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LA SYNTHÈSE DES PROTÉINES 1. Information génétique La plupart des fonctions des cellules = protéines Protéine = polymère (chaîne) d'acides aminés Insuline Chaque protéine est caractérisée par sa séquence d'acides aminés. (il existe 20 acides aminés différents) Ex. le lysozyme (126 AA) Lys-Val-Phé-Gly-Arg-Cys-Glu-Leu-Ala-Ala-Ala-Met-Lys-Arg-His-Gly-Leu-AspAsn-Tyr-Arg-Gly-Tyr-Ser-Leu-Gly-Asn-Trp-Val-Cys-Ala-Ala-Lys-Phe-Glu-SerAsn-Thr-Gln-Ala-Thr-Asn-Arg-Asn-Thr-Asp-Gly-Ser-Thr-Asp-Tyr-Gly-Ilu-LeuGln-Ilu-Asn-Ser-Arg-Trp-Trp-Cys-Asn-Asp-Gly-Arg-Thr-Pro-Gly-Ser-Arg-AsnLeu-Cys-Asn-Ilu-Pro-Cys-Ser-Ala-Leu-Leu-Ser-Ser-Asp-Ilu-Thr-Ala-Ser-ValAsn-Cys-Ala-Lys-Lys-Ilu-Val-Ser-Asp-Gly-Asp-Gly-Met-Asn-Ala-Trp-Val-TrpArg-Asn-Arg-Cys-Lys-Gly-Thr-Asp-Val-Gln-Ala-Trp-Ilu-Arg-Gly-Cys-Arg-Leu Ex. la chaîne ß de l'hémoglobine 145 AA) Val-His-Leu-Thr-Pro-Glu-Lys-Ser-Ala-Val-Thr-Ala-Leu-Try-Gly-Lys-ValAsp-Val-Asp-Glu-Val-Gly-Gly-Glu-Ala-Leu-Gly-Arg-Leu-Leu-Val-Val-TyrPro-Try-Thr-Glu-Arg-Phé-Phé-Glu-Ser-Phé-Gly-Asp-Leu-Ser-Thr-Pro-AspAla-Val-Met-Gly-Asp-Pro-Lys-Val-Lys-Ala-His-Gly-Lys-Lys-Val-Leu-GlyAla-Phé-Ser-Asp-Gly-Leu-Ala-His-Leu-Asp-Asp-Leu-Lys-Gly-Thr-Phé-AlaThr-Leu-Ser-Glu-Leu-His-Cys-Asp-Lys-Leu-His-Val-Asp-Pro-Glu-Asp-PhéArg-Leu-Leu-Gly-Asp-Val-Leu-Val-Cys-Val-Leu-Ala-His-His-Phé-Gly-LysGlu-Phé-Thr-Pro-Pro-Val-Glu-Ala-Ala-Tyr-Glu-Lys-Val-Val-Ala-Gly-ValAla-Asp-Ala-Leu-Ala-His-Lys-Tyr-His • On connaît actuellement ~ 10 000 protéines différentes. • On en découvre une centaine de nouvelles par mois. 2. Gènes et chromosomes • Chaque cellule fabrique les protéines dont elle a besoin. • Pour fabriquer une protéine, il faut deux choses: • Des acides aminés. • La recette: quels acides aminés il faut assembler et dans quel ordre. Où sont les recettes ??? ADN = recettes des protéines Crick et Watson, 1953 Découverte de la structure de la molécule d'ADN Acide DésoxyriboNucléique ADN = double-chaine de nucléotides Il y a quatre sortes de nucléotides : A, T, C et G Chaque molécule d’ADN du noyau est constituée d’une longue série de nucléotides. Ex. A-A-T-C-C-G-T-T-A-G-C-G-A-T-T-G-G-C-C-T-A-C-G-T... L’enchaînement des nucléotides forme un MESSAGE CODÉ Ce message = recette de protéines Chaque acide aminé de la protéine codée est désigné par trois nucléotides successifs dans l’ADN Ex. AAT désigne l’acide aminé leucine (LEU) CCG désigne l’acide aminé glycine (GLY) CTT désigne l’acide aminé acide glutamique (GLU) etc. La correspondance entre chaque groupe de trois nucléotides et un acide aminé = CODE GÉNÉTIQUE AAA AAG AAT AAC GAA GAG GAT GAC TAA TAT TAG TAC CAA CAT CAG CAC Phénylalanine Phénylalanine Leucine Leucine Leucine Leucine Leucine Leucine Isoleucine Isoleucine Isoleucine Méthionine Valine Valine Valine Valine AGA AGG AGT AGC GCA GCG GCT GCC TGA TGG TGT TGC CGA CGG CGT CGC Sérine Sérine Sérine Sérine Proline Proline Proline Proline Thréonine Thréonine Thréonine Thréonine Alanine Alanine Alanine Alanine ATA ATG ATT ATC GTA GTG GTT GTC TTA TTG TTT TTC CTA CTG CTT CTC Tyrosine Tyrosine STOP STOP Histidine Histidine Glutamine Glutamine Asparagine Asparagine Lysine Lysine Asparagine Asparagine Ac. glutamique Ac. glutamique ACA ACG ACT ACC GCA GCG GCT GCC TCA TCG TCT TCC CCA CCG CCT CCC Cystéine Cystéine STOP Tryptophane Arginine Arginine Arginine Arginine Sérine Sérine Arginine Arginine Glycine Glycine Glycine Glycine N.B. 64 combinaisons pour 20 acides aminés. Trois triplets signifient la fin de la recette : triplets STOP Exemple: Un segment d'ADN portant toute l'information nécessaire pour la synthèse d'une protéine = gène Ex. gène du lysozyme gène des chaînes de l’hémoglobine gène du collagène Gène de de la protéine Phé-Arg-Leu-Phé-Leu Génome humain (toute l'information nécessaire pour fabriquer un humain) : 30 000 à 40 000 gènes Tous ces gènes sont répartis en 23 molécules d'ADN (chaque molécule comporte plus d'un millier de gènes "bout à bout"). Chaque molécule d’ADN dans le noyau = un chromosome ~ 1 m de longueur si on les met bout à bout ~ 3 milliards de paires de bases Chaque cellule (sauf gamètes reproducteurs) contient deux exemplaires du génome humain (un qui vient du père et l'autre de la mère). = deux recettes différentes pour chaque protéine DONC chaque cellule contient 46 chromosomes (23 paires de chromosomes homologues) Le nombre de chromosomes est variable selon l'espèce: Chien………………….78 Chat………………...…38 Rat………..……………42 3. Les maladies génétiques Une erreur dans l'ADN peut entraîner une erreur dans la protéine codée. Cette erreur peut changer un ou plusieurs acides aminés de la protéine et la rendre non fonctionnelle. Erreur dans l'ADN = mutation Les mutations peuvent être causées par: • Des erreurs lors de la reproduction des cellules • Des substances chimiques toxiques (substances mutagènes) • Des radiations nocives (rayons X, UV) Ex. la chaîne ß de l'hémoglobine 145 AA) Val-His-Leu-Thr-Pro-Glu-Lys-Ser-Ala-Val-Thr-Ala-Leu-Try-Gly-Lys-ValAsp-Val-Asp-Glu-Val-Gly-Gly-Glu-Ala-Leu-Gly-Arg-Leu-Leu-Val-Val-TyrPro-Try-Thr-Glu-Arg-Phé-Phé-Glu-Ser-Phé-Gly-Asp-Leu-Ser-Thr-Pro-AspAla-Val-Met-Gly-Asp-Pro-Lys-Val-Lys-Ala-His-Gly-Lys-Lys-Val-Leu-GlyAla-Phé-Ser-Asp-Gly-Leu-Ala-His-Leu-Asp-Asp-Leu-Lys-Gly-Thr-Phé-AlaThr-Leu-Ser-Glu-Leu-His-Cys-Asp-Lys-Leu-His-Val-Asp-Pro-Glu-Asp-PhéArg-Leu-Leu-Gly-Asp-Val-Leu-Val-Cys-Val-Leu-Ala-His-His-Phé-Gly-LysGlu-Phé-Thr-Pro-Pro-Val-Glu-Ala-Ala-Tyr-Glu-Lys-Val-Val-Ala-Gly-ValAla-Asp-Ala-Leu-Ala-His-Lys-Tyr-His Anémie falciforme = maladie génétique caractérisée par une hémoglobine anormale. Anomalie dans la chaîne ß de l'hémoglobine : 6e acide aminé = VAL alors qu'il devrait être GLU 4. La traduction La synthèse de la protéine (assemblage des acides aminés) se fait au niveau des ribosomes Pour synthétiser la protéine, il faut: • ARNm = information (la recette) • Ribosome = machine à assembler les acides aminés • Acides aminés = pièces de construction • ARNt (ARN de transfert) = molécules qui transportent les acides aminés du cytoplasme au ribosome où ils sont assemblés en protéine. Le projet Human Genom
