Approche cognitive des Dyslexies développementales Sylviane Valdois Directrice de recherche CNRS Laboratoire de Psychologie et Neurocognition (UMR 5105 CNRS) Université Pierre Mendes France 1251 Ave Centrale BP 47X 38040 Grenoble Cedex [email protected] Plan du cours LPNC-CNRS 1. Définition 2. Théories explicatives unitaires Théories phonologique, Cérébelleuse, Magnocellulaire, attentionnelle 3. Hétérogénéité des dyslexies dév. Différents sous-types de dyslexies 4. Origine multifactorielle Dénomination rapide / phono Empan Visuo-attentionnel / phono 2 LPNC-CNRS Les enfants en difficulté • Enfants présentant un retard simple • Enfants présentant un trouble sensoriel • Enfants ayant un trouble global du développement • Enfants dyslexiques Tout enfant qui présente des difficultés d’apprentissage de la lecture n’est pas nécessairement dyslexique Entre 5% et 8% d’enfants dyslexiques Rapport d’expertise INSERM (2007): dyslexie, dysorthographie, dyscalculie 3 LPNC-CNRS Dyslexie: définition On parle de dyslexie lorsqu’un enfant présente un trouble durable et persistant d’acquisition de la lecture en dépit de capacités intellectuelles normales, d’un milieu socio-culturel normalement stimulant et d’une scolarisation adéquate. Le trouble relève d’inaptitudes cognitives fondamentales qui ont fréquemment une origine constitutionnelle. Critchley, 1974 4 Dyslexie: définition LPNC-CNRS A significant and specific impairment in the development of reading skills that can not be solely accounted for by mental age, visual acuity problems or inadequate schooling. Reading comprehension skill, reading word recognition, oral reading skill and performance on tasks requiring reading may all be affected. Spelling difficulties are frequently associated with specific reading disorder and often remain into adolescence even after some progress in reading has been made. Specific developmental reading disorders are typically preceded by a history of disorder in speech and language development. Associated emotional and behavioral disturbances are common during the school age period. ICD-10: OMS, 1994. 5 Dyslexie: définition Dyslexia is a specific learning disability that is neurobiological in origin. It is characterised by difficulties with accurate and/or fluent word recognition and by poor spelling and decoding abilities. These difficulties typically result from a deficit in the phonological component of language that is often unexpected in relation to other cognitive abilities and the provision of effective classroom instruction. Secondary consequences may include problems in reading comprehension and reduced reading experience that can impede growth of Vocabulary and background knowledge. Lyon et al., 2003 6 Dyslexie: problèmes de définition • Problème d’inclure dans la définition l’origine causale • Définitions basées sur une dissociation entre QI et niveau de lecture Bon QI Faible QI Bon niveau Lecture Bon lecteur Hyperlexique Faible niveau lecture Dyslexique Faible lecteur • Définition par exclusion 7 LPNC-CNRS Dyslexie: définition 1. QIP ou QIV >= 85 2. Bonne acuité visuelle et auditive 3. Pas de troubles neuro. ou psychiatriques 4. Pas de carence socio-éducative 5. Scolarisation régulière et adaptée 6. Age de lecture < Age réel (18 mois) Ecart d’au-moins 2ET (CIM 10) Déficit d’identification des mots écrits 8 Identification des mots LPNC-CNRS La dyslexie se définit comme un trouble de l’identification des mots isolés. Les dyslexiques ne présentent pas de trouble de la Compréhension orale. Identification / Compréhension En l’absence de trouble de compréhension orale, la compréhension écrite dépend des capacités d’identification des mots. 9 3 S A V O I R L I R E C E S T E T R E C A P A B L E D I D E N T I F I E R E T D E T R A D U I R E S O U S U N E F O R M E O R A L E D E S S I G N E S E C R I T S Savoir lire: c’est être capable d’identifier et de traduire sous une forme orale des signes écrits. La compréhension se dégrade lorsque le décodage est trop difficile. Identification Compréhension Lire = Identification * Compréhension orale 10 3 propriétaire 1 éléphant 4 information 5 catodranceur 2 sartovaldion La lecture rapide est possible grâce à l’activation d’informations mémorisées. Les mots nouveaux ne peuvent être lus globalement. 11 1 2 ver du lin scro pa lon verdulin scropalon 3 4 qua li mon si 5 ab qualité monsieur abbaye té eur ba ye • Les mots réguliers et les PMs peuvent être lus analytiquement. • Les mots irréguliers ne peuvent être lu correctement via la procédure analytique. 12 Deux procédures de lecture LPNC-CNRS • Procédure globale - Reconnaissance d’emblée des mots familiers -Activation des connaissances orthographiques - Lecture des mots familiers • Procédure analytique - Traitement séquentiel d’unités sub-lexicales - Connaissance des relations entre unités orthographiques et phonologiques. - Décodage des mots nouveaux 13 LPNC-CNRS Approche cognitive Génétique Cerveau Dysfonctionnement cérébral Système Cognitif Dysfonctionnement cognitif Performance Dyslexie développementale CHAPEAU Analyse visu. chapeau sens ch - a - p - eau /S/ /a/ /p/ /o/ Sapo / Sapo / Sapo 14 LPNC-CNRS Frith, 1995 E N V I R O N N E M E N T Dyslexie Retard Anomalie cérébrale Pas d’anomalie Niveau biologique Déficit cognitif Pas de déficit Niveau cognitif Performance faible Performance faible Niveau comportemental Difficultés cliniques? E N V I R O N N E M E N T 15 LPNC-CNRS Implications • Tous les enfants en difficulté d’apprentissage de la lecture ne sont pas dyslexiques. • La dyslexie ne résulte pas de conditions sociales, culturelles, éducatives ou pédagogiques défavorables. • A cause du critère de durabilité du trouble un diagnostic de dyslexie ne peut être posé avant le CE2. Rq: surdité; faible QI .. Ne sont pas des garants de l’absence de dyslexie 16 LPNC-CNRS Neuro-anatomie Microgyri (Evrard 1989): Formation aberrante ressemblant à une petite circonvolution à l’intérieur du cortex Ectopies (d’après Geschwind, 1979) Amas de milliers de cellules nerveuses ayant migré en position aberrante sur la couche superficielle du cortex Distribution des ectopies (Galaburda et al., 1985) 17 Neuro-physiologie LPNC-CNRS Les études en neuroimagerie effectuées auprès de jeunes adultes dyslexiques mettent en évidence des particularités du fonctionnement cérébral Notamment: Aires frontales G Région temporo-pariétale Région temporo-occipitale Cervelet VWFA (Cohen et al., 2000) Démonet et al., 2004, The Lancet 18 LPNC-CNRS Dimension génétique Vrais jumeaux 100% 68% Ramus, 2006, Cognition Faux jumeaux 100% 38% • 6 régions chomosomiques identifiées comme porteuses de gènes associés à la dyslexie (Grigorenko, 2003) • 4 gènes identifiés: DYX1C1 sur 15q21, KIAA0319 sur 6p22 DCDC2 sur 6p22, ROBO1 sur 3p12 • Gènes impliqués dans la migration cellulaire 19 Dyslexies développementales LPNC-CNRS Comprendre les dyslexies développementales, c’est: 1.Mesurer l’efficience des procédures de lecture 2. Identifier la nature des dysfonctionnements cognitifs responsables de leur inefficience 3. Comprendre l’origine cérébrale et Génétique de ces dysfonctionnements Conception unitaire ou multifactorielle ?? 20 Cécité verbale congénitale LPNC-CNRS J. Hinshelwood (1917) lecture Percy (14 ans) « Le maître d’école qui l’a suivi pendant des années dit qu’il serait le garçon le plus intelligent de l’école si l’instruction était entièrement orale. » (Morgan, 1896, British Medical Journal) Confusions visuelles, Inversion de lettres; Pb orthographe LPNC-CNRS Pas de troubles visuels dans la DD Vellutino (1979) « b » lu /d/ « b » écrit b Shovman & Ahissar (2006) Taille des unités Enchâssement Fond uni ou non Effet sur le seuil de Reconnaissance des lettres Pas de déficit de traitement Visuel chez les dyslexiques 22 L’ère du tout phonologique LPNC-CNRS Hypothèse unitaire LA dyslexie résulte d’un trouble phonologique Théorie phonologique (U. Frith, M. Snowling, F. Vellutino) Question de l’origine du trouble phonologique ? Hypothèse de perception allophonique Traitement des informations temporelles rapides 23 Troubles associés au trouble phono Déficit cérébelleux Phono et moteur A. Fawcett, R. Nicolson Déficit magnocellulaire Phono et visuel J.Stein Déficit de l’attention perceptive Phono et attention amodale Facoetti; Hari & Renvall Déficit phonologique toujours présent Théorie phonologique Anomalie génétique Anomalie des aires du langage Biologique Conversion G-P Cognitif Trouble lecture Comportemental Anomalies Magnocellulaire, cervelet Déficit phonologique Conscience phonémique langage oral mémoire Verbale 25 Théorie phonologique Etudes de groupes: Les dyslexiques ont de faibles performances: - en répétition de pseudo-mots (snowling, 1981) - en lecture de PM (van Ijzendoorn & Bus, 1994) - en dénomination (Snowling, Wagtendonk & Stafford, 1988) - en fluence verbale (Frith, Landerl & Frith, 1995) - en métaphonologie (Bradley & Bryant, 1978) - en mémoire verbale CT (Nelson & Warrington, 1980) Déficit phonologique 26 Conscience phonologique / lecture Aptitude à reconnaître des unités sonores à l’intérieur des mots parlés Mot t R a k t oe R Syllabes t R a k t oe R Attaque/Rime t R a k t oe R Phonèmes t R a k t oe R 27 Lecture et phonologie • Les compétences métaphonologiques en GSM sont un bon prédicteur du niveau de lecture CP. • Le niveau de conscience phonémique s’améliore parallèlement au niveau de lecture. • L’entraînement de la conscience phonologique favorise l’apprentissage de la lecture. PHONO LECTURE Relation causale déficit phono / dyslexie 28 Neuro-physiologie LPNC-CNRS Deux régions périsylviennes Impliquées dans les troubles Dyslexiques sont reliées aux Dimensions phonologiques Conversion GP métaphonologie Démonet et al., 2004, The Lancet Articulation MCT verbale Métaphonologie 29 Situation d’apprentissage LPNC-CNRS sens forme écrite Un livre X forme sonore livR L’apprentissage de la lecture repose sur des capacités d’analyse de la séquence 31 Phonologique des mots Procédure analytique LPNC-CNRS M ai s on X La mise en correspondance des unités orthographiques et phonologiques nécessite de segmenter la séquence phonologique en phonèmes. /m è z ô / Installation des correspondances lettres/sons Indispensable pour la lecture des mots nouveaux Auto-apprentissage Share, 1995, 1998, 2004 LPNC-CNRS SENS MCT lobby lobi lobby l o b2 y l o b i MCT /lobi/ Métaphono CGP lexique orthographique 34 Dyslexies / modèle PDP LPNC-CNRS Harm & Seidenberg, 1999 Sémantique Orthographe Trouble léger x Phonologie Conséquence d’un déficit phonologique 1 Simulations Trouble sévère Origine du trouble phonologique LPNC-CNRS § Liberman (1957) Discrimination F. Cat. Identification F. Cat. « Pa » différent « Ta » identique Pa continuum Ta Pa continuum Ta • Manis et al. (1997) Déficit de la précision catégorielle chez les dyslexiques 36 Perception catégorielle LPNC-CNRS • Les dyslexiques ont plus de mal à discriminer des phonèmes différents (pa-ba) • Ils discriminent les variantes acoustiques d’un même phonème mieux que les contrôles. Problème dans la construction des catégories phonémiques 37 Hypothèse de perception allophonique Les contrastes allophoniques sont mieux perçus par les DYS Prévalence de 75% (Maassen et al., 2001) 60% (Ramus et al., 2003) Précision catégorielle (frontière moins franche) Illettrés - - / DYS - conséquence lecture Perception catégorielle (discrimination intra vs inter catégorie) Illettrés ++ / DYS - Lien causal // lecture Analogues sinusoïdaux • Déficit en mode verbal uniquement Activations HG: régions frontales et pariétales (GSM) Moindre activation chez les dyslexiques (Serniclaes, 2001, 2004; Dufor et al., 2007; Ruff et al., 2003) 38 Résumé: trouble phonologique LPNC-CNRS • Nb données témoignant du déficit phono • Arguments pour une relation causale Facteur prédictif Effet de l’entraînement • Lien théorique: procédure analytique Pb lecture de pseudo-mots • Lien secondaire: procédure globale Théorie d’auto-apprentissage Pb lecture de mots 38 Corrélats neurophysiologiques et génétiques LPNC-CNRS Déficit cérébelleux Atteinte cérébelleuse Biologique Tble articulation CGP Cognitif Trouble lecture Comportemental Déficit phonologique Conscience phonémique langage oral mémoire Verbale Tble geste moteur Tble équilibre Faible tonus musculaire Motricité fine dysgraphie 39 Déficit cérébelleux LPNC-CNRS (Fawcett, Nicolson & Dean, 1996; Fawcett & Nicolson, 1999) - Problème de tonus musculaire - Opposition pouce / doigts - Mouvements alternés main - Stabilité posturale Etude PET 6 dyslexiques et 6 contrôles Séquences motrices apprises/nouvelles 40 Contrôles: plus forte activation cervelet droit et gyrus cingulaire Déficit cérébelleux LPNC-CNRS Hypoactivation du cervelet chez les dyslexiques Anomalies des régions latérales de l’HD du cervelet reliées aux aires motrices frontales et à l’aire de Broca. 80% des dyslexiques démontreraient les signes d’un trouble cérébelleux Ou aucun dyslexique (Wimmer et al. 1998; van Daal & Van Der leij, 1999) Ou un sous-groupe (Ramus et al., 2003) 42 LPNC-CNRS Déficit magnocellulaire Atteinte du système magnocellulaire Biologique Conversion G-P Cognitif Trouble lecture Comportemental Déficit phonologique Conscience phonémique langage oral mémoire Verbale Déficit visuel sensibilité contrastes Persistence visuelle Perception du mouvement 43 LPNC-CNRS Deux systèmes visuels Systèmes magno et parvo cellulaires Cx pariétal postérieur Projection V1 Corps genouillé latéral 44 Système magnocellulaire LPNC-CNRS Deux systèmes visuels Système magnocellulaire Basses fréquences spatiales Hautes fréquences temporelles Faible latence Répond aux changements Vision périphérique Système parvocellulaire Haute fréquences spatiales Basses fréquences temp. Longue latence Répond à la durée Vision centrale Formes grossières Détails fins Mouvement Couleur Mouvement des yeux Reconnaissance visuelle Direction de l’attention vis. 45 Trouble visuel magnocellulaire Livingstone, Rosen, Drislane & Galaburda (1991) Schiller, Logothetis & Eliot, 1990 Théorie Magnocellulaire Stein & Walsh, 1997; Stein, 2003 46 Déficit magnocellulaire LPNC-CNRS • Moindre sensibilité aux faibles fréquences spatiales et aux hautes séquences temporelles (faibles contrastes). (Lovegrove et al., 1986) • Sensibilité réduite aux points en mouvement (Cornelissen et al. 1995) • Moindre discrimination de la différence de vitesse entre deux cibles en mouvement. (Demb, Boynton & Heeger, 1998) • Atypie du contrôle oculo-moteur (Pavlidis, 1981, 1985) 47 Système Magnocellulaire Sensibilité Visuelle au Mouvement (Eden et al., 1996) Mouvement Distribution Témoins Vision passive Dyslexiques Etude en IRMf Pas d’activité de l ’aire V5 chez les dyslexiques 48 Déficit magnocellulaire LPNC-CNRS (Demb, Boynton & Heeger, 1998) Lien magnocellulaire / lecture - Epreuve de lecture - seuil de discrimination de vitesse - IRMf - 5 étudiants dyslexiques de 22 ans / 5 contrôles Seuil de discrimination de vitesse 79% réponses correctes Témoins: 5,6% (0.8) Dyslexiques: 8.4% (0.6) Moindre activation cérébrale en MT+ (V5) et en V1 chez les Dyslexiques 49 Système visuel Magnocellulaire Corrélation entre activation et performance Seuil de discrimination de Vitesse de mouvement et Activation MT (r = -0.79) Témoins Dyslexiques Réponse IRMf Nbre de mots lus Par minute Demb et al. 1998 Réponse IRMf 50 Attaque de la théorie visuelle magno Reproductibilité des résultats Keen & Lovegrove, 2000 skottun & Skoyles, 2006 Spécificité du trouble Skottun, 2000; Amitay et al., 2001 Lien avec la lecture ? 75% de DYS avec trouble Magno Prévalence Ramus et al., 2003 51 Déficit magnocellulaire amodal Atteinte magnocellulaire chez 75% des dyslexiques Donc souvent associée au trouble phonologique Visuel Witton et al., 1998 Auditif Galaburda, Menard & Rosen (1994): NGM désorganisation à gauche chez les dyslexiques. 52 Affaiblissement du lien trouble visuel / dyslexie Prévalence des troubles ? LPNC-CNRS Ramus, Rosen, Dakin, Day, Castellote, White & Frith, 2003 16 étudiants dyslexiques / 16 contrôles Batterie de tests phonologiques, perception Auditive, système magnocellulaire, cervelet. Trouble phonologique Déficit perception auditive Trouble moteur Déficit magnocellulaire 16/16 10/16 4/16 2/16 Tble phono si déficit métaphono ou MCTV ou RAN 53 Résumé: trouble magnocellulaire • Mise en évidence de troubles visuels de bas niveau • Passage d’une théorie visuelle à une théorie amodale • Déficit auditif magnocellulaire susceptible d’expliquer l’origine neurobiologique des troubles phono. • Difficulté à établir un lien direct entre troubles visuels de bas niveau et difficultés d’apprentissage de la lecture • Le trouble phonologique reste la cause proximale du trouble dyslexique. • Déficit magnocellulaire cortex pariétal : rôle de l’attention ? 54 Tbles attention visuelle Iles, Walsh & Richardson, Dyslexia, 2000 Dlx sans Tble RDK. Contrôles X Dlx avec Tble RDK. Déficit de l’attention visuelle Atteinte du Cx Pariétal 55 Tbles attention visuelle LPNC-CNRS Marendaz, Valdois & Walch, 1996 Automatique Attentionnel Automatique : Dyslexiques = témoins Attentionnelle: Temps de recherche Dlx > témoins DL: 100ms/item AC: 57ms/item AL: 63ms/item 56 Tble attention visuelle A F R D LPNC-CNRS S R Asymétrie en faveur du champ visuel droit 57 Fonction du sens de lecture Geiger, Lettvin & Zegarra-Moran, 1992 Tbles attention visuelle LPNC-CNRS Rayner, Murphy, Henderson & Pollatsek (1989) Etude de cas / Paradigme de fenêtre mobile Une exposition à l’ancien musée de peinture , vous Amtyjldrtesszafd l’ancien qlcieusdahlmdispandjhqahl xxxxxxxxxxxxxx l’ancien xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx Taille de la fenêtre / environnement Vitesse de lecture 58 Tbles attention visuelle LPNC-CNRS Rayner, Murphy, Henderson & Pollatsek (1989) Pb. D’inhibition des informations périphériques Tbles attention visuelle LPNC-CNRS Effet de position du regard dans le mot (OVP) Aghababian & Nazir, 1999 TABLE TABLE TABLE TABLE TABLE L’empan visuel / attentionnel est plus réduit chez les faibles lecteurs et ne s’adapte pas à la longueur du mot à traiter. Tbles attention visuelle LPNC-CNRS Facoetti & Molteni, 2001 Distribution spatiale asymétrique de l’attention Déficit de focalisation attentionnelle D Mini-négligence gauche 61 hyper attractabilité droite Tb attention amodal Auditif (Pitch streaming) LPNC-CNRS Visual (Attentional blink) Helenius et al., 1999 Pb désengagement attentionnel Hari et al., 1999 SAS Theory (Sluggish Attentional Shifting) Déficit de traitement des informations temporelles rapides dû à un trouble attentionnel secondaire à une atteinte pariétale 62 Troubles attention visuelle LPNC-CNRS • Les dyslexiques présentent un trouble de l’attention perceptive dans des tâches de détection simple. • Trouble de l’attention auditive et visuelle Facoetti et al, 2003; Hari & Renvall, 2001 • Mais pas de problème attentionnel général Bednarek et al., 2004 • Le déficit attentionnel se rencontrerait plutôt chez les dyslexiques phonologiques Facoetti et al., 2006 63 Aires du langage Déficit Magno Déficit cervelet Trouble Attention Traitement des Info temp. rapides Tb automatisation « articulatoire » Déficit phonologique 64 Hypothèse phono Force Validée par de très nombreuses études de groupe Lien avec la lecture (pseudo-mots et IRR) Modèles théoriques de lecture Effet de l’entraînement Etudes de cas de dyslexies phono Corrélats neurofonctionnels Déterminisme génétique Faiblesse Les dyslexies sans Trouble phonologique Dyslexies compensées malgré Tble phono Majeur et persistant Echec de la prise en charge phono 2/3 de dyslexies mixtes; 1/6 dyslexies phono Héritabilité des aptitudes orthographiques Déficit ortho ++ avec phono ++