MSN

MORT SUBITE
DU NOURRISSON (MSN)
M. PLUOT
F. CANAS
DEFINITIONS
MSN
- mort naturelle
- chez un nourrisson en bonne santé apparente
- agonie courte (15 minutes ?)
- nourrisson = à partir du 7ème jour
jusqu ’à 18 mois ?
consensus = 12 mois
MS inexpliquée (MSI)
= Sudden Infant Death Syndrom (1969) SIDS
- inattendue par les antécédents
- si la cause reste inconnue
- examen post-mortem complet
EPIDEMIOLOGIE
- pic de fréquence = 3 mois
- pendant le sommeil
- incidence maximale (France = 1991) 2 0/00 naissances
mortalité de 75 % en 5 ans : 0,60/00 (1996)
(campagnes de prévention)
- literie, 19°C, hyperthermie
- tabac (grossesse, environnement)
- médicaments dépresseurs respiratoires
- couchage sur le ventre
POSITION DE COUCHAGE (VENTRALE)
- facteur de risques multiples
- enfouissement dans une literie dangereuse
- re-respiration des gaz expirés (hypoxie-hypercapnie)
- gaz inspirés chauds (x bactéries oropharynx) toxines
- élimination chaleur par le visage
- seuil d ’éveil (sommeil + profond)
- apnées obstructives (rétroposition de la mandibule)
- immobilisation du visage par la fatigue (agitation)
- réduction de la déglutition (réflexe laryngé)
AUTRES FACTEURS
- infections = virales ou bactériennes
voies aériennes +++
. hyperthermie, obstruction
. saison froide
autres organes
- reflux gastro-oesophagien
brachycardies, blocages respiratoires
- négligence, maltraitance (limites !)
- milieux défavorisés (socio-économiquement)
- allaitement artificiel, isolement
- prématures, hypotrophiques
- sexe : garçon (SR = 0,6)
- autres facteurs = métaboliques (glycémie, Ca)
QT long (rythme cardiaque)
- CONJONCTION = plusieurs facteurs
CAT
MSN = CAT = 1ère étape
Le recueil des informations
- lieux de la mort : température, environnement, literie
couchage, position
- aspect : température, pâleur, cyanose, lividités, rigidité
- manœuvres de réanimation : type, durée
- histoire clinique : grossesse, naissance
antécédents familiaux
- les 2 jours avant le décès : tr. respiratoires
contage infectieux
vomissements, diarrhée
+++ éliminer une mort violente
MSN = CAT
Examens à pratiquer à l ’arrivée = 2ème étape
Sang =
- sérothèque
- NFS, inflammation, hémocultures
- sérologies : mycoplasmes et chlamydiae
- toxicologie
LCR = mise en banque
cytologie, biochimie, culture
Urines = cultures, germes, numération cellulaire
Selles = coprocultures, virologie
Nez, pharynx, trachée = germes, virologie
Plèvre, péricarde = culture
Estomac = toxicologie
Radiographies = thorax et squelette entier
Si autopsie refusée = scanner, IRM du crâne
autopsie médico-légale ?
autopsie scientifique
PROTOCOLE D ’AUTOPSIE (1)
- poids, taille, périmètre crânien
- examen minutieux du corps = QS
photographies, schémas
(malformations, violences, hygiène)
- prélèvements systématiques dès l ’ouverture
1) stériles : - foie, poumon, coeur
bactério + viro (1cm3)
- larynx, trachée, bronches (seringue)
bactério + viro
- selles : tube sec
2) en congélation (banque de tissus ; -80°C)
cœur, foie, muscle, poumon, ganglions
PROTOCOLE D ’AUTOPSIE (2)
- règles habituelles : blocs
- ne pas oublier : glandes sous-maxillaires
parotides
amygdales
ganglions jugulo-carotidiens
rachis = vertèbre
gril costal
langue en tranches (kyste ?)
thymus
diaphragme
psoas (muscle)
- technique pour les voies respiratoires supérieures
- technique pour le cœur (schémas)
PROTOCOLE D ’AUTOPSIE (3)
Prélèvements pour l ’examen MICROSCOPIQUE
Les prélèvements systématiques sont faits et numérotés toujours de la même
façon, après fixation en formol à 10 %.
1 - Œsophage : 1A = prélèvement vertical des 3 derniers centimètres
1B = jonction oeso-cardiale
1C = carrefour aéro-digestif supérieur
2 - Voies respiratoires supérieures :
2a - épiglotte = 1 prélèvement sagittal puis des sections transversales du larynx
et de la trachée
2b - larynx sus-glottique
2c - glotte
2d - larynx sous-glottique
2el - trachée au niveau de la thyroïde
2e1 - trachée sous la thyroïde
2e3 - bifurcation trachéale, avec les ganglions intertrachéobronchiques
3 - Thymus : 1 prélèvement
4 - Cœur :
* 2 sections transversales des ventricules droit et gauche :
la première à leur tiers inférieur : 4a - partie antérieure 4b - partie postérieure
la deuxième à leur tiers supérieur : 4a - partie antérieure 4b - partie postérieure
* 4e - 1 prélèvement transversal du septum entre les 2 niveaux précédents
* puis 2 prélèvements sagittaux du septum passant par le sillon auriculo-ventriculaire,
les oreillettes et l ’origine des gros vaisseaux :
4f - partie antérieure du septum
4 g - partie postérieure du septum
5 - Poumons : un prélèvement frontal de chaque lobe et un prélèvement sagittal
de chaque hile
5a - lobe supérieur droit
5b - lobe moyen droit
5c - lobe inférieur droit
5d - lobe supérieur gauche
5e - lobe inférieur gauche
5f - hile gauche
5g - hile droit
6D - Foie droit
6G - Foie gauche
7 - Rate
8A - Tête du pancréas + duodénum
8B - Queue du pancréas
9D - Rein droit
9G - Rein gauche
10 - Un prélèvement de chaque surrénale
11 - Ganglions mésentériques
12 - Estomac
13 - Intestins : 13a - duodénum (en fait prélevé avec la tête du pancréas)
13b - intestin grêle : 3 prélèvements à des niveaux différents
13c - côlon : 3 prélèvements à des niveaux différents
13d - appendice
13e - rectum
13f - iléon terminal
14 - Organes génitaux externes
15 - Vessie
16 - Peau du ventre
17 - Psoas : 1 prélèvement longitudinal et 1 prélèvement transversal
18 - Diaphragme : 1 prélèvement longitudinal et 1 prélèvement transversal
19 - Ganglions cervicaux (sections sagittales)
20a - Vertèbre
20b - Jonction costale ostéo-chondrale
21 - Cerveau :
21a - lobe occipital droit
21b - lobe occipital gauche
21c - lobe frontal droit
21d - lobe frontal gauche
21e - territoire périventriculaire (IIIe V.)
21f - tronc cérébral
21g - cervelet avec les méninges de la base
21h - plexus choroïde
22 - Glandes sous-maxillaires
23 - Amygdales
Prélèvements des voies
respiratoires supérieures
• glotte,
• sous et sus-glotte,
• épiglotte,
• trachée
Prélèvements du cœur :
tranches transversales,
prélèvement sagittal
RESULTATS
MSN : clairement expliquées (a)
MSN : inexpliquées (c et d)
MSN : avec lésions
mais d ’interprétation difficile (b)
MSN (a)
Appareil respiratoire
Obstruction = kyste de la langue
macroglossie, angiome
papillomatose laryngée
abcès rétropharyngien (Ludwig)
amygdalite
NB = thymus ???
Laryngites = rares (oedémateuses)
+++ infections pulmonaires =
bronchopneumonies
bronchiolites oblitérantes
pneumopathies interstitielles
+ rares = rougeole, varicelle, tuberculose
BCGite, c. géantes, P. Carinii
inhalation alimentaire (lait)
fausse route agonique
(bronches alvéoles)
IgE anti-bovines
Bronchiolite
Infection
à cytomégalovirus
Aspiration gastrique (muscle et tissu adipeux)
Aspiration de lait
MSN (a)
Coeur
malformations
anomalie coronarienne (origine)
++ myocardites (+ péricarde et poumon)
microscopie
fibro-élastoses de l ’endocarde
« anomalies » du système de conduction
Myocardite
MSN (a)
Système nerveux central
- méningite
- encéphalite (micro)
- hémorragies et tumeurs (rares)
Diagnostic différentiel = traumatique
Autres causes
- syndrome de Reye
- perforations digestives = œsophage, estomac, grêle
- gastro-entérite (déshydratation)
- anomalies métaboliques (pas de lésion !)
- infection urinaire
- myopathies et neuropathie
Causes explicites (sites anatomiques)
Causes explicites (sources d ’information)
MSNI (c et d)
Taches de Tardieu = banales
Congestion diffuse= banale
++ apnée du sommeil (insensibilité des centres
respiratoires au CO2)
Hypothèses : infections virales ?
apnées obstructives ?
stimulation vagale ?
(dystonie neuro-végétative, reflux oesophagien)
QT : long
hyperthermie maligne
allergies ?
Probablement = causes multifactorielles
+++ = éliminer une cause non naturelle
Congestion des vaisseaux alvéolaires
Œdème pulmonaire
MSN (b)
Lésions d ’interprétation difficile
« Cas frontières »
« Zone grise »
Addition de causes
CONCLUSIONS
scientifique
Abord difficile humain
- Ne pas méconnaître une mort non naturelle
- Approche systématique dans la méthodologie
- Diagnostic pluri-disciplinaire
- Pathologie infectieuse importante
Entero-virus
Escherichia Coli
Rôle des toxines (exemple = curline ?)
Entérobactériacées
- Intérêt de l ’histoire de la MSN
recommandations de puériculture
couchage ++
prise en charge des parents
centres de référence