Déficience intellectuelle
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Un peu d’histoire … Binet publie en 1905 une échelle métrique de l’intelligence : le quotient intellectuel Classification médicale du 19° : Débile – Idiot - Imbécile Puis évolution 1883 : classification des décès 1946 à 1990 : classification des maladies 1980 puis 88 : Wood : description du handicap autour de 3 axes. Inspirée par la classification des handicaps ( CIDIH) de l’OMS Remarques 1980 : CIDIH ( WOOD) Classification Internationale des Incapacités, déficiences, handicaps 1988 : CIH ou CIDIH ( traduc française) Classifications Internationale des Handicaps : déficiences, incapacités, désavantages 3 axes DEFICIENCE INCAPACITE DESAVANTAGE La déficience « toute perte de substance ou altération d’une structure ou fonction psychologique, physiologique ou anatomique » La déficience correspond à l’aspect lésionnel du handicap. La personne n’est pas forcément malade au sens CIM L’incapacité « correspond à toute réduction ( résultant de la déficience) partielle ou totale de la capacité d’accomplir une activité d’une façon ou dans des conditions considérées comme normales pour un être humain » L’incapacité correspond à l’aspect fonctionnel du handicap ( déf motrice des membres sup incapacité à la toilette) Le Désavantage « résulte pour une individu donné d’une déficience ou d’une incapacité qui limite ou interdit l’accomplissement d’un rôle ( social) normal » Le désavantage correspond à l’aspect situationnel du handicap ( déf motrice des membres inf incapacité à la mobilité pb d’intégration sociale) Remarques 2000 : CIHCIH-2 Classification du fonctionnement , du handicap et de la santé 2001 : CIF Classification du fonctionnement , du handicap et de la santé Remarques CIF 2001 ( OMS): Fonctions organiques ( fonctions physiologiques) Structures anatomiques ( parties du corps) Les activités ( faire quelquechose : travail, ) La participation ( impliquer dans la vie) Les facteurs environnementaux ( physique, social, attitudinal) Remarques La nomenclature : - sert de langage commun -permet d’objectiver - désavantage non développé - en évolution positive SCOOP !!! 24 OCTOBRE 2007 L'OMS publie la première classification internationale reconnue pour évaluer la santé des enfants et des jeunes en fonction de leur stade de développement et du milieu dans lequel ils vivent. La déficience du langage et de la parole - C’est la déficience des modes de communication ( écrite ou orale) Attention : confusion tr. langage et tr. Parole - Déficience sévère de la communication - Troubles du langage écrit et oral - Déficience de l’apprentissage du langage écrit ou parlé ( tr. De l’attention, pensée, lecture, orthographe,) - Déficience de la voix ( articulation « dysarthries ») - Déficience de l’élocution ( baigement, baigement, débit,) Le Handicap selon l’OMS Facteurs médicaux (maladie, lésion,…) DEFICIENCE VIE QUOTIDIENNE ( autonomie & participation) Facteurs contextuels ( environnementaux) L’Evaluation du Handicap au cas par cas Quel est la maladie ou la lésion d’origine ? Quel impact sur sa vie quotidienne ? - capacité à avoir une activité ? ( incapacité) Quelle déficience - participation sociale ? ( désavantage) objectivement est constatée ? Quelle réponse en compensation de la société Définition selon la loi 2005-102 « Constitue un handicap toute limitation d’activité ou restriction de participation à la vie en société subie dans son environnement par une personne en raison d’une altération substantielle, durable ou définitive d’une ou plusieurs fonctions physiques, sensorielles, mentales, cognitives, ou psychiques, d’un polyhandicap ou d’un trouble de santé invalidant. » -> Guide barème à disposition des Cdaph Maladie Exemples Déficience Incapacité Désavantage Exemples 2 La déficience intellectuelle - retard mental léger de QI 50 à 70 -retard mental moyen de QI 35 à 49 -retard mental sévère de QI 20 à 34 -(geste simple) -retard mental profond de QI < à 20 (apprentissage fonctionnel) Remarques : y compris le polyhandicap!!! L’origine de la déficience intellectuelle Selon Tomkiewicz, Tomkiewicz, deux d’origines : 1) Médicale ou médicomédico-psychologique perturbation du fct cérébral -> hcp lourd <50 2) Social ou sociosocio-psychologique Pertubation du développement cognitif -> hcp moins lourd L’origine de la déficience intellectuelle Aujourd’hui deux constats : -Deux types d’origine mélangés (nouveau public précaire) -Confusion dans les prises en charges (Cf manque d’évaluation du diagnostic d’origine) L’origine de la déficience intellectuelle Maladie génétique : Trisomie 21, X-fragile, cri du chat, Williams-Beuren, monosomies… …ont en commun d’avoir une origine génétique et d’entraîner une déficience intellectuelle. Les retards mentaux d'origine génétique frappent près de 2.5% de la population en France. (source institut J. Lejeune) L’origine de la déficience intellectuelle Le syndrome de I'X fragile Cette maladie génétique héréditaire est liée à une mutation du gène (FMR1) dont la fonction est encore mal connue. Ce gène est porté par le chromosome X. Le pourcentage de la maladie est d’environ 1/4 000 garçons et 1/8 000 filles. …. hyperlaxité ligamentaire importante, soucis médicaux ….pb orthopédique, les difficultés du comportement… Le retard mental est toujours présent chez les garçons, d’intensité variable, associé ou non à des troubles du comportement. L’origine de la déficience intellectuelle Le syndrome de Williams-Beuren Ce syndrome est du à la perte d’une petite partie du chromosome 7 (microdélétion). Plusieurs gènes sont donc absents, Sa fréquence est de l’ordre de 1/20 000 naissances. Ce syndrome associe des traits du visage particuliers…un retard mental de gravité variable…un profil cognitif caractéristique ..bon niveau de langage et de mémoire auditive…difficultés visiospatiales importantes …personnalité joyeuse et très sociable...et une grande anxiété. L’origine de la déficience intellectuelle Le syndrome de Smith Magenis …symptômes physiques et par des troubles du comportement et du développement. C'est une délétion partielle du chromosome 17 …auto-agressivité et des problèmes de sommeil L’origine de la déficience intellectuelle La maladie du cri du chat … bras court du chromosome 5. …nommée ainsi car le cri des nouveaux nés atteints a les mêmes caractéristiques acoustiques que celui d’un petit chat, lié à la réduction du diamètre du larynx. Il s’agit d’une maladie rare, touchant un nouveau né sur 50.000 environ. Cette anomalie chromosomique entraîne, outre le ton aigu de la voix, une microcéphalie, un petit menton, un strabisme divergent, et un retard mental souvent sévère, un retard ou une absence de langage, et des troubles du comportement chez environ 30 % d’entre eux. L’origine de la déficience intellectuelle La trisomie 21 La trisomie 21 est la 1ère cause de déficit mental d’origine génétique. En France, il y a plus de 50 000 personnes trisomiques 21. 1 enfant sur 650 est conçu trisomique 21. La trisomie 21 est une déficience intellectuelle d'origine génétique qui touche toute la personne. Elle résulte d’une anomalie chromosomique : normalement, l’homme possède 46 chromosomes* organisés en 23 paires. Dans la trisomie 21, le chromosome 21 est en trois exemplaires au lieu de deux. Le chromosome 21 est le plus petit des chromosomes, il compte environ 300 gènes. C’est la présence de ce chromosome supplémentaire qui déséquilibre l’ensemble du fonctionnement du génome et de l’organisme. L’origine de la déficience intellectuelle Les troubles du comportement et les troubles de l’interaction précoce (Parents<-> Nourrissons) génèrent des situations de handicap dans le contexte familial, social et scolaire. ( carences affectives, sévices, manque de soins, éducation inadaptée…) Les troubles cognitifs spécifiques, parfois méconnus comme la dysphasie (trouble du développement du langage oral) ou la dyslexie-dysorthographie (trouble du développement du langage écrit) peuvent être sources de handicaps (échec scolaire). Il en est de même pour d’autres troubles des apprentissages comme la dyscalculie ou la dyspraxie de développement. L’origine de la déficience intellectuelle -> Les DI chez des enfants « grands prématurés » (les naissances avant 32 semaines en forte augmentation représente 1,5% des naissances). Selon les dernières études, on estime à 30% le nombre de DI -> Les DI chez des enfants de parents précarisés ( déficience intellectuelle, SDF, migrants…) sont de plus en plus fréquentes
