Les Anémies GENERALITES Fréquente Impact négligé Physiologie du GR Carte d’identité Caractéristiques cellulaires Fonctions CYCLE DU GR Production : Moelle osseuse Erythroblaste Réticulocyte Dépend de vitamine B9 (Folates) et B12 1GR = 1 Mb + Enzymes + Hb Sang périphérique: GR et Réticulocytes Durée de vie 120 Jours Destruction Rate ++ dégradation Hb Bilirubine libre SYNTHESE HEMOGLOBINE 1 molécule d’Hémoglobine hèmes + Fe++ 4 Globines (2 2) 4 INTERPRETATION NFS Plusieurs variables à prendre en compte: Nombre GR ou Hématies (Téra/l) Hématocrite (%) Hémoglobine VGM: (g/l) volume globulaire moyen (fl) Numération des réticulocytes Morphologie GR: frottis sanguin PATHOLOGIE: ANEMIE Définition: Clinique Biologique : Diminution Hb HémoD° Causes d’erreur... Hémodilution ++ Hémoconcentration Pertes rapides Nl Anémie HémoC° HémoR Plasma EFS [Hb]= 12 8 8 15 12 Symptômes: Dépendent du terrain et de la vitesse d’apparition Signes cliniques Asthénie, pâleur, céphalées, vertiges Tachycardie, dyspnée d’effort, palpitations Douleur thoracique, OAP, malaise,… Signes hémolyse Ictère, Splénomégalie, BU Hb Gravité ANEMIE: CLINIQUE ANEMIE: SIGNES BIOLOGIQUES 3 variables à interpréter Hb : définition / gravité (< 80g/l) Réticulocytes: Régénération médullaire? VGM : Orientation diagnostique A compléter par Natrémie / protidémie Hémodilution Bilirubine, Haptoglobine, Coombs GR Hémolyse Bilan Etiologique: 2ème temps A NE JAMAIS OUBLIER… Anémie potentielle = transfusion potentielle Groupage A, B, Rh RAI Sérologies pré transfusionnelles Eliminer Urgence Hémorragique Anémie Réticulocytes bas: origine CENTRALE Réticulocytes N ou : origine PERIPHERIQUE VGM? Bas: Anémie MICROCYTAIRE Haut: Anémie MACROCYTAIRE Carence Fer Carence B12 B9 Inflammation Myélodysplasie Saturnisme Toxiques: OH... Normal: Anémie NORMOCYTAIRE Moelle pauvre: Aplasie / Iatrogénie Moelle riche: Tumoral / carence EPO Anémie Anémie extra CORPUSCULAIRE CORPUSCULAIRE 1/ patho Hb Thalassémie, Drépanocytose 2/ patho Mb Sphérocytose 3/ patho Enz. G6PDH 1/AHAI 2/Schizocytose MAT, valves 3/Hypersplénisme Hépatopathies, Infections CLASSIFICATION - Réticulocytes: anémie centrale ou périphérique - VGM: anémie micro, normo ou macrocytaire MECANISME - Anémies régénératives : moelle normale - Anémies par insuffisance médullaire quantitative - Anémies par insuffisance médullaire qualitative Anémie microcytaire: trouble de synthèse de l’Hème (1) Carences martiales Cause la plus fréquente d’anémie Microcytaire arégénérative Troubles des phanères Souvent bien tolérées (lentes) Etio : Pertes ou Apports > Besoin Bio: Ferritine et Fer Prise en charge Eviter de transfuser TTT ETIOLOGIQUE Supplémentation martiale Anémie microcytaire: trouble de synthèse de l’Hème (2) Anémie Inflammatoire Syndrome Inflammatoire chronique Anomalie du stockage du fer (Macrophages) CRP et Ferritine TTT ETIOLOGIQUE Saturnisme Intoxication par le Plomb Compétition avec le Fer Douleurs abdo + signes neuro + Anémie GR ponctués Plombémie Pb de Santé Publique PEC: éviction Anémie macrocytaire: trouble de la division GR (1) Carences vitaminiques Vitamine B12 ou B9 (folates) Macro ARG +/- GB +/- Plt Troubles neuro / cutanés Souvent bien tolérées (lentes) Etio : Apports > Besoin> Pertes Bio: B12 et/ou Folates Prise en charge Eviter de transfuser TTT ETIOLOGIQUE Supplémentation vitaminique Anémie macrocytaire: trouble de la division GR (2) Myélodysplasies Anémies réfractaires Anémies sidéroblastiques Toxiques Alcool Médicaments : VIH Chimiothérapies Hypothyroïdie Anémies Normocytaires Moelle Pauvre Aplasies Médullaires Iatrogénie (allergie/toxique) Moelle riche : Envahissement tumoral Carence en EPO (IRC) Anémies Périphériques: Troubles de synthèse de la globine (1) Drépanocytose Anomalie gène Globine Patho de l’enfant (Afrique) Anémie Falciforme RG Complications aigues: crises drépanocytaires Complications chroniques: trouble du dev, Infections, risque vasculaire PEC: Prévention, Transfusion, greffe Anémies Périphériques: Troubles de synthèse de la globine (2) Thalassémie Anomalie ou Globine Endémique Bassin Méditerranéen An Micro RG++ Complications chroniques : trouble dev, transfusions Traitement: transfusion, greffe Formes mineures Intérêt dépistage anté natal Anémies Périphériques: Anomalies Membrane et Enzymes(3) Anomalies Membranaires Sphérocytose familiale Hémoglobinurie paroxystique nocturne Anomalies Enzymatiques Déficit en G6PDH (Favisme) Déficit en Pyruvate Kinase Anémies Hémolytiques Auto Immune Présence d’anticorps détruisant (dans les Vx ou dans la rate) les GR Anémie +/- macro RG Bio: Hémolyse et test COOMBS + Etiologies nombreuses++ Idiopathiques, Maladies auto immunes (lupus), lymphopathies, para néo, Médicaments , Infection PEC EVITER TRANSFUSION (risque inefficacité/accident) TTT ETIO +/- Immunosuppresseurs (cortico) Schizocytose Destruction mécanique GR Normo RG +/- Plt Schizocytes sur lame Etiologies Micro angiopathies thrombotiques/ CIVD Valves cardiaques +/- URGENCE Hypersplénisme Rétention splénique des GR et Augmentation destruction Anémie normo RG + splénomégalie +/- Plt Etiologies: Hypertension Rate Hématologiques Infections portale (cirrhoses) (EBV, Toxoplasmose) Splénectomie à discuter selon cause Transfusion de CGR Transfuser en fonction des symptômes Discuter seuil transfusionnel selon terrain Acte médical avec délégation Eviter dans Anémies Hémolytiques Rôle infirmier Transfusion de CGR Accidents d’immuno-incompatibilité Infection Surcharge volémique Surcharge ferrique CONCLUSIONS Importance du rôle IDE dans le problème des anémies: Quelque soit le lieu et le type d’exercice Détection PEC des symptômes des personnes âgées (nutrition...) Avoir les bons réflexes dans l’urgence (Groupe RAI) Connaître les règles de bonne pratique transfusionnelle