La drépanocytose en pédiatrie

D R A N N E B O U T E M Y
La drépanocytose en pédiatrie

Physiopathologie
État normal:
Hb AA
Hématies discoïdes
biconcaves
Globules rouges petits
souples déformables

Physiopathologie
Mutation génétique gène
de la chaîne β l’Hb: 6 Glu
Val
Hb A HbS
Modification des
propriétés physico-
chimiques Hb
Falciformation en
condition d’hypoxie
Fragile rigide gros

Hémoglobinopathie? Vasculopathie ?
Anomalie de
l’hémoglobine
Atteinte erythrocytaire
Fragilité et risque
d’anémie
Rigité
Atteinte endothéliale
Physiopathologie

Epidémiologie