Ataxies.
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LES ATAXIES DU équilibre mars 2010 1 Définition Trouble de la coordination motrice des membres, de la posture et de la marche, en l’absence de déficit moteur objectif. Cérébelleuse Proprioceptive Vestibulaire DU équilibre mars 2010 2 SYNDROME CEREBELLEUX DU équilibre mars 2010 3 Données anatomiques Anatomie du cervelet Situé dans la fosse postérieure Placé en dérivation du tronc cérébral Constitué du vermis de 2 hémisphères DU équilibre mars 2010 4 Données anatomiques Comprend trois parties: archéo-cerebellum paléo-cerebellum néo-cerebellum DU équilibre mars 2010 5 Archeo-cerebellum (lobe flocculo-nodulaire) Afférence : noyau vestibulaire homo et contro-latéral Efférences: noyau vestibulaire noyaux oculo-céphalogyres Rôle : contrôle de l’équilibre Pathologie: trouble de l’équilibre statique DU équilibre mars 2010 6 Paleo-cerebellum Afférences: faisceau spino-cérébelleux dorsal ou direct de Flechsig homolatéral faisceau spino-cérébelleux ventral ou croisé de Gowers contro-latéral sensibilité proprioceptive inconsciente du tronc et des membres DU équilibre mars 2010 7 Paleo-cerebellum Efférences: noyau rouge contro-latéral olive bulbaire contro-latérale Rôle : contrôle le tonus de posture du tronc et des membres Pathologie: hypotonie homolatérale DU équilibre mars 2010 8 Néo-cerebellum Afférences: cortex moteur Efférences: système pyramidal système extra-pyramidal Rôle : coordination, régulation, harmonisation du mouvement DU équilibre mars 2010 9 Néo-cerebellum Pathologie: syndrome cérébelleux cinétique dysmétrie asynergie tremblement adiadocinésie dysarthrie DU équilibre mars 2010 10 Syndrome cérébelleux Le cervelet ne génère pas de motricité Atteinte du cervelet ou de ses voies Troubles homolatéraux à la lésion Les signes: hypotonie ataxie cérébelleuse troubles de l’exécution dysarthrie DU équilibre mars 2010 11 L’hypotonie Augmentation de la passivité ROT pendulaires Manœuvre de Stewart Holmes Risque de scoliose DU équilibre mars 2010 12 Ataxie cérébelleuse Trouble de la statique et de la marche station debout: instable augmentation du polygone de sustentation danse des tendons possibilité de tremblement postural DU équilibre mars 2010 13 Ataxie cérébelleuse marche: festonnante pseudo-ébrieuse bras écartés demi-tour décomposé DU équilibre mars 2010 14 Trouble de l’exécution des mouvements Troubles dans l’espace dysmétrie asynergie Troubles dans le temps dyschronométrie adiadococinésie Trouble de l’écriture tremblement DU équilibre mars 2010 15 Dysarthrie cérébelleuse Parole: lente, scandée, explosive Dysprosodie Incoordination des muscles phonatoires DU équilibre mars 2010 16 Les causes Les tumeurs Dégénérescence paranéoplasique Origine vasculaire SEP Causes toxiques Cause infectieuse Maladie dégénérative DU équilibre mars 2010 17 Ataxie proprioceptive DU équilibre mars 2010 18 Données anatomiques Le système sensitif lemniscal est le principal acteur de la proprioception: sensibilité profonde par les récepteurs articulaires, FNM, Golgi sensibilité tactile discriminative et vibratoire par la peau et les tendons DU équilibre mars 2010 19 Troubles sensitifs Disparition du sens du mouvement, de la position Astéréognosie Hypopallesthésie Disparition de la discrimination de 2 points DU équilibre mars 2010 20 Trouble de la coordination Epreuves doigt/nez, talon/genou: préservées yeux ouverts(+/-), perturbées yeux fermés Epreuve de préhension en aveugle DU équilibre mars 2010 21 Troubles de la marche et de l’équilibre Romberg positif Marche talonnante Mauvaise adaptation posturale Risque de chute++ Nécessité de regarder les pieds DU équilibre mars 2010 22 Les causes Atteinte médullaire: compression, traumas du rachis, carence vitamine B12 Atteinte hémisphérique: AVC, SEP, tumeurs Atteinte périphérique: polyneuropathie, alcool, diabéte DU équilibre mars 2010 23 Les dystonies DU équilibre mars 2010 24 Définition Contraction musculaire involontaire et soutenue,à l’origine de mouvements répétitifs de torsion, et/ou de postures anormales. Il existe une co-contraction pathologique du couple agoniste/antagoniste alors que physiologiquement une contraction d’un agoniste entraîne une inhibition de son antagoniste DU équilibre mars 2010 25 Troubles de la marche et de l’équilibre Tous les groupes musculaires peuvent être touchés membres inférieurs tronc extrémité céphalique membres supérieurs DU équilibre mars 2010 26 Les causes Lésions des ganglions de la base Médicaments Maladies génétiques Syndrome parkinsonien dégénératif DU équilibre mars 2010 27 Accident vasculaire cérébral DU équilibre mars 2010 28 Données anatomiques Atteinte de la voie pyramidale: AVC hémorragique AVC ischémique Atteinte frontale AVC bifrontal lacunes AVC ischémique de L’ACM gauche DU équilibre mars 2010 29 Trouble de la marche et de l’équilibre ATTEINTE PYRAMIDALE Défaut d’appui sur le membre hémiplégique Marche spastique avec fauchage hypertonie des extenseurs réduction de la flexion de hanche, genou, cheville nécessité d’une rotation de hanche pour ramener le pied en avant sans toucher le sol DU équilibre mars 2010 30 Pusher comportement Lors de lésions pariéto-insulaires droites Patient penché côté parétique (assis ou debout) Résiste aux corrections Ce n’est pas un problème moteur Résultat d’une représentation erronée de la verticale DU équilibre mars 2010 31 Pusher comportement DU équilibre mars 2010 32 Physiologie: sens de la verticale Principales structures du SNC participant hémisphère droit++ lobe pariétal++ (sup. et post inf.) cortex insulaire jonction pariéto-temporale DU équilibre mars 2010 33 Verticale subjective Mesure du sens de la verticalité a) verticale subjective visuelle: entre -2° et +2° b) verticale subjective haptique: entre -5° et +5° c) verticale subjective posturale: entre -2° et +2° DU équilibre mars 2010 34 Evaluation 3 items dans 2 positions Le patient est considéré comme « pusher » si le score de chaque item est au moins de 1 Evaluation de Karnath cité par Pérennou DU équilibre mars 2010 35 Items Assis Debout Syndrome postural : Score 1 : Sévère inclinaison avec chute contralésionnelle : Score 0, 75 : Sévère inclinaison contralésionnelle sans chute : Score 0,25 : Légère inclinaison contralésionnelle sans chute : Total (assis + debout) : Extension de la surface d’appui (membre supérieur ou inférieur) : Score 1 : Nécessaire dés le repos : ………………………… Score 0,5 : Nécessaire si changement de position : ……… Score 0 : Pas nécessaire : ………………………………… Total (assis + debout) : ……………………… Résistance (aux corrections passives ramenant vers la verticale) Score 0 : Pas de résistance : ……………………………… Score 1 : Résistance : ……………………………………… Total (assis + debout) : ………………………… DU équilibre mars 2010 36 Trouble de la marche et de l’équilibre ATTEINTE BIFRONTALE Marche à petits pas Trouble de l’initiation du pas Instabilité posturale DU équilibre mars 2010 37 Syndromes parkinsoniens DU équilibre mars 2010 38 Données anatomiques Atteinte des noyaux gris centraux Dégénérescence des neurones dopaminergiques du locus niger DU équilibre mars 2010 39 Maladie de parkinson Stade précoce Lune de miel DU équilibre mars 2010 40 Troubles de la marche et de l’équilibre Akinésie= rareté et lenteur des mouvements marche à petits pas, lente frottement des pieds demi-tour décomposé perte du ballant des bras DU équilibre mars 2010 41 Troubles de la marche et de l’équilibre Hypertonie=rigidité,prédomine sur les fléchisseurs tronc penché en avant bras en légère flexion Tremblement apparition facilitée par la marche DU équilibre mars 2010 42 Troubles de la marche et de l’équilibre Troubles axiaux modification de la statique rachidienne trouble de l’équilibration DU équilibre mars 2010 43 Troubles de la marche et de l’équilibre Peu ou pas de chute Signes sont dopa-sensibles= réversibilité après prise du traitement DU équilibre mars 2010 44 Maladie de parkinson Stade avancé DU équilibre mars 2010 45 Troubles de la marche et de l’équilibre Persistance des signes précédents + Freezing: arrêt brutal de la marche Festination: emballement brutal et transitoire de la marche avec succesion rapide de pas d’amplitude variable pouvant entraîner la chute DU équilibre mars 2010 46 Troubles de la marche et de l’équilibre Instabilité posturale: tendance à la chute en arrière en position debout perte des réflexes de posture perturbation du passage assis debout chute d’un bloc spontanée ou après une poussée DU équilibre mars 2010 47 Troubles de la marche et de l’équilibre Recherche d’une instabilité posturale DU équilibre mars 2010 48 Troubles de la marche et de l’équilibre L’association à ce stade de troubles cognitifs, d’une hypotension orthostatique majorent le risque de troubles de l’équilibre et de chutes DU équilibre mars 2010 49 Syndrome parkinsonien atypique DU équilibre mars 2010 50 Atrophie multisystématisée (MSA) Syndrome parkinsonien axial non tremblant Dysautomie: hypotension orthostatique troubles vésico-sphinctériens Syndrome pyramidal Syndrome cérébelleux DU équilibre mars 2010 51 Paralysie supranucléaire progressive(PSP) Syndrome parkinsonien axial non tremblant Attitude du tronc en extension Chutes fréquentes et précoce par instabilité du tronc Perte de la verticalité du regard DU équilibre mars 2010 52 Conclusion Il existe beaucoup d’autres maladies associant les syndromes pré-cités et donnant des troubles de l’équilibre complexes tumeurs de la fosse postérieure maladies dégénératives (maladie de freidreich)….. 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