SMP et Thrombose Syndrome myéloprolifératif

SMP et Thrombose
Syndrome myéloprolifératif (SMP) :
Jak2 et complications thrombotiques
H.R. Büller (Amsterdam)
Résumé 6 et 571
ASH 2006

PREVAIL
Les accidents thrombotiques
•Première cause de morbi-mortalité dans les polyglobulies de Vaquez (PV)
et les thrombocytémies essentielles (TE)
•Incidence annuelle des événements cardio-vasculaires dans la PV :
•2,5 % chez le patient jeune
•5 % chez le patient de plus de 65 ans ou ayant un antécédent thrombotique.
=> Atteintes microcirculatoires
•Erythromélalgies, troubles visuels ou neurologiques transitoires
•Surtout caractéristique des TE
•Excellente réponse à l’aspirine.
=> Atteintes veineuses
•Moins fréquentes
•Redoutées dans leur localisation intra-abdominale :
–Première cause identifiée : syndrome myéloprolifératif (syndrome de Budd-
Chiari , thrombose de la veine porte et de la veine mésentérique)
–Enquête étiologique transformée par la recherche de la mutation Jak2 :
•Facilitation du diagnostic du syndrome myéloprolifératif (SMP)
•Repérage des formes latentes (avec hémogramme normal et
exploration hématologique négative)
Contexte
VAN GOGH
SMP ET THROMBOSE

PREVAIL
1- Syndrome myéloprolifératif
et thrombose
Corrélation mutation de Jak2 et risque thrombotique
•Rationnel : les patients TE avec la mutation Jak2 ont une
élévation du chiffre de leucocytes et de plaquettes
•Hypothèse renforcée par la démonstration du bénéfice par
rapport à l’anagrélide d’un traitement par hydroxyurée sur la
prévention de la thrombose chez les patients TE
• La corrélation doit être confirmée par d’autres études, en
particulier prospectives.
Evaluation du risque thrombotique
•Recherche des facteurs de risque vasculaire habituels
•Intérêt discuté de la recherche de thrombophilie
=> à limiter aux patients avec une histoire thrombotique
personnelle ou familiale ?
TE= thrombocytémie essentielle
T. Barbui et G. Finazzi,
Myeloproliferative disease in pregnancy and other management issues,
ASH 2006 p. 246-52
SMP ET THROMBOSE

PREVAIL
Recommandations italiennes en prévention primaire
•Patients avec PV :
• Maintien du taux d’hématocrite dans les normes avec les saignées
•Aspirine à faible dose
•Traitement cytoréducteur à discuter chez le sujet âgé (> 60 ans) en cas de
contrôle difficile avec les saignées ou de splénomégalie majeure
•Patients avec TE :
• Maintien du taux d’hématocrite dans les normes avec les saignées
•Traitement cytoréducteur recommandé
•chez le sujet âgé (> 60 ans) lorsque le chiffre plaquettaire dépasse
1500 G/L
•chez les sujets plus jeunes avec un chiffre plaquettaire > 1 000 G/L et
des facteurs de risque vasculaires.
• En Italie, la prévention systématique par aspirine n’est pas recommandée
chez le sujet TE asymptomatique (l’incidence des thromboses dans les TE
étant plus faible que dans les PV).
1- Syndrome myéloprolifératif
et thrombose
PV= polyglobulie de Vaquez
TE= thrombocytémie essentielle
T. Barbui et G. Finazzi,
Myeloproliferative disease in pregnancy and other management issues,
ASH 2006 p. 246-52
SMP ET THROMBOSE

PREVAIL
2- SMP et facteurs de risque vasculaire
Population étudiée
Syndromes
myéloprolifératifs
(n=463)
Age moyen
59 ans (17-89)
Thrombocytémies
essentielles (n=173) Myélofibroses
(n=43)
Polyglobulie de
Vaquez (n=142)
SMP=syndrome myéloprolifératif Vincelli et al. (Reggio Calabria, Italie)
ASH 2006, résumé 3595
SMP ET THROMBOSE