Myopathies inflammatoires : les éléments de gravité

Myopathies inflammatoires
Les éléments de gravité
SMPR janvier 2009 Nicolas Nemitz

Cas clinique
•Patiente de 26 ans connue pour un trait falciforme.
•Depuis août 2008 : arthralgies inflammatoires des
extrémités, trouble circulatoire de type acrocyanose
(Raynaud ?).
•Octobre 2008 : myalgies des cuisses et de la ceinture
huméro-scapulaire.
•Pas de plainte respiratoire, pas de dysphagie.
•Erythème des paupières. Epaississement de la pulpe
des doigts. Présence de râles aux bases pulmonaires.
Faiblesse musculaire proximale. Douleur musculaire des
cuisses et mollets.

Papules de Gottrons
Erythème en bande
sur le dos des mains et
des doigts, sur le
pourtour unguéal
(douloureux).

•Rash héliotrope (les paupières sont
rosées, lilacées, oedematiées,
télangiectasiques).

Examens complémentaires
• CK 29’000 U/l !!!
•VS 21mm/h.
•Perturbation des tests hépatiques.
•Fonction rénale normale et sédiment propre.
•FAN 117 unités (n < 20), AC anti SSA et FR positifs.
•TSH élevée, T4 normale.
•HIV, hépatites B et C, syphilis négatifs.
•ECG normal.
•IRM des cuisses: atteinte musculaire inflammatoire
importante.
•CT thoracique: atteinte interstitielle aux deux bases.