Maladies à Prions
Maladies à Prions
Définition : une protéine !
•proteinaceous infectious particle
–(particule infectieuse protéinique).
–
•Atnc :
–agent transmissible non conventionnel
Dr Prusiner
1980
mécanisme
•Accumulation de protéine anormale
–Destruction cellulaire
•Quelle protéine
–Prpc normalement présente dans les neurones
–Prpsc résiste à la digestion protéolytique
• Donc s’accumule
•À terme devient toxique
Mécanisme
•Comment la protéine devient elle anormale?
– Protéine normale au contact d’une protéine
anormale change de conformation et devien
anormale
•Susceptibilité génétique
•Comment la protéine anormale arrive t-elle
au site infectieux?
– Par l’alimentation
•Franchir les barrières intestinale et méningée !!!
Prp cPrp sc
6
7
8
9
10
11
12
13
14
15
16
17
18
19
20
21
22
23
24
25
26
27
28
29
30
31
32
33
34
35
36
37
1
/
37
100%
