le médecin
doit s’abstenir de toute obstination
déraisonnable » (art R 4127- 37)
 « Ne pas provoquer délibérément la mort »
(art 38)

LOI n° 2005-370 du 22 avril 2005
relative aux droits des malades et à la
fin de vie (1) dite loi Leonetti
Ces actes ne doivent pas être poursuivis par une
obstination déraisonnable. Lorsqu'ils apparaissent
inutiles, disproportionnés ou n'ayant d'autre effet que
le seul maintien artificiel de la vie, ils peuvent être
suspendus ou ne pas être entrepris. Dans ce cas, le
médecin sauvegarde la dignité du mourant et assure
la qualité de sa vie en dispensant les soins visés à
l'article L.1110-10.»
LOI n° 2005-370 du 22 avril 2005
relative aux droits des malades et à la
fin de vie (1) dite loi Leonetti
Si le médecin constate qu'il ne peut soulager la
souffrance d'une personne, en phase avancée ou
terminale d'une affection grave et incurable, quelle
qu'en soit la cause, qu'en lui appliquant un traitement
qui peut avoir pour effet secondaire d'abréger sa vie,
il doit en informer le malade, sans préjudice des
dispositions du quatrième alinéa de l'article L. 1111-2,
la personne de confiance visée à l'article L. 1111-6, la
famille ou, à défaut, un des proches. La procédure
suivie est inscrite dans le dossier médical. »
Art. L. 1111-10.
«- Lorsqu'une personne, en phase avancée ou
terminale d'une affection grave et incurable,
quelle qu'en soit la cause, décide de limiter ou
d'arrêter tout traitement, le médecin respecte
sa volonté après l'avoir informée des
conséquences de son choix. La décision du
malade est inscrite dans son dossier médical.
Art. L. 1111-13. - Lorsqu'une personne, en phase
avancée ou terminale d'une affection grave et
incurable, quelle qu'en soit la cause, est hors
d'état d'exprimer sa volonté, le médecin peut
décider de limiter ou d'arrêter un traitement
inutile, disproportionné ou n'ayant d'autre objet
que la seule prolongation artificielle de la vie de
cette personne, après avoir respecté la procédure
collégiale définie par le code de déontologie
médicale et consulté la personne de confiance
visée à l'article L. 1111-6, la famille ou, à défaut,
un de ses proches et, le cas échéant, les
directives anticipées de la personne. Sa décision,
motivée, est inscrite dans le dossier médical.
la procédure collégiale

Décret n° 2006-120 du 6 février 2006 :



La décision est prise par le médecin en charge
du patient
Après concertation avec l’équipe de soins
Sur l’avis motivé d’au moins un médecin
appelé en qualité de consultant


Sans lien hiérarchique avec lui
Avis motivé possible d’un 2ème consultant
la procédure collégiale
(suite)




Pour les mineurs…
La décision prend en compte l’avis des
titulaires de l’autorité parentale hormis les
situations où l’urgence rend impossible
cette consultation
La décision est motivée.
Les avis recueillis, la nature et le sens des
concertations qui ont eu lieu ainsi que les
motifs de la décision sont inscrits dans le
dossier du patient
La procédure collégiale



Elle est obligatoire
Elle exonère le médecin qui s’y plie de
responsabilité pénale (art 122-4 du CP)
Buts



Éviter l’obstination déraisonnable
Vérifier l’information des parents
Expliciter les critères décisionnels
La procédure collégiale

Écueils décisionnels :




Elle renforce



Souffrance de l’équipe soignante
Contraintes économiques
Pressions de la famille parfois divisée
La confiance des parents dans l’équipe
La parentalité
Elle favorise le travail de deuil ultérieur
La procédure collégiale


Elle garantit au patient l’absence de
décision médicale ou paramédicale
solitaire dans le domaine de la fin de vie
Elle repose sur la transparence des
discussions et décisions qui sont
transcrites dans le dossier et donc
accessibles au patient ou représentant
La procédure collégiale :
la transparence

La reconnaissance conjointe de l’équipe




que les limites raisonnables des soins curatifs
ont été atteintes
Que l’action se déroule dans le cadre légal
permet une construction psychique
collective déculpabilisante
Et une sérénité généralement perçue par
la famille
Composition de l’équipe collégiale





2 ou 3 médecins + l’interne
Cadre
Infirmières impliquées dans le soin
Psychologues
Autres avis pertinents ?

ATTENTION : ce n’est pas une séance
d’enseignement, les personnes non
impliquées n’ont pas à y assister
Processus de décision


Prise d’avis externes : la radio-pédiatre, la
neuro-pédiatre, un collègue néonatalogiste
non impliqué dans le soin de cet enfant
Perception de l’équipe :


Prise de décision unanime : un avis « contre »
fait différer la décision; (NB : ce n’est pas prévu
par la loi)
L’avis des parents est capital
Décision d’arrêt de réanimation
: équipe soignante




Rédaction d’un compte rendu écrit
Compte rendu oral aux parents ou
signature conjointe (non explicitée par la
loi)
Soutien psychologique
Plan d’arrêt de réanimation décidé avec
les infirmières et les parents (délai,
modalités) = soins palliatifs




L’avis des parents dans la prise de
décision d’arrêt thérapeutique
Il est capital pour eux d’être impliqué au plus
haut point dans la prise de décision
Il faut du temps pour qu’ils puissent exprimer
un avis éclairé
Leur reconstruction psychique dépend de leur
reconnaissance en tant que parents codécideurs
Ils ne « font pas » un choix abstrait; ils
approuvent la « moins mauvaise » proposition
des médecins
L’avis des parents dans la prise de
décision d’arrêt thérapeutique


Pendant longtemps considéré comme
accessoire puis évité car potentiellement
culpabilisant (en France mais pas UK)
Obligation de le recueillir : décret 2006120 du 6/2/2006 : le médecin recueille
l’avis des titulaires de l’autorité parentale


Il ne peut être question d’aller contre l’avis
des parents (dans un sens ou l’autre);
nécessité d’un consensus du couple
parental…
L’arrêt de réanimation
EN PRATIQUE
Documenter les anomalies
Tous les moyens diagnostiques doivent être
mis en œuvre
Échographie, EEG, IRM
Deux ou trois médecins doivent être
d’accord sur l’irréversibilité et la gravité
des lésions
Importance de la communication
Si l’on s’oriente vers un arrêt de réanimation :
Partager l’information n’est pas partager la
responsabilité
Le médecin en charge de l ’enfant est le seul
responsable de la décision
Communication avec les
parents (1)
Ils sont informés dès que certitude du
pronostic péjoratif
On doit recueillir leur avis
Alliance avec le médecin : ils adhèrent à la
moins mauvaise solution
Ils se sentent toujours très impliqués dans
cette décision
L’infirmière en charge de l’enfant participe
aux entretiens
Communication avec les parents
Présentation claire du pronostic estimé et
du degré de certitude
Entendre leurs souhaits, convictions,
implications religieuses
Renforcer leur conviction qu’ils adhèrent au
meilleur choix
Communication avec l’équipe
(1)
La discussion sur l’arrêt de réanimation doit
faire partie des discussions de routine
Explications spécifiques sur le diagnostic et le
pronostic
Les remarques des infirmières sur l ’arrêt de
réanimation et les situations personnelles
doivent être prises en compte : rôle du cadre
Communication avec l’équipe (2)
Les jeunes médecins, les étudiants doivent
recevoir des explications spécifiques
Les objections personnelles pour adhérer ou
participer au projet de fin de vie doivent
être respectées
Autres ressources
comité d ’éthique?
Unité mobile de soins palliatifs
Autre structure à créer?
Le / la psychologue est facilement
accessible aux parents et à l ’équipe
Il / elle sera une ressource ultérieure
également
Plan d’arrêt de réanimation
(1)
Ne jamais compter sur « l’évolution spontanée »
L’arrêt de réanimation n’est pas l’arrêt des soins,
l’abandon ou le rejet
C’est l’entrée dans la période de soins palliatifs
Plan d’arrêt de réanimation
(2)
Ce n’est jamais « tout arrêter »
Il n’y a jamais d’urgence pour l’arrêt de
réanimation
Laisser du temps aux parents et à l’équipe
Adhérer aux souhaits
parentaux
Photos, médailles, jouets, peluches, habits,
objets
qui ont un sens pour eux
Pourquoi donner du temps
aux parents et à l’équipe ?
« La vie est courte, certaines vies sont plus
courtes »
Ils peuvent prodiguer de l’affection à leur enfant
pour une courte période
Ils peuvent organiser les visites familiales
Ils peuvent organiser leurs pratiques religieuses
Collaboration avec l’aumônerie
Pourquoi donner du temps
aux parents et à l’équipe ?
Ils peuvent constater les progrès de la
maladie
Ils peuvent constater que l’enfant n’est pas
abandonné, est respecté et ne souffre
pas
Management du « temps d’attente »
soins palliatifs
Les parents doivent être informés de
l’évolution prévue pour l’enfant
de ce qui va se passer au moment du
décès et après
Rencontre avec le cadre
Évocation de l’autopsie, des frais, des
démarches
Management du
« temps d’attente »
Les parents ont libre accès auprès de leur
enfant
On facilite la discussion quotidiennement
On débute la sédation par morphiniques et
barbituriques
Les supports vitaux
sont maintenus :
ventilation
apports hydro-électrolytiques
autres médicaments
Position non approuvée par tous, ils
peuvent être arrêtés conformément à la
loi Léonetti
La présence des parents au
moment de la mort
Sur demande parentale ou proposition
médicale
Présence constante du médecin et de
l’infirmière
Soutien actif des parents
Sans ajouter de détresse supplémentaire
Après la mort (1)
Proposer l’autopsie dans tous les cas,
avec des explications détaillées
Faciliter les démarches (cadre et
assistante sociale)
Laisser du temps aux parents
Après la mort (2)
Assurer l’accès facile des parents et de la
famille
Impliquer le psychologue dans le suivi
Revoir la famille avec les résultats
Proposer des explications
spécifiques à la fratrie



Officialiser la mort du bébé
Expliquer simplement les causes
=> base de déculpabilisation
Prévenir les parents des troubles
possibles dans la fratrie







Enurésie ou réapparition d’une énurésie
Encoprésie
Bégaiement
Terreurs nocturnes, cauchemars
Fléchissement scolaire
Agressivité de novo
Qui doivent amener à consulter
S’agit-il d’euthanasie?
Définition : acte pratiqué par un tiers qui met
intentionnellement fin à la vie d’une
personne consciente, incurable, souffrante
qui le demande
le nouveau-né est hors du champ de cette
définition
Le terme d’exception d’euthanasie ne s’y
applique pas
Nécessité d’un raisonnement spécifique à la
période néonatale
Néanmoins tout ceci est dénommé « néonatal
euthanasia » dans la littérature de langue
anglaise
Distinguer arrêt de réanimation
et arrêt de vie
L’arrêt de réanimation est l’arrêt d’un acharnement
thérapeutique : entre maintenant dans la légalité
L’arrêt de vie est une forme d’euthanasie (interdit) :
 Découverte tardive de lésions neurologiques
majeures chez un enfant autonomisé
 Il donne la priorité à la famille sur l’enfant alors que
le pédiatre est classiquement défenseur de l’intérêt
supérieur de l’enfant
Distinguer arrêt de réanimation
(légal) et euthanasie (illégale)



L’arrêt de vie est l’objet de nombreux
débats entre néonatalogistes :
« acceptable » / « inacceptable »
Ligne de fracture idéologique
Assimilable à l’euthanasie?



Qu’est-ce qui est inacceptable?
Peut-il exister une médecine néonatale sans
handicap?
Serait-ce souahitable?
Soins Palliatifs au nouveau-né
Pierre Bétrémieux
Janvier 2008
Définitions



Nouveau-né : enfant âgé de 0 à 28 jours
Par extension petit nourrisson hospitalisé depuis
la naissance
Soins palliatifs : soins actifs continus, centrés sur
la personne dans sa globalité, offrant une prise
en charge pluridisciplinaire des besoins
physiques, psychologiques, sociaux et spirituels
du patient ainsi qu’un soutien de sa famille avant
et après le décès.
Soins palliatifs


Ils cherchent aussi à éviter les
investigations déraisonnables, se refusent
à provoquer la mort et s’efforcent de
préserver la meilleure qualité de vie
possible jusqu’au décès
Ils reconnaissent également la souffrance
des équipes soignantes
Spécificités pédiatriques



Aspects pharmacologiques et
thérapeutiques
Environnement familial et social particulier
= les parents sont l’interlocuteur (seul
interlocuteur chez le NN)
Abord psychologique doit inclure les
parents, la fratrie, les grands parents
nouvelle intentionnalité du
projet de soin


marque l'entrée en SP :
abandon de l'objectif de sauvegarde du patient
au profit d'un objectif de confort
les SPNN ont 3 caractéristiques particulières :
juridiques, médicales et psychologiques

le foetus n'est pas une personne, et il
n'est donc titulaire d'aucun droit
sa mère : décide ou non d'une IVG
 demande, ou ne demande pas, une IMG et ce «à
toute époque» de la grossesse


le nouveau-né au contraire est un sujet
titulaire de droits

Toute atteinte intentionnelle à la vie du nouveauné (euthanasie) est interdite aux professionnels de
santé ; juridiquement, elle constitue un infanticide
(avant la déclaration à l'état civil), un meurtre ou
un assassinat (en cas de préméditation).
MAIS…
les SPNN ont 3 caractéristiques particulières
: juridiques, médicales et psychologiques


…Mais, depuis la loi du 22 avril 2005
relative aux droits des patients et à la fin
de vie
tous les actes médicaux pratiqués chez le
nouveau-né sont conditionnés par leur
caractère proportionné : des actes
disproportionnés définissent une
obstination déraisonnable, désormais
interdite.
nouvelle intentionnalité du
projet de soin


À traduire dans les mots :
A partir du moment où l’on se tourne vers les
soins palliatifs, on essayera d’éviter l’emploi de
termes négatifs comme affection ou
malformation létale, affection fatale, agonie
prolongée, projet de fin de vie, tout au moins au
début du processus d’accompagnement.
terminologie employée

doit être délibérément tournée vers le temps de vie :








accompagnement des instants de vie,
recherche du confort,
recherche d’intimité permettant aux parents de chérir
l’enfant, de le prendre et de le bercer.
l’ensemble du corps soignant est dans un a priori de vie (au
moins transitoirement)
ceci inscrit l’enfant dans notre humanité.
éviter les mots qui tuent l’enfant encore vivant,
comme l’emploi de l’imparfait qui montre que nous sommes
déjà au-delà de la mort et plus loin que la réalité objective.
Quand les derniers instants s’approcheront, peut-être
serons-nous alors amenés à utiliser des termes évoquant
la mort
La formalisation






d'une telle situation chez un nouveau-né doit:
être documentée (dossier médical)
être collective (discussion collégiale)
recueillir l'avis d'un consultant indépendant de
l'équipe soignante du patient
recueillir l'avis des titulaires de l'autorité
parentale (le couple) puisque le sujet lui-même
est dans l'incapacité de donner son avis.
La décision appartient finalement au médecin en
charge du patient
Le «fossé» juridique séparant
foetus et nouveau-né


alors que tous deux sont tenus pour un
patient par les professionnels de santé
(principe éthique dit «du foetus comme un
patient»), rend compte de
l'éventuelle incohérence apparente
prénatale/post-natale de certaines
décisions des soignants (réanimation en
salle de naissance d'un bébé qui aurait pu
faire l'objet d'un foeticide quelques
instants avant la naissance)
Le «fossé» juridique séparant
foetus et nouveau-né

ou de certains comportements des parents
ils demandaient en prénatal qu'on
«accompagne» le nouveau-né vers un décès
rapide,
 et choisissent après la naissance de le faire
soigner ou même opérer.


Au moins faut-il s'efforcer le plus souvent
possible de respecter une cohérence
d'intention éthique (P. RICOEUR)
Conditions générales d’entrée en
soins palliatifs



« Certitude » du diagnostic = passage des
soins curatifs aux soins palliatifs
Probabilité du pronostic fatal ?
Acceptation du pronostic par les parents
considérés comme meilleurs défenseurs
des intérêts de l’enfant (à vérifier)
Population concernée : 4
groupes
Nouveau-nés porteurs d’anomalies congénitales
incompatibles avec une survie prolongée
1) anomalies non diagnostiquées in utero
2) anomalies diagnostiquées in utero + choix de ne
pas faire IMG
3) Prématurés à la limite de la viabilité (23 24 SA)
4) Nouveau-nés porteurs d’une maladie ne
répondant pas aux traitements les plus actifs
ou pour lesquels la prolongation du traitement
ne fait que prolonger les souffrances = pb de
l’arrêt de réanimation
Situations issues du diagnostic
prénatal

Situations de “certitude” d’affection fatale






Trisomies 13 – 15 -18 (et triploïdie?)
Anencéphalie
Certaines holoprosencéphalies (alobaires)
Encéphalocèles de grande taille
Cardiopathies inopérables (lesquelles ?)
Agnénésie rénale bilatérale
Situations issues du diagnostic
prénatal (2)

Incertitude étiologique avec certitude de
pronostic foetal défavorable




Nanisme tanathophore
Syndrome de Potter
Hydranencéphalie
Hydrocéphalie majeure
Situations issues du diagnostic
prénatal (3)

Incertitude pronostique mais intérêt supérieur
de l’enfant discutable









Erreurs métaboliques
IRA terminale d’emblée dialysable mais …
Myéloméningocèle (spina bifida) opérable mais …
Amyotrophie spinale infantile
Hypoplasie du ventricule gauche
Pentalogie de Cantrell
Omphalocèle majeure
Hernie diaphragmatique majeure ou syndromique
Jumeaux conjoints (“siamois”)

Bilan 2000
2006 CPDP
Poursuite de la grossesse
malgréà atteinte
fœtale RENNES
« d’une particulière gravité »

9 en 2000
anasarque- ACC x2 – holoprosencéphalie – T18 – agénésie cervelet – diastématolyélie

3 en 2001
hydrocéphalie sévère x2 – craniosténose

0 en 2002 ?

5 en 2003

10 en 2004
T21 x2 – HypoVG x2 – anasarque – anamnios – polymalfo – ACC + malfo cérébrale –
valve UP avec IR

13 en 2005
del 22q, T21, mucoviscidose, 2 hypoVG, hygroma, extrémités, holoprosencéphalie,
tumeur fœtale, anom. des voies urinaires, 1 cas d’ischémie feotale et 1 anasarque.
hypoVG – CMV + signes cérébraux – PKR AR – encéphalocèle – kyste arachnoïdien +
atteinte parenchyme

6 en 2006
Bilan 2006 CPDP RENNES
Poursuite de la grossesse malgré atteinte fœtale « d’une particulière gravité »

Pathologie
terme

hypoVG
24 SA
DC nv-né
oui

cardiopathie
35 SA
DC tardif
oui

chondrodysplasie
(pronostic)
issue
accompagnementDC
remarques
----------------------------------------------------------------
34 SA
chir post-nat
en vie
path maternelle
en vie
chir canal artériel
ponctuée
21 SA

T21

cardiopathie
26 SA
complexe (situs)

del22q + arc aortic
22 SA
DC nv-né
en vie
non
gémellaire MCMA
chir post nat / mère del 22
Particularités médicales des
SPNN

Affections qui ont disparu depuis
longtemps des services de pédiatrie


=>se référer aux expériences du passé
rapportées dans la littérature ancienne
Chaque équipe a rencontré des survies
prolongées improbables

caractère aléatoire de la prédiction en
médecine.
Particularités médicales des
SPNN

Les médecins et les parents se trouvent
face à leurs projections,



sans beaucoup de données objectives sur
lesquelles s’appuyer.
l’incertitude de l’avenir doit
impérativement être communiquée aux
parents dans la période prénatale,
notamment à ceux qui choisissent de ne
pas recourir à une IMG dans une situation
de pathologie foetale qui pourrait relever
de cette procédure.
Accompagnement postnatal dans les
situations issues du diagnostic
prénatal




Association d’un refus d’IMG et d’un
souhait d’accompagnement postnatal de
l’enfant malformé
Permet à la mère d’éviter la culpabilité de
l’IMG, de vivre une grossesse de durée
habituelle et de faire connaissance avec
son enfant
Peut-être de mieux préparer son deuil
Et d’être davantage “mère”
Ambiguïtés à lever



Le sous-entendu c’est SOUVENT:
l’Association d’un refus d’IMG et d’un
souhait d’accompagnement postnatal de
l’enfant malformé VERS LE DECES
La loi française interdit l’euthanasie
L’IMG “postnatale” n’existe pas!
Spécificités psychologiques 1

l'éventualité de la mort du patient, même si
celle-ci n'est ni obligatoire ni forcément rapide.
Or envisager la fin de vie de quelqu'un au tout
début de sa vie est une démarche qui n'est ni
naturelle ni aisée, que ce soit pour les soignants
ou pour les parents, a fortiori dans des lieux
(maternité) habituellement dédiés à l'heureux
événement que représente le début d'une
nouvelle personne humaine. Il est donc parfois
difficile ne serait-ce que d'en parler !
Spécificités psychologiques 2

A l'inverse, l'histoire de l'Humanité a
depuis toujours intégré le risque élevé que
représente l'accouchement tant pour la
femme que pour son bébé. La
perspective d’un décès précoce du
nouveau-né n'est donc parfois pas
considérée à l'égal de celui d'un sujet
plus âgé, tant par les soignants que par
les parents
Spécificités psychologiques 3

Ces deux considérations contradictoires rendent
compte de l'extrême variabilité du contexte
psychologique familial dans lequel va se situer
l'entrée en SPNN d’un nouveau-né donné : il
appartient donc à l'équipe médicale et soignante
de déterminer au cas par cas dans quel contexte
particulier elle se situe (considérations
philosophiques, religieuses, culturelles,
personnelles, etc), afin d'adapter au mieux
l'accompagnement des parents pendant cette
épreuve.
Spécificités psychologiques 4

La durée de mise en œuvre des SPNN est
éminemment variable :






de quelques minutes (en salle de naissance)
à quelques semaines
voire mois.
Cette longue durée éventuelle peut avoir un
impact psychologique fort sur les parents, qui
peuvent par exemple changer d’attitude au bout
d’un certain temps palliatif
réclamer pour leur enfant des soins curatifs
même faiblement porteurs d’espoir,
l’attente leur étant devenue insupportable.
Ambiguïtés à lever

Nombreuses incertitudes en prénatal

Inhérentes aux limites des examens prénatux

L’échographie ne dépiste que 60% des
malformations



=> une anomalie réputée isolée peut en fait faire
partie d’un syndrome
=> changement de pronostic et de conseil
génétique (ex HD)
Le caryotype sur amniocentèse n’est pas toujours
aisé
Ambiguïtés à lever

Contrairement à l’IMG, les parents ne
peuvent jamais être absolument certains
que l’enfant mourra…




Pendant le travail
Juste après la naissance en salle de travail
ou dans le post partum immédiat en maternité
Voire plus tard :
Ex : exencéphalie = 6 ans
 hypoVG = 6 mois

Conduite à tenir

Réserver cette proposition aux

(rares) maladies certainement létales


Tout en gardant la notion que le délai
d’accompagnement post-natal peut être long
(plusieurs jours à plusieurs mois)
Ou aux parents qui en font spontanément la
demande formelle et éclairée et
acceptent l’éventualité d’une survie
prolongée d’un enfant gravement atteint
Conduite à tenir

Organiser une rencontre tripartite :



parents pédiatre obstétricien
Si possible simultanée
Quand ?



À quelque distance de l’annonce
Avant la viabilité et a fortiori la mise en travail
Pendant la période de réflexion et de décision
de l’IMG
Conduite à tenir


le pédiatre doit être informé en détail de
la nature de la malformation pour pouvoir
apprécier sa létalité spontanée.
Aborder avec les parents les questions clés
:



Qu’attendent-ils des pédiatres?
Qu’entendent-ils par acharnement
thérapeutique?
Qu’entendent-ils par “pas de réanimation”?
Exemples




Si l’enfant ne tête pas faut-il le nourrir par sonde
ou est-ce de l’acharnement?
Si l’enfant ne meurt pas en salle de naissance,
reste-t-il près de sa mère ou bien est-il transféré
en néonatalogie
Si l’enfant ne meurt pas en maternité faut-il le
transférer en néonatalogie ou bien rentre-t-il à la
maison ?
recours à l’unité de soins palliatifs : à Rennes


ré[email protected]
et équipe mobile d’accompagnement et de soins
palliatifs
Pour le pédiatre


Proposer une conduite humaniste
Prise en charge du confort





chaleur, propreté
et de la douleur si elle existe (peu probable)
Conduite claire de limitation des soins
Consignée dans le dossier
Et connue des parents


En particulier il faut pouvoir prouver que
l’information optimale a été délivrée et comprise
Intérêt des rencontres tripartites ou d’équipe
Problème de l’alimentation et de
l’hydratation

Certaines équipes proposent uniquement
l’alimentation naturelle que le bébé peut
prendre spontanément :



Le sein ou le biberon
Pas la sonde ni la perfusion
Doit être négocié entre médecin parents
et équipe
Une particularité


Le « conseil génétique » ultérieur est toujours
latent dans les situations de décès périnatal
(grossesse ultérieure)
Cette dimension doit être prise en compte



Compléter le bilan à visée génétique (caryotype,
sérothèque, DNAthèque, RX squelette complet, tout
examen permettant d’étayer formellement le dg s’il
n’atait pas précis en antenatal)
Discuter l’intérêt de l’autopsie
Proposer éventuellement une nouvelle rencontre
avec les généticiens
En conclusion



La législation française est une des plus libérales
au monde en permettant l’IMG quelque soit le
terme
L’accompagnement post-natal vers le décès peut
être une alternative envisageable dans quelques
cas mais dans le respect de la loi qui interdit
l’euthanasie
Cette notion n’est pas innée chez les parents : il
y a toujours une possibilité que la vie se
prolonge
Prise en charge à domicile



Peut être envisagée si la situation se
prolonge (cas d’hypoplasie du ventricule
gauche surtout)
Toujours informer de la possibilité de
revenir à l’hôpital si la situation devient
intenable
Parfois changement d’avis des parents :
retour au curatif possible