Maladies à Prions
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Maladies à Prions Définition : une protéine ! • proteinaceous infectious particle – (particule infectieuse protéinique). – Dr Prusiner 1980 • Atnc : – agent transmissible non conventionnel mécanisme • Accumulation de protéine anormale – Destruction cellulaire • Quelle protéine – Prpc normalement présente dans les neurones – Prpsc résiste à la digestion protéolytique • Donc s’accumule • À terme devient toxique Mécanisme • Comment la protéine devient elle anormale? – Protéine normale au contact d’une protéine anormale change de conformation et devien anormale • Susceptibilité génétique • Comment la protéine anormale arrive t-elle au site infectieux? – Par l’alimentation • Franchir les barrières intestinale et méningée !!! Prp c Prp sc mécanisme • Comment la protéine anormale arrive t-elle au site infectieux? – alimentation • kuru ( tribu fore) • Farines animales – Parentérale • Transmission nosocomiales ( greffe de cornée) • Injection hormones de croissance KURU • Endémique dans tribu fore de nouvelle guinée • Canibalisme • Disparition depuis l’abandon des rites – Ataxie cérébelleuse – Myoclonie – Chorée athétose Maladie de creutzfeld jacob • • • • Cas sporadiques 5% autosomique dominant Non contagieuse Mais transmise – par la greffe de cornée – Les injection d’hormones de croissance d’origine cadavériques Maladie de creutzfeld jacob • Démence rapidement progressive • Myoclonies • Chorée athétose • Pl protéine 14 3-3 – Faux positifs et faux négatifs • EEG • autopsie Creutzfeld jacob Nv • Une quinzaine de cas – Du à la consommation de produit bovin infecté – Survenue plus jeune évolution plus rapide – Facteur génétique probable • catégorie I : système nerveux central et tout ce qui s'y relie (yeux, méninges), • catégorie II : ganglions lymphatiques, rate, amygdales, intestin, placenta, rein, • catégorie III : glandes surrénales, thymus, moelle osseuse, poumons, pancréas, muqueuse nasale, liquide céphalorachidien, • catégorie IV : les muscles sont considérés comme sains car ne présentant pas de titre infectieux détectable Syndrome de gerstmann straussler scheinker • Mutation du gène codant pour PrP c – – – – Dégénerescence spinocérébelleuse hérédiataire Troubles cérébelleux Ataxie dysarthrie nystagmus Démence et myoclonies sont mineures Insomnie Fatale Familliale • Autosomique dominante – – – – – Insomnie incurable Myoclonie Tremblements Ataxie Mutation constante PrP TETANOS DEFINITION • Clostridium tetani – Bacille anaérobie gram positif • HABITAT – Sol – Féces humaines et animales – Sous forme de spore Epidémiologie • Rare en France – 10 cas par ans • 1 million de cas dans le monde • Groupe à risque – Non vacciné – Non revaccinés • Sujet âgés • Plaies chroniques Transmission pathogénie • • • • Infection d’une plaie souillée Maladie non immunisante Incubation 30 jours Multiplication des germes – Sécrétion toxine ( tétanospasmine) – Migration axonale bloque la libération des neurotransmetteurs Clinique • Invasion – 2 jours entre 1er symptôme et contracture • Trismus puis dysphagie – Pas de fièvre • Période d’état – Contracture généralisée – Anoxie par blocage spastique des muscles respîratoires Diagnostic traitement • • • • • Clinique et interrogatoire Nettoyage porte d’entrée Pénicilline ( stop multiplication des germe) Immunoglobuline spécifiques Traitement symptomatiques – Réanimation • Traitement préventif : vaccination – M2 m3 m4 a1a5 tous les 10 ans • Déclaration obligatoire CLOSTRIDIUM DIFFICILE Définition • Bacille gram positif sporulé • Habitat – Portage humain tube digestif • Sélectionné par antibiothérapie – Retrouvé à l’état de spore dans le sol et l’eau • 50 % des eaux ( rivières lac mer) • 20% des sols • 2% des végétaux crus Epidémiologie • • • • 3% des sujet sains 10% des patients hospitalisés 30% des patients sous antibiotiques Nouveaux né = 50% mais risque pathogène beaucoup plus faible Pathogénie • Portage chronique asymptomatique • Antibiothérapie – Disparition de la flore sensible digestive • Persistance des souche bactériennes résistantes • Multiplications des souche clostridiales • Sécrétion de toxines a et b – Diarrhée – entérotoxines pathogénie • Toute antibiothérapie peut sélectionner C difficile – Péni - C3G > fluoroquinolone > aminosides • Autre facteur de risque – Chimiothérapie – Laxatif et ralentisseurs du transit Clinique • Diarrhée – Glaireuse ; sanglante • Rectosigmoidoscopie – Aspect de fausses membranes • Isolement de la toxine dans les selles • Isolement du germe et typage si épidémie – Souche 027 nord de la france Conduite à tenir • Arrêt antibiothérapie de sélection • Antibiotique anti clostridiale – Flagyl vancomycine • Administration de levure – Ultra levure • Isolement contact et digestif du patient • Signalement si grave / nosocomiale DIPHTERIE définition • Toxi infection bacille gram positif – Corynebacterium diphteriae • Habitat – Portage humain ORL – Milieu extérieur contaminé par gouttelettes de pflüge • Survie prolongée sous forme de spore Epidémiologie • En France – Une centaine de cas par ans en 1980 – 0 depuis 1990 • En Europe – Épidémies en russie et ukraine 1990 - 1995 clinique • Incubation – 7 jours – Malaise fébricule • Angine bénigne – Pseudomembraneuse extensive – Signes toxiniques • Pâleur tachycardie clinique • Angine maligne – Syndrome de marfan = J7 • Myocardite • Paralysie du voile – Syndrome tardif de grenet mézard • Polyraduiculonévrite • Paralysie respiratoire – Réanimation • Régression en 50 jours Clinique • Croup – Diphtérie laryngée • Toux • Dysphonie – Œdème et obstruction laryngée • intubation DiagnosticTraitement • Prélèvement laryngé – Isolement du germe – Isolement de la toxine • Sérothérapie • Antibiothérapie péni G macrolides – efficace sur les fausses membrane – Pas d’effet sur les atteintes toxiniques • VACCIN / m2,3,4 A 1 ,6,11, • Déclaration obligatoire CHOLERA Définition • Vibrio Cholerae – Bacille incurvé • Habitat – Homme principal porteur du germe – Survi prolongée dans les eaux sales – Zooplacton contaminé • Transmission aux fruits de mer possible Epidémiologie • Pandémies successives depuis fin 19 ème • Plusieurs milliers de décès par ans – Dizaine de millier encas d’épidémie grave • Transmission manu portée à l’occasion d’épidémie de diarrhée Clinique • Incubation courte ( 5 h à 5J) – Diarrhée aigue afébrile • non sanglante afécale – Deshydratation – Pronostic • 2% décès si ttt Ok • Sinon 30% décès Traitement • Antibiotiques – Bactrim Fluoroquinolone cyclines • Réduction de la charge bactérienne • Réhydratation – Parentérale • Isolement • Déclaration obligatoire
