9 mois

EXAMEN NEUROLOGIQUE
CONDUITE A TENIR
RETARD PSYCHO-MOTEUR
MAZZUCA M.
RICHELME Ch.
Service de Neuropédiatrie
CHU de NICE
OBJECTIFS
• Permettre à tout enfant d’exploiter au
maximum ses potentiels
• Détecter précocement un retard de
développement, un déficit sensoriel et en
rechercher la cause
• Coordonner le traitement et la prise en
charge
PLAN
• Le développement normal
• Les grandes étapes du développement du nourrisson et
de l’enfant
• Démarche clinique en cas de trouble du
développement
• Les facteurs de risques à rechercher
• Apport de l’examen clinique, corrélations BIP/PC
• Les caractéristiques du retard
• Les principales étiologies
• Les examens complémentaires
•Aspects thérapeutiques : la prévention ++++
• Conclusions
DEVELOPPEMENT DE L’ENFANT
Interaction hérédité / environnement
• Hérédité  potentiel
• Environnement  exploitation du potentiel
ENVIRONNEMENT
Identité,
respect de soi
indépendance
Toit, chaleur,
vêtements
Fonctions
sensorielles
Nourriture
Besoins
physiques
Activité
Repos
Bonne santé
Sécurité
Besoins
psychologiques
Modèles,
Points de
repère
Opportunité
d’apprendre
Affection
soins
jeux
LES HUIT DOMAINES DE
DEVELOPPEMENT
Motricité globale
Motricité fine
oLangage-compréhension
oLangage-expression
•Comportements, affectivité
•Sociabilité
Audition
Vision
LES GRANDES ETAPES DU
DEVELOPPEMENT NEURO
ET PSYCHOMOTEUR
LE DÉVELOPPEMENT NORMAL
Les grandes étapes du développement (1)
Développement moteur
Il s‘effectue par des modifications du tonus au
cours de la 1ère année.
A la naissance : hypertonie périphérique et
hypotonie axiale disparaîtront sur un mode
proximo-distal et céphalo-caudal.
Les réflexes archaïques (automatismes moteurs
d’origine sous sous-corticale) responsables de
cette hypertonie disparaissent entre 2 et 4 mois.
LE DÉVELOPPEMENT NORMAL
Les grandes étapes du développement (2)
Motricité globale(1)
Naissance :
décubitus dorsal : flexion spontanée des 4
membres,
en position ventrale, dégagement et rotation
de la tête,
Tête ballante au tiré-assis
1 mois :
Attitude spontanément asymétrique des
membres et du tronc,
Redressement de la tête en position ventrale
Contrôle de la tête au tiré-assis
LE DÉVELOPPEMENT NORMAL
Les grandes étapes du développement (3)
Motricité globale(2)
3 mois :
tenue de la tête,
dos arrondi en station assise
4 mois :
attitude spontanément symétrique,
bonne tenue de la tête au tiré assis,
redressement en décubitus ventral,
pousse sur les pieds quand il est mis debout
LE DÉVELOPPEMENT NORMAL
Les grandes étapes du développement (4)
Motricité globale(3)
5-7 mois :
Station assise non équilibrée, appui
antérieur, redresse le dos bassin tenu
Debout supporte +/- son poids
Se retourne spontanément en décubitus
8 mois :
Station assise autonome (7-9 mois)
Tient debout avec appui
Participe au tiré-debout
LE DÉVELOPPEMENT NORMAL
Les grandes étapes du développement (5)
Motricité globale(4)
9-10 mois :
Passage assis-debout avec de l’aide
12-18 mois :
Déplacements :
Marche à 4 pattes
Marche debout, latéralement, en avant
avec aide
Renseigne également sur l’éveil et le
désir d’autonomisation
LE DÉVELOPPEMENT NORMAL
Les grandes étapes du développement (9)
Motricité fine(3)
7-9 mois :
Manipulation bi-manuelle
Préhension par pince pouce-index latérale
9-10 mois :
Pince fine pouce-index, indépendante des autres
doigts (miettes, fil)
LE DÉVELOPPEMENT NORMAL
Les grandes étapes du développement (6)
Motricité globale(5)
2 ans :
Monte les escaliers en se tenant à une
rampe, marche par marche
Court
2 ans ½ :
Alternance pas, sauts
3-4 ans :
Descend les escaliers
Roule sur un tricycle
LE DÉVELOPPEMENT NORMAL
Les grandes étapes du développement (7)
Motricité fine(1)
étape décisive possible par la diminution de
l’hypertonie périphérique
Renseigne sur la qualité du jeu de l’enfant
et de son développement intellectuel
Nourrisson :
Poings fermés, ouverture spontanée non
volontaire
2 mois :
Ouverture volontaire des mains placées
symétriquement en avant du tronc
LE DÉVELOPPEMENT NORMAL
Les grandes étapes du développement (8)
Motricité fine(2)
4 mois :
Préhension à distance, les mains croisent la
ligne médiane et commencent à saisir les
objet à pleines mains
5 mois :
Porte les objets à la bouche
6 mois :
Passe les objets d’une main à l’autre
LE DÉVELOPPEMENT NORMAL
Les grandes étapes du développement (10)
o Langage
o Reflet de la communication et du bon
fonctionnement psychique du nourrisson
o Il ne s’apprécie qu’en tenant compte du
comportement global de l’enfant
LE DÉVELOPPEMENT NORMAL
Les grandes étapes du développement (11)
o Langage
o 1-2 mois :
o Vagissements, cris doux, bruits de gorge
o 2-6 mois :
o « gazouillis », bruits de gorge, petits cris
Similaire chez tout enfant indépendamment
du pays d’origine
o 6 mois :
o Vocalises
LE DÉVELOPPEMENT NORMAL
Les grandes étapes du développement (12)
o Langage
o 7 mois :
o Babillage, essais d’articulation
o 9 mois :
o Bi-syllabisme, « ta-ta », « da-da »
o 13 mois :
o Pointage pour se faire comprendre
o Jargon
o Imitation
o gribouille
LE DÉVELOPPEMENT NORMAL
Les grandes étapes du développement (13)
o Langage
o 18 mois :
o 20 mots
o 2 ans :
o Associe 2 mots
o Pointe et désigne une image
o Fait des ronds
o 3 ans :
o Je, moi
o Pourquoi ?
LE DÉVELOPPEMENT NORMAL
Les grandes étapes du développement (14)
• Sociabilité
– Naissance :
• Vie rythmée par les repas et le sommeil
– 1mois ½ - 3mois :
• Sourire-réponse à tout visage humain
– 3-6 mois :
• Sourire sélectif
LE DÉVELOPPEMENT NORMAL
Les grandes étapes du développement (14)
• Sociabilité
– 7 mois :
• Répond à l’appel de son prénom
– 8 mois :
• « peur de l’étranger »
• Notion permanente d’objet
– 9 mois :
• Joue, échange
• Jette les objets volontairement
LE DÉVELOPPEMENT NORMAL
Les grandes étapes du développement (15)
• Sociabilité
– 15-18 mois :
• Jeux symboliques
– 18 mois- 2ans :
• Imitation
– 2-3 ans :
• Contrôle sphinctérien
LE DÉVELOPPEMENT NORMAL
Les grandes étapes du développement (16)
 Vision
 S’assurer de son intégrité au début de l’examen,
par l’observation, l’interrogatoire et l’examen
clinique
 Fixation et poursuite oculaire dès la naissance
 S’aider d’objets colorés sans stimuli auditifs
 Dès les premières semaines, le nourrisson
sélectionne des formes géométriques, préfère
les courbes plutôt que les droites, le nombre
plutôt que la taille, le désordre plutôt que
l’ordre dans la disposition des formes, les
formes nouvelles plutôt que les formes
connues.
LE DÉVELOPPEMENT NORMAL
Les grandes étapes du développement (17)
 Audition
 Plus difficile, jeux sonores derrière l’enfant qui
tourne la tête vers l’origine du son (3 mois)
 Réflexe cochléo-palpébral peut-être absent chez
un nourrisson normal
 S’apprécie avec le développement du langage
mais les nourrissons sourds gazouillent…
Dates à retenir dans l’évaluation
du développement (1)
• 0-3 mois : sourire-réponse, suivi des objets dans
les deux directions de l’espace;
• 3-6 mois : intérêt pour les objets, rire, gazouillis;
• 6-9 mois : porte les objets ou un gâteau à ma
bouche, manipule les cubes d’une main dans
l’autre, dit des dysyllabiques, est timide avec les
inconnus, tient assis;
• 9-12 mois : évolution de la pince pour saisir les
pastilles, notion de permanence d’objet, tient
debout contre appui
Dates à retenir dans l’évaluation
du développement (2)
• 12-18 mois : acquisition de mots séparés puis de
mots groupés deux à deux, développement de
l’autonomie dans certains gestes (boire, cuillère),
acquisition de la marche;
• 18 mois-2 ans : poursuite de l’acquisition de
l’autonomie ; suit les ordres simples ; habilité
accrue dans la réalisation de tour de cubes ;
comprend comment sortir la pastille d’une
bouteille ;
• 2-3 ans : autonomie dans les déplacements,
commence à s’habiller et se déshabille, utilise le
crayon, langage s’enrichit, utilisation du « je ».
DEVELOPPEMENT NON
LINEAIRE
Reptation
Marche debout
Marche
À 4 pattes
Immobilité
Déplacement
assis
VITESSE DE DEVELOPPEMENT
ET « NORMALITE »
LIMITE D’AGE
– Ex : Marche sans appuis
•
•
•
•
25% à 11 mois
50% à 12 mois
75% à 13 mois
90% à 14 mois
Limite d’âge = 18 mois
EVALUATION
OBJECTIVE DU
DEVELOPPEMENT
PSYCHO-MOTEUR
DE L’ENFANT
(Gesell et coll.)
LE GRAND PREMATURE
• Les réflexes archaïques permettent l’évaluation du
niveau de maturation de l’enfant
• L’évaluation du grand prématuré se fait en fonction de
l’âge corrigé (âge de l’enfant à partir du début de la
grossesse)
• Le « rattrapage » de développement se fait entre 3 et 6
mois de vie
A la fin du deuxième semestre de vie, l’enfant
prématuré doit accomplir les mêmes performances,
aux mêmes dates que l’enfant né à terme
APPORT DE L’EXAMEN
CLINIQUE
SUR LE PLAN NEUROLOGIQUE :
• Étude du tonus axial et segmentaire
• Étude du mouvement volontaire et de l’équilibre
• Recherche d’un syndrome neurologique ou d’un déficit
systématisé, d’une douleur localisée, étude des réflexes.
• Examen des paires crâniennes (atteintes sensorielles)
• Examen de la forme du crane et évolution de la courbe du
périmètre crânien (intérêt de disposer de l’évolution du BIP)
SUR LE PLAN MORPHOLOGIQUE
• Existence d’une dysmorphie faciale
• Présence de malformations, douleur ou raideur rachidienne
SUR LE PLAN SOMATIQUE
• Croissance staturo-pondérale
• Examen de la peau et des Organes génitaux externes
• Présence d’une splanchnomégalie (Foie, Rate, Cœur, …)
L’ EXAMEN NEURO-MOTEUR DOIT
ETRE COMPLETE PAR :
•Appréciation des réactions motrices à :
•L’effleurement tactile
•Le retournement Droit/Gauche par la tête et les Mbs Infs
•Les situations de déséquilibre lent
•Les manœuvres de suspension
•Le tiré assis et le maintien en position assise
•Le tiré debout et la marche
SIGNES D’APPEL D’UN RETARD
MENTAL
et diagnostics différentiels chez le
NOURRISSON
• Hypotonie / retard postural
– Maladies neuromusculaires
– Affections extra-neurologiques graves
• Cardiaque, digestive, rénale, viscérale,…
• Retard d’éveil (regard, sourire)
– Troubles sensoriels
• Surdité, malvoyance
– Troubles envahissant du développement
• Autismes
SIGNES D’APPEL D’UN RETARD
MENTAL
et diagnostics différentiels chez
L’ENFANT
• Troubles du comportement (hyperkinésie,
agressivité…)
• Retard de langage
• Echec scolaire
– Troubles cognitifs et d’apprentissage spécifiques
Déficit attentionnel, trouble de mémoire,
dysphasie/dyslexie, dysgraphie/dyspraxie/dyscalculie,
trouble visuo-spatial
– Troubles psycho-affectifs sévères
Autismes, dysharmonies
Localisation
Symptômes majeurs
Signes d’examen
Cortex
Retard mental,
comitialité
Substance
blanche
Noyaux gris
Atteinte motrice,
visuelle
Pathologie du
mouvement
Ataxie
Atteinte motrice,
raideur, anomalie
des mouvements
Syndrome pyramidal
Athétose, ataxie
Syndrome
cérébelleux
Tronc cérébral Troubles déglutition, Syndrome
anomalie mouvements cérébelleux, paires
oculaires
crâniennes
Cervelet
Localisation
Symptômes majeurs
Signes d’examen
Atteinte
médullaire
Paralysie symétrique
des membres
Globe vésical
Atteinte des sphincter Atonie des
sphincters, niveau
sensitif/moteur
Atteinte des
nerfs et du
muscle
Atteinte motrice pure
Atteinte sensitivomotrice
Abolition des
réflexes
trophicité musculaire
Signe de Gowers,
pieds creux
DEMARCHE CLINIQUE EN
CAS DE TROUBLE DU
DEVELOPPEMENT
DEVANT UN NOURRISSON OU UN NOUVEAU–NE
SUSPECT DE RETARD PSYCHO-MOTEUR
QUELQUES CONNAISSANCES INDISPENSABLES
• Sur le développement psychomoteur normal
• Les principales causes de retard psychomoteur
• La valeur et les limites de l’examen clinique chez
le nouveau-né et le jeune nourrisson
• Les indications et les limites des examens
complémentaires
DEVANT UN NOURRISSON OU UN NOUVEAU–NE
SUSPECT DE RETARD PSYCHO-MOTEUR
QUELLES QUESTIONS ?
• Existe-t-il des facteurs de risques ?
• L’examen clinique est-il anormal ?
• Doit-on envisager des examens complémentaires ?
• Comment les interpréter et quelle est leur valeur
pronostique ?
• Peut-on avoir une action thérapeutique ?
LES FACTEURS DE RISQUES À
RECHERCHER
• ANTECEDENTS FAMILIAUX ET OBSTETRICAUX :
consanguinité, fausses couches à répétition, décès dans la fratrie, maladie
chronique familiale,….
IMPORTANCE D’ETABLIR UN ARBRE GENEALOGIQUE
• DEROULEMENT de la GROSSESSE et de L’ACCOUCHEMENT: prise
de toxiques, de médicaments, infection, score d’APGAR, …
• PARAMETRES MORPHOMETRIQUES DU NOUVEAU-NE
à la NAISSANCE (Poids, Taille, Périmètre crânien ++++)
• SYNDROME MALFORMATIF ou DYSMORPHIQUE du
NOUVEAU-NE
•DEROULEMENT DE LA PERIODE PERINATALE
• NIVEAU SOCIO-ECONOMIQUE du MILIEU FAMILIAL
CORRELATIONS BIP/PC
INTERET DIAGNOSTIQUE
LES CARACTÉRISTIQUES DU
RETARD
Au terme de cette évaluation on pourra :
• Affirmer l’existence d’un retard
• Préciser son caractère homogène ou hétérogène
• Avoir une idée de son évolutivité
La synthèse des antécédents, de l’anamnèse et de
l’examen clinique permettra :
• De préciser les hypothèses étiologiques
• D’envisager les explorations complémentaires nécessaires
PRINCIPALES ETIOLOGIES
DES RETARDS PSYCHOMOTEURS
ETIOLOGIES DES RETARD
MOTEURS PURS
• Maladies neuromusculaires
• Infirmité motrice cérébrale
• Retard simple du tonus
ETIOLOGIES DES RETARDS
MENTAUX
(QI < 70)
Classification chronologique
PERIODE ANTENATALE
• ETIOLOGIES GENETIQUES
– Aberrations chromosomiques
(nombre / structure)
– Syndromes cliniques bien définis
• Avec substratum moléculaire connu (microdélétion,
mutation génique…)
• Sans substratum moléculaire connu
– Maladies métaboliques « EVOLUTIVES »
PERIODE ANTENATALE
• ETIOLOGIES DES RETARDS
MENTAUX AQCUIS
– Infections (virus / bactérie / parasite)
– Toxiques (endogènes / exogène)
– Vasculaire (ischémique /
hémorragique)
PERIODE ANTENATALE
• ETIOLOGIES DE NATURES
INDETERMINEES
– Malformations cérébrales
– Polymalformations / dysmorphies non
syndromiques
– Atteintes neuromotrices (spasticité,
dystonie, ataxie)
– Epilepsies cryptogéniques sévères
PERIODE PERINATALE
[début du travail à J28 post natal]
• ETIOLOGIES
– Prématurité
– Anoxo-ischémie à terme
– Infection materno-foetale
PERIODE POSTNATALE
[ > 1 mois post natal]
• ETIOLOGIES
– Méningite, encéphalite
– Accident : TC / noyade / toxique
– Tumeurs
– Accident vasculaire
– Contexte carentiel grave
LES EXAMENS
COMPLÉMENTAIRES
Toujours guidés par l’anamnèse et l’examen clinique
Examens Neuroradiologiques
• Échographie trans-fontanellaire
• Tomodensitométrie cérébrale
• Imagerie en résonance magnétique
Radiographies du squelette (crâne, rachis, autres)
Bilan Génétique (caryotype standard, haute résolution,
examen en biologie moléculaire devant un syndrome évocateur)
Bilan biologique simple : Sang, urine, LCR
Bilan sensoriel (audition, vision)
Electro Encéphalographie
Autres : Selon l’orientation diagnostique METABOLISME
DIAGNOSTIQUE
• Le retard des acquisitions psychomotrices
est un des handicaps le moins bien reconnu
• Le dépistage d’anomalies du
développement cérébral tôt dans la vie de
l’enfant permet une prise en charge précoce
de l’enfant et de sa famille
• Le diagnostique est d’autant plus difficile
que l’enfant et jeune
• Le suivi régulier de l’enfant prend ici toute
son importance (carnet de santé)
ANNONCE DU DIAGNOSTIQUE
• Pour certaines pathologies, incertitude
quand à leur évolution
• Savoir ne pas répondre à certaines questions
• Ne pas répondre aux questions non posées
• Le milieu hospitalier permet d’améliorer la
prise en charge au sein d’équipes
pluridisciplinaires
• Proposer à la famille un projet
thérapeutique et/ou d’accompagnement
LA PRISE EN CHARGE
• Buts
– Intégrer l’enfant dans la société
– Privilégier le maintien en famille
– Informer les parents sur les aides sociales
(AES, 100%, invalidité)
– Prévenir et traiter les problèmes associés :
• Épilepsie
• Troubles respiratoires
• Dénutrition
• RGO
• Lutte contre la spasticité
LA PRISE EN CHARGE
• LES STRUCTURES
– Médicales
• Consultations
• CAMSP (Centre d’action médico-sociale
précoce
• SSESD (soins à domicile)
• Établissements spécialisés (CMP)
– Non médicales
• Crèches, écoles maternelles
• CLISS (classes d’intégration)
ASPECTS THERAPEUTIQUES
• TRAITEMENT PREVENTIF
• Diagnostic prénatal
(biologie, génétique, échographie, IRM fœtale …)
• Prévention des accidents obstétricaux
(monitorage de la grossesse et du travail, lutte
contre la prématurité, collaboration entre
obstétriciens et néonatologues …)
• Responsabilisation des futurs parents
(prise de toxiques, fatigue…)
ASPECTS THERAPEUTIQUES
• TRAITEMENTS CURATIFS
– Lutte contre les facteurs aggravants
• Infections respiratoires, dénutrition,
épilepsie, déformations orthopédiques…
– Rééducation
• Kinésithérapeutes
• Psychomotriciens
• Orthophonistes
CONCLUSION
• Ne pas méconnaître le problème
• Dissocier
– Recherche du diagnostique étiologique
– Organisation de la prise en charge
• Favoriser l’intégration de l’enfant handicapé
• Protéger le milieu familial
• Coordonner l’approche pluridisciplinaire
MERCI DE VOTRE
ATTENTION