schizophrénies

schizophrénies
•« Une maladie, un groupe de maladie ou un ensemble
syndromique caractérisée par des symptômes plus ou
moins spécifiques et évoluant vers une désorganisation
profonde de la personnalité » (Guelfi, 87)
•Pour Ey: Psychose chronique qui altère profondément
la personnalité et qui doit être considéré comme une
espèce d’un genre, celui des psychoses chroniques.
Elle se caractérise par la manifestation d’une tendance
profonde à cesser de construire son monde en
communication avec autrui pour se perdre dans une
pensée autistique, c’est à dire un chaos imaginaire
Les psychoses
• -Les psychoses , comme par exemple la psychose
schizophrénique, sont des maladies mentales majeures qui
affectent globalement la vie psychique dans son intimité, au
niveau
• conscience de soi, des autres et du monde extérieur, au niveau
de l’affectivité, jugement
• Elles se manifestent par des troubles importants du contact
avec la réalité extérieure, se traduisant
• souvent par des productions délirantes ou hallucinatoires ainsi
que par une méconnaissance fréquente des troubles.
• Le délire ( du mot latin de-lirare, dé-railler ou sortir du sillon) se
distingue de l’idée fausse
• ou de l’erreur de jugement par ses caractères spécifiques. Les
trois critères spécifiques classiques de l’idée délirante sont les
suivants :
• 1°) une conviction plus ou moins absolue, inaccessible ou peu
accessible à la critique, au raisonnement, à la démonstration ou
la réfutation.
• 2°) Une dimension d’évidence interne, personnelle au sujet,
avec une certitude subjective inébranlable et non partagée par
le groupe. Cette évidence interne conditionne le caractère de
non-influençabilité par l’expérience, les raisonnements
contraignants ou les preuves : rien ne sert de contredire un
délirant et de lui dire qu’il se trompe.
• 3°) Le troisième critère, plus que la dimension de contradiction
avec la réalité ou d’impossibilité du contenu (un mégalomane,
fils de la reine de Sabah et de Tony Blair) réside dans la
dimension de contradiction interne, comme par exemple la coexistence d’un discours d’omnipotence mégalomaniaque et de
toute puissance avec des thèmes de persécution.
• La schizophrénie résulte probablement d'un
défaut dans le développement et la maturation
du cerveau. Cette perturbation, favorisée en
partie par une vulnérabilité génétique, serait
très précoce, vraisemblablement antérieure à
la naissance. Par la suite, l'action de facteurs
de stress mal connus (anténataux, périnataux,
t post-nataux, et pubertaires) sur un cerveau
fragilisé par un développement défectueux
aboutirait à la révélation des symptômes de la
maladie chez l'adolescent.
Il existe donc une période prémorbide d'une
quinzaine d'années avant la période
prodromale, cette dernière précédant ellemême l'éclosion de la psychose
• La conférence de consensus (Paris 23,24
janvier 2003) a réaffirmé l'absence de relation
entre évènements familiaux et schizophrénie.
Les connaissances actuelles doivent intégrer
l'hypothèse neurodévelopementale càd les
armes psychiques qui construisent et
maintiennent l'image de soi. "De boureau, la
famille devient l'encadrement thérapeutique
du schizophrène et possède donc une fonction
curative importante .
•
La période prodromique atypique
Six repères ont été dégagés
•
Le déficit cognitif de l'enfant Il se note particulièrement chez l'enfant : petit retard des
apprentissages (marche, langage) puis déficit scolaire qui s'aggrave avec l'apparition d'une humeur
dépressive et un repli social et affectif.
•
La violence délictueuse. 4 % des détenus snt des psychotiques dont 75% schizophrènes.
Un jeune déliquant est-il un simple sauvgeaon associal ou un schizophrène débutant ???
•
Le révélateur cannabis. Lorsu'il fume un joint, l'existence de signes psychotiques aigus
transitoires mais récidivants, une distorsion des perceptions au lieu d'une simple euphorie doit faire
suspecter un risque schizophrénique.
« Le cannabis peut réveiller des schizophrénies » Les psychiatres s’accordent à penser que le
cannabis peut déclencher des troubles psychotiques chez des sujets prédisposés. Il existerait une
vulnérabilité commune à cette drogue et à la schizophrénie »Selon des études abordées dans une
expertise de l’Inserm 6 % des sujets accros au cannabis présentent des troubles schizophréniques,
contre 1 % dans la population générale.
•
La vulnérabilité familiale. Elle doit être systématiquement recherchée.. Le risque familial est de
10% lorsqu'on a une frère ou une soeur schizophrène et 46% lorsque la mère et le père sont
atteints. Les tableaux déficitaires augmentent le risque génétique.
•
L'avis de la famille et des enseignants. L'attention de l'entourage est généralement attirée par
des troubles défcitaires : difficulté d'apprentissage, chute de la volonté, de l'élan vital de la
curiosité avec retrait social c'est à dire des synptômes de la lignée dépressive. Ce changement de
personnalité est généralement signalé par l'entourage.
La neuro-imagerie. L'magerie (Scanner ou IRM) peut être utile en début d'une schizophrénie
pour exclure un processus organique et pour disposer d'un bilan de référence. De nombreuses
anomalies structurales sont observables des le premier épisode schizophrénique (dilatation
ventriculaire)
•
•
La période prodromique
Elle s'etend généralement sur 2 ou 3 ans. La sémiologie prodromale, résumée dans
différentes échelles cliniques comme la SOPS (Scale Of Prodromal Symptoms)
proposée par l'équipe de McGlashan aux Etats-Unis, est caractérisée typiquement
par l'apparition en quelques mois de symptômes schizophréniques positifs et
négatifs sous une forme atténuée.
•
Les symptômes prodromaux négatifs peuvent être un isolement social et
l'abandon de fréquentations en dehors de la famille proche, des difficultés à se
concentrer sur un travail intellectuel et à utiliser des concepts abstraits entraînant
une chute des résultats scolaires (le jeune est mal à l'aise car les cours du
professeur lui sont devenus inintelligibles et il ne va plus au lycée), un discours qui
devient moins spontané et plus réduit.
•
Les symptômes prodromaux positifs regroupent des idées et des perceptions
bizarres. Ce sont par exemple des idées de référence (se sentir menacé au collège
ou dans les lieux publics par l'attitude ou les regards des autres qui paraissent
dirigés contre soi), des préoccupations quasi délirantes pour son corps (fixation sur
des boutons, une partie ou une fonction du corps) ou des expériences sensorielles
inhabituelles quasi hallucinatoires (impression désagréable d'une présence derrière
soi qui n'est plus là quand on se retourne pour vérifier, vision d'une forme en
mouvement derrière la fenêtre, audition fugace et vite critiquée de bruits de moteur
ou de l'appel de son prénom).
• Large éventail de symptômes. Le diagnostic nécessite au
moins 2 des manifestations suivantes :
POSITIFS ou PRODUCTIFS
---- Idées délirantes impliquant un phénomène manifestement
invraisemblable
---- Accés hallucinatoires ( souvent en premier plan ) dont
chaque épisode persiste ( toute la journée, plusieurs jours ou
plusieurs fois par semaine sur plusieurs semaines ). Des
épisodes durant qlques instants ne font pas partie de la
schizophrénie mais doivent faire rechercher une cause
organique ( Hypoglycémie, tumeur,... )
---- Incohérence globale.
NEGATIFS OU DEFICITAIRES
---- Repli sur soi, appauvrissement de la pensée et des émotions
---- Comportement catatonique
Historique
• De nombreux auteurs ont décrits parmi les
états de démence des tableaux ayant pour
caractéristiques d’être acquis, de frapper des
sujets jeunes, et d’avoir une évolution
déficitaire lourde :
• Esquirol (idiotie acquise),
• Morel (démence précoce),
• Kahlbaum
(Paraphrenia
hebetica,
katatonia).
• Pour Pinel et sa génération, il n’y a qu’une
seule pathologie l’aliénation mentale
• L’époque suivante est marquée par deux
auteurs :
• - l’un reste dans l’orthodoxie de l’aliénation
mentale et de l’unité foncière de cette
pathologie Moreau de tours. Pour lui il y a à
l’intérieur du paradigme de l’unité absolue de
l’aliénation mentale, une théorie qui affirme à
la fois l’identité radicale du rêve et du délire,
l’origine de tous les délires à partir d’un fait
primordial, primitif et la nécessité de le
décrire à l’intérieur de l’expérience intime.
• - le second Falret lui insiste sur la remise en
cause de l’unité des délires chroniques. Il
avance la notion de non conscience du
trouble pour définir le délire
• La période suivante est la période des
maladies mentales.
• Dans la psychiatrie française on va soit
distinguer les délires chroniques par types
évolutifs (Magnan, Sérieux) soit par leur
mécanisme psychopathologique (Blondel
dont les travaux mettent en évidence les
deux aspects des délires chroniques l’activité
interprétative et l’expérience hallucinatoire,
Ballet 1911 PHC)
• Dans la même tradition de l’école française
Chaslin (1912 dans Elément de sémiologie
et clinique mentale) met en avant la notion de
discordance
• La psychiatrie allemande est dominé alors
par l’œuvre de Kraeplin mais aussi par
Kretschmer (Délire sensitif).
• Emil Kraeplin (1856-1926) : démences
précoces de 1887 à 1898, distingue des PMD
qui ont un potentiel évolutif différent. Il décrit
les trois grandes formes cliniques (paranoïde,
hébéphrénie, catatonie). Il leur oppose les
délires paranoïaques, les paraphrénies dont
le potentiel évolutif déficitaire est moindre. La
démence précoce de Kreaplin à deux
caractéristiques : c’est une maladie chronique
(sans cause externe, évolution déficitaire
fréquente), le trouble fondamental est
l’appauvrissement émotionnel. Le critère
évolutif est très important.
• Durant la période des grandes structures
• L’école allemande :
• Eugen Bleuler (1857-1939) : crée le terme
de schizophrénie en 1911, groupe
syndromique (différent d’une maladie), limites
plus larges (paraphrénie, schizophrénie
simple), le critère majeur est clinique :
dissociation (spaltung). Il distingue les signes
primaires qui reflètent le processus
schizophrénique (relâchement des
associations, baisse de l’affectivité,
ambivalence, autisme) et des signes
secondaires (délire l’ambivalence, l’autisme)
qui sont des réactions psychogénétiques au
processus fondamental
• Jaspers met l’accent sur deux notions
l’expérience délirante primaire et celle
de processus.
• Kleist et son école reprennent les idées
de kraeplin et lutte cotre l’idée de
l’identification du délire chronique à la
schizophrénie. Mettent en avant les
deux pôles PMD schizophrénie avec au
milieu le groupe des phasophrénies
Dans la psychiatrie française
• D’autres auteurs : Minkowski (perte du
contact vital au réel) Dide et Guiraud qui
voient dans l’athymhormie l’origine des
états déficitaires. Langfeldt (notion de
psychoses schizophréniformes),
• Ey et théorie organodynamique où délire
chronique
et
schizophrénie
correspondent à des dissolutions
globales de la personnalité.
•
CLINIQUE: La dissociation psychique
• Définition : rupture de l’unité psychique
provoquant un relâchement des processus
associatifs qui permettent le fonctionnement
mental.
• Les nouveaux systèmes de classification
emploient ce terme dans le cadre de la névrose
hystérique et de la schizophrénie
• La dissociation affecte tous les secteurs de la vie
relationnelle et mentale ; elle aboutit à la
discordance (associations de pensées et
d’affects qui devraient être incompatibles),
l’incohérence, une impression de morcellement
de la vie psychique. La dissociation est
apparente dans le fonctionnement intellectuel, la
•
La dissociation de pensée
• Cours de la pensée : flou de la pensée, trouble du débit
idéique (barrages, fading mental), phénomènes de
répétitions idéiques, contaminations par d’autres idées
coq à l’âne
• Trouble de l’attention et de la concentration
• Troubles du langage perturbent les possibilités de
communications : ralentissement intermittent du débit de
la voix (fading), bredouillement, accès de mutisme,
discours en aparté, accès de verbigération ou impulsion
verbale.
• Perte de la spontanéité du langage (latence des
réponses)
• Altérations sémantiques nombreux néologismes jusqu’à
la schizophasie.
• Détachement de la logique commune.
•
La dissociation affective
• Émoussement affectif, athymhormie.Pour Guiraud
l’athymhormie exprime l’importance pathogénique
du déficit affectif
• Hypersensibilité très fréquente ce qui conduit
souvent à un retrait affectif.
• Réactions émotives inappropriées, paradoxales,
imprévisibles
• Ambivalence affective et volitionnelle qui est
toujours présente selon Bleuler est la tendance à
considérer dans le même temps sous leur aspect
négatif et positif les divers actes psychologiques
• Perturbation de la vie familiale et sociale soumise
sans contrôle à l’émergence pulsionnelle et aux
fantasmes archaïque.
•
Les troubles du comportement
• Les troubles psychomoteurs au niveau élémentaire,
expriment l’ambivalence et la perte de l’unité psychique :
indécision du geste , maniérisme , bizarrerie
• Le syndrome catatonique regroupe un négativisme
psychomoteur, une inertie parfois associée à une
suggestibilité paradoxale (répétition passives des gestes
de l’entourage , échomimie, écho praxie), des
stéréotypies, des hyper kinésie, une catalepsie. Très
fréquent au début du siècle ; a quasiment disparu.
• Perturbation des conduites sociales : ambivalence et
désintérêt jusqu’à un retrait total avec apragmatisme et
clinophile.
• Les comportements impulsifs sont toujours possibles
souvent absurdes pouvant exprimer crûment les
mouvements instinctuel. Peu fréquemment hétéro
agressif. Plus souvent auto agressif (suicide).
Délires paranoïdes
• Il est classiquement considéré comme
secondaire.
• • Début : brutal (BDA) ou insidieux
(Dépression atypique, retrait autistique, etc)
• • Mécanismes : polymorphes, principalement
hallucinations
psycho-sensorielles
et
psychiques, automatisme mental, mais aussi
illusion, intuition.
• • Thèmes : souvent intriqués, nombreux
(persécution, influence, mystique)
• • Organisation : mal ou non systématisé,
délire flou et diffluent, contradictoire,
formulation abstraite et incohérente.
• Adhésion : souvent importante
• Souvent associé au délire le syndrome de
dépersonnalisation pouvant comprendre :
• Désamination : atteinte de la personnalité
psychique (sentiment de vide intérieur, vécu
de dédoublement)
• Désincarnation : atteinte de l’intégrité
corporelle (sensation de séparation entre la
personne et l’enveloppe corporelle)
• Déréalisation : perte du sentiment de réalité
et de familiarité.
Autisme
• Pour Bleuler l’autisme est une
perturbation très caractéristique de la
schizophrénie « qui intéresse la relation
de la vie intérieur au monde extérieur.
C’est l’évasion de la réalité en même
temps la prédominance relative ou
absolue de la vie intérieur. ». Aspect
positif de l’autisme, reconstruction d’un
monde
a
soi.
L’autisme
est
conséquence de la dissociation.
Schizophrénie paranoïde
• Présence d’un délire plus ou moins
riche et d’un syndrome dissociatif.
Forme la plus fréquente et la plus
productive sur le plan sémiologique.
Apparaît classiquement plus
tardivement que la forme
hébéphrénique (souvent après plusieurs
accès délirants aigus incomplètement
résolutifs). Relativement sensible aux
chimiothérapies
L’hébéphrénie
• Décrite par Hecker en 1871. Tableau clinique
dominé par la dissociation (discordance
idéique et verbale, indifférence affective,
apragmatisme) tandis que le délire reste
absent ou peu exprimé. Représente environ
20% des schizo. Début classiquement à
l’adolescence de façon insidieuse et
progressive (baisse du rendement scolaire,
repli social, addictions, manifestations
pseudo-névrotiques). Formes souvent moins
sensibles aux chimiothérapies
Forme catatonique
• Décrite
initialement
par
Kahlbaum
Prédominance du syndrome dissociatif dans
la sphère de la psychomotricité avec inertie,
maniérisme,
stéréotypies
motrices
et
négativismes.
Des
accès
de
fureur
catatonique peuvent survenir de façon brutale
, sous la forme de décharges motrices d’une
violence incontrôlables.
• Forme très rare actuellement. Pronostic plus
sévère (mais existe des formes périodiques).
Attention existe des catatonies secondaires
(infectieuses, neurologiques, toxiques)
Schizophrénie simple
• Perte des intérêts et des initiatives,
restriction importante des relations
sociales et familiales et par une affinité
ambivalente et appauvrie. Il n’y a ni
hallucinations ni délire, les troubles du
cours de la pensée restent discrets.
Une certaines adaptations dans des
milieux marginaux ou tolérants est
parfois possible. Possibilité d’évolution
lente vers un état déficitaire
Évolution
Épisode délirant aigu inaugural
• (BDA, accès confusionnel) : évolutions des trois
tiers
– Épisodes d’allure maniaque ou dépressives
• qualifiés d’atypiques devant absence de
syntonie, la froideur des affects, incohérence
des associations.
•
Débuts progressifs
• les plus fréquent, divers : troubles des conduites
alimentaires (30% anorexie --> schizo),
manifestations phobo-obs (ex nosophobie,
éreutophobie, dysmorphophobie), conduites de
type psychopathiques
Formes résiduelles
• (multipliées par thérapeutiques)
tableaux pauci-symptomatiques
:
Formes intermittentes ou
périodiques
• plus fréquentes actuellement. Parmi
elles les schizophrénies dysthymiques
•
Formes pseudo-névrotiques
• symptômes d’allure névrotiques fréquents en
début d’évolution plus rarement ils persistent au
devant du tableau (phobies en particulier
sociales,
obsessions,
manifestations
hystériques). Manifestations hypochondriaques
peuvent être centrées sur la morphologie
(craintes dysmorphophobiques traduisant le
sentiment de détresse somato-psychique Ey)
– Héboïdophrénies
• dissociation et conduites de type psychopathique
Formes mineures
Validité de ces différentes formes cliniques est mis
en doutes par de nombreux auteurs (pas
d’argument en faveur de leur autonomie). Par
exemple notion de schizophrénie incipiens,
notion de Schizose de Claude ou de schizo
•
TRAITEMENT
On sait qu'il faut traiter, au plus tard, dès l'apparition des premiers symptômes manifestes
de schizophrénie. La plupart des études indiquent en effet que la latence de la réponse au
traitement médicamenteux et le déficit résiduel en fin d'évolution sont proportionnels à la
durée de psychose non traitée (c'est-à-dire au délai séparant l'éclosion des symptômes
psychotiques francs de l'instauration du traitement).
L'expérience montre que la durée de psychose non traitée est souvent proche d'un an et
que des progrès sont possibles pour réduire cette durée par un diagnostic plus précoce.
Un traitement antipsychotique rapide chez un jeune qui hallucine ou délire augmente les
chances d'avoir une rémission symptomatique de bonne qualité après le premier épisode
morbide.
Les thérapies cognitives et/ou comportementales, en complément des autres
thérapeutiques, doivent être mises en place, dès la phase initiale de la maladie pour le
patient et son entourage.
La gravité de la schizophrénie tient notamment à l'évolution fréquente vers un déficit
cognitif et une baisse des performances professionnelles et sociales. Ce déficit progresse
probablement avant même l'éclosion symptomatique franche de la maladie, et on peut donc
se demander si un traitement dès la phase prodromale ne va pas permettre d'enrayer
l'évolution vers un déficit résiduel chronique.
• Il fait appel aux neuroleptiques mais sont actifs essentiellement
sur les $ positifs à l'exception du SOLIAN ® dont l'activité
dopaminergique assure une certaine efficacité sur les $ négatifs
---- HALDOL, etc (cf infra)
---- SOLIAN® (amisulpride)
---- les neuroleptiques atypiques sont de plus en plus utlisés
(Zyprexa ° (olanzapine), Risperdal (rispéridone)
Ces substances introduites récemment (clozapine, olanzapine,
quétiapine, rispéridone) se distinguent par une activité
s'exerçant tant sur les symptômes positifs que sur les
symptômes négatifs de la schizophrénie. Elles ne présentent
aucun avantage en ce qui concerne l’efficacité, mais
provoqueraient moins d'effets indésirables extrapyramidaux.
Elles entraînent toutefois une prise de poids. Ces neuroleptiques
atypiques (surtout la clozapine et l’olanzapine) augmenteraient
le risque de développer un diabète.
•
•
STRATÉGIES THÉRAPEUTIQUES À LONG TERME
SOurce : (Conférence de consensus, Janvier 1994)
"Le traitement de personnes souffrant de schizophrénie ne doit pas se
réduire à des prescriptions chimiothérapiques, qui sont pourtant, dans
la plus grande majorité des cas, indispensables."
•
Les neuroleptiques(NL) ont-ils réellement modifié le traitement à long
terme des schizophrénies ? Unanimité des travaux pour répondre : oui.
•
La précocité du traitement constitue un gain de chance pour l’avenir du
schizophrène.
Quels que soient les traitements biologiques proposés, il y a interaction
constante des actions chimiothérapiques, psychologiques,
institutionnelles, familiales et environnementales.
Le polymorphisme des syndromes schizophréniques dans les
expressions cliniques, les modalités évolutives et les déterminismes
étiologiques nécessitent un traitement au cas par cas.
Le maintien de la chimiothérapie réduit le risque des rechutes et de
réhospitalisations.
•
•
•
• Traitement NL discontinu dans les
schizophrénies :
• Le traitement à faibles doses en continu
occasionnerait moins de dyskinésies tardives (DT) que
les traitements intermittents, moins de
réhospitalisations.
• L’observance est meilleure, sans doute du fait d’une
meilleure alliance malade-thérapeute.
• Les rechutes, lors des traitements à faibles doses,
sont souvent rapidement résolutives, après
réajustement de la posologie. Lors des traitements
intermittents, elles sont plus sévères et plus difficiles
à corriger.
• chez les patients qui ont fait plusieurs rechutes et
n’ont pas récupéré leur niveau d’adaptation antérieur,
il faut éviter d’interrompre le traitement
•
•
•
•
•
•
•
•
Quand, comment et pourquoi arrêter un NL ?
En principe clinique, les patients ignorent le résultat des conférences de
consensus (!!!) et posent souvent la question de l’arrêt des NL, parfois
de manière abrupte.
Lors d’un premier épisode avec une pathologie aiguë floride facilement
contrôlée par les NL, il est licite de proposer l’arrêt après deux ans de
traitement.
Au contraire, les épisodes difficiles à contrôler par les NL, avec une
longue hospitalisation ou des rechutes avec des caractéristiques de
dangerosité, sont de mauvaises indications pour l’arrêt du traitement
NL (Poursuivre les NL au moins pendant cinq ans.
L’arrêt proprement dit : sevrage progressif sur huit semaines.
En cas d’association de NL : arrêter un NL, puis l’autre.
Poursuivre les antiparkinsoniens au moins deux semaines après l’arrêt
des NL.
l’information du patient sur les risques d’effets indésirables à l’arrêt, est
essentielle augmenter la fréquentation des consultations au cours du
sevrage, afin de mieux différencier et contrôler les manifestations de
sevrage et les signes de rechute.
• L’observance du traitement :
• Rôle pédagogique du médecin :
---- Lors des traitements au long cours, observance
mauvaise ,inférieure à 50 %.
---- La sédation et les effets anticholinergiques
entraîneraient moins de difficultés.
Les dyskinésies tardives sous NL :
• Dans 20 à 30 % des traitements NL de longue durée.
• Facteurs de risque âge et sexe féminin.
• 5,5 % de rémission chaque année, corrélation
positive entre rémission et âge jeune, diagnostic et
traitement précoces, posologie de NL faible.