Réticulocytes élevés
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Anémie Syndrome hémorragique et troubles de la coagulation Anémie Syndrome hémorragique et troubles de la coagulation Anémie: Définition Diminution de la concentration de l’hémoglobine (varie en fonction de l’âge et du sexe), en dessous de: 13 gr d’Hb chez l’homme, 12 gr d’Hb chez la femme, 14 gr d’Hb chez le NN 10,5 gr d’Hb chez la femme enceinte en fin de grossesse (hémodilution). Anémie: quelques définitions VGM: volume moyen des GR (80-90 u3) Réticulocytes: GR jeunes GR matures taux de 1% des GR soit en valeur absolue 40 000 - 60 000/ mm3. Haptoglobine Bilirubine Test de coombs Ferritine MOELLE SANG Erythrocytes Cellule souche myéloïde CD33, 34 Plaquettes Cellule souche multipotente CD34 granulocytes Monocytes Cellule souche lymphoïde CD34 Cellules B Cellules T Anémie: conduite à tenir Normo ou macrocytaire Réticulocytes élevés (>120000/mm3): hémorragie aïgue hyperhémolyse sphérocytose drépanocytose ahai Réticulocytes bas (<100000/mm3): déficit vit B12 ou folates cause centrale Microcytaire Fer sérique bas carence martiale anémie inflammatoire Fer sérique élevé thalassémie anémie sidéroblastique Anémie: mécanismes Défaut de production dans la moelle: - Carence en fer, vit B12, folates - Maladies de la moelle - inflammation Destruction: hémolyse Réticulocytes Bilirubine Inflammation - Drépanocytose Autoimmune SHU Perte: - Saignements, - Prélèvements chez le nouveau-né Anémie: BILAN NFS-pl; réticulocytes; haptoglobine; bilan du fer (ferritine); bilirubine. Orientation des examens complémentaires en fonction du VGM. Si aucune étiologie: myélogramme Anémie: conduite à tenir Normo ou macrocytaire Réticulocytes élevés (>120000/mm3): hémorragie aïgue hyperhémolyse sphérocytose drépanocytose AHAI Réticulocytes bas (<100000/mm3): déficit vit B12 ou folates cause centrale Microcytaire Fer sérique bas carence martiale anémie inflammatoire Fer sérique élevé thalassémie anémie sidéroblastique Sphérocytose: définition Maladie de Minkowski Chauffard ou sphérocytose héréditaire Maladie à dominante autosomique, secondaire à une anomalie des protéines membranaires, et en particuliers à un déficit en spectrine Ces anomalies de membrane entraînent une sphérocytose = perte de la forme discoïde de l’érythrocyte. Conséquences: Sensibilité aux solutions hypotoniques +++ Interaction plus grande avec les macrophages spléniques… Conséquences Crises hémolytiques aiguës , favorisées par le parvovirus B19. Hémolyse aiguë + ou - érythroblastopénie si érythroblastopénie alors taux de réticulocytes effondrés. Traitement sphérocytose Transfusion si crise hémolytique aiguë !! Enfants avec taux d’Hb entre 8 et 10 gr/dl et très bien toléré alors transfusion indiquée si chute majeure de l’hémoglobine. Risque de calculs dans la vésicule d’où la réalisation d’une écho abdo / an et discussion d’ablation de la vésicule si calculs + ou – splénectomie… Anémie: conduite à tenir Normo ou macrocytaire Réticulocytes élevés (>120000/mm3): hémorragie aïgue hyperhémolyse sphérocytose drépanocytose AHAI Réticulocytes bas (<100000/mm3): déficit vit B12 ou folates cause centrale Microcytaire Fer sérique bas carence martiale anémie inflammatoire Fer sérique élevé thalassémie anémie sidéroblastique Anémie hémolytique: drépanocytose Maladie héréditaire, autosomique, récessive Afrique noire GR déformés (faux) qui se cassent et adhèrent aux vaisseaux Anémie hémolytique Crises vaso-occlusives (membres = os; thorax; abdomen) . Physiopathologie drépanocytose Anémie héréditaire à transmission autosomique récessive caractérisée par la présence d’hémoglobine anormale, « hémoglobine S », résultant d’une mutation sur le gène de la chaine Beta, sur chr 11. L’acide glutamique en 6 est remplacée par la valine… d’où falciformation de l’hémoglobine en cas de désoxygénation. Falciformation entraînant la polymérisation de l’hémoglobine S qui rigidifie et déforme le GR. Falciformation Perturbation rhéologique Au niveau des Capillaires. Accidents thrombotiques Facteurs favorisants les crises vaso-occlusives dans la drépanocytose Acidose, Hypoxie, Froid, Hyperthermie, Infection et déshydratation Quand hospitaliser ? Fièvre >ou =38°5 ou > 38° après prise d’antipyrétiques depuis > 6 heures… Asthénie avec pâleur inhabituelle. Augmentation du volume de la rate, Syndrome douloureux modéré > 24 h Syndrome douloureux intense Tout signe neuro ou respi Troubles de la vision, boiterie, priapisme Bilan demandé drépanocytose: Groupe, NFS-pl, réticulocytes,frottis, crossmatch; Gaz du sang, iono sang, bili+hapto, CRP, Hémocs, carte bactérienne+PL RP, ASP, radios d’os. Drépanocytose: traitement Il est symptomatique, concerne essentiellement les crises vasoocclusives: Hydratation, O2 Antalgiques, Antibiotiques si fièvre pendant ces crises. Réanimation si sepsis grave Pour un drépanocytaire: le risque de faire une méningite à strptocoque pneumoniae est x 300… O2 si hospitalisation Prophylaxie du pneumocoque Transfusion si la crise ne cède pas. Anémie: conduite à tenir Normo ou macrocytaire Réticulocytes élevés (>120000/mm3): hémorragie aïgue hyperhémolyse sphérocytose drépanocytose AHAI SHU Réticulocytes bas (<100000/mm3): déficit vit B12 ou folates cause centrale Microcytaire Fer sérique bas carence martiale anémie inflammatoire Fer sérique élevé thalassémie anémie sidéroblastique Anémie hémolytique auto-immune Autoanticorps = anticorps fabriqués par l’enfant contre ses globules rouges. Cause ? Examen complémentaire: test de coombs Traitements immunosuppresseurs: corticoïdes et gammaglobulines... Immunomodulation. Parfois transfusion pour passer un cap de mauvaise tolérance de l’anémie (mais avant il faut prélever 2 tubes sur héparine et 2 tubes secs…pour rechercher l’auto-anticorps et l’Ag correspondant Anémie: conduite à tenir Normo ou macrocytaire Réticulocytes élevés (>120000/mm3): hémorragie aïgue hyperhémolyse sphérocytose drépanocytose AHAI SHU Réticulocytes bas (<100000/mm3): déficit vit B12 ou folates cause centrale Microcytaire Fer sérique bas carence martiale anémie inflammatoire Fer sérique élevé thalassémie anémie sidéroblastique Anémie : SHU Syndrome hémolytique et urémique Infection à E coli (+toxine): gastroentérite Action de la toxine sur les petits vaisseaux: hémolyse, thrombopénie, rein, cerveau Anémie: conduite à tenir Normo ou macrocytaire Réticulocytes élevés (>120000/mm3): hémorragie aïgue hyperhémolyse sphérocytose drépanocytose AHAI SHU Réticulocytes bas (<100000/mm3): déficit vit B12 ou folates cause centrale Microcytaire Fer sérique bas carence martiale anémie inflammatoire Fer sérique élevé thalassémie anémie sidéroblastique Anémie ferriprive: Anémie microcytaire (petit VGM) Baisse de la ferritine (réserve en fer) Anémie bien tolérée car chronique. Anémie ferriprive et pédiatrie Croissance = besoin accru Prématurité, hypotrophie Lait de vache avant 1 an… Diagnostic d’anémie par carrence martiale NFS-pl: anémie microcytaire….enfant en bon état général…(pas de fièvre, pas de signe inflammatoire, pas d’anomalie de la NFS-pl par ailleurs et pas de syndrome tumoral). Dosage fer sérique / ferritine: abaissé ! Recherche de signes d’hémolyse: haptoglobine, bili, réticulocytes: normaux Éventuellement: électrophorèse de l’hémoglobine Anémie: conduite à tenir Normo ou macrocytaire Réticulocytes élevés (>120000/mm3): hémorragie aïgue hyperhémolyse sphérocytose drépanocytose AHAI SHU Réticulocytes bas (<100000/mm3): déficit vit B12 ou folates cause centrale Microcytaire Fer sérique bas carence martiale anémie inflammatoire Fer sérique élevé thalassémie anémie sidéroblastique thalassémie Anomalie des chaînes de la globine formant l’hémoglobine. Maladie héréditaire autosomique dominante. Formation de globules rouges de petite taille (VGM parfois très petit). Le diagnostic de thalassémie: En dehors de … fer Electrophorèse de l’hémoglobine. Anémie Syndrome hémorragique et troubles de la coagulation Généralités Syndrome hémorragique spontanés provoqués par un traumatisme minime Muqueuse : epistaxis, gingivorragies, ménorragies, hématurie Peau : Hématome / ecchymose, purpura Saignement peropératoire (avulsion dentaire, circoncision…) Viscère : hémorragies internes, hématomes profonds, hémoptysie, hématémèse, méléna Généralités Le type d’hémorragie peut orienter: Exemple: hémarthrose dans l’hémophile Syndrome hémorragique = Trouble de l’hémostase Hémostase I Coagulation (hemostase II) Généralités Trouble de l’hémostase Hémostase I Coagulation Temps de saignement Plaquettes = purpura TP TCA hémophilie foie anticorps maladie de Willebrand thrombopénie (PTI) CIVD Généralités Purpura Hémostase I Eruption non effaçable à la vitropression liée à l’extravasation des globules rouges hors des vaisseaux Généralités Trouble de l’hémostase Hémostase I Coagulation Temps de saignement Plaquettes = purpura TP TCA hémophilie foie anticorps maladie de Willebrand thrombopénie (PTI) CIVD Hémostase I : Maladie de Willebrand Héréditaire, autosomique dominante Garçon = fille Déficit en facteur Willebrand Allongement du TS Syndrome hémorragique variable d’un individu à l’autre Physiopathologie maladie de Willebrand Le facteur de Willebrand est sécrété par les cellules endothéliales et les granules alpha des plaquettes. Capable de provoquer l’adhérence des plaquettes au niveau de la lésion vasculaire et ainsi facilite la formation du clou plaquettaire Indispensable pour le transport du facteur VIII, et sa survivance. Traitement maladie de willebrand En cas d’hémorragie: 30 UI / Kg de fraction de Facteurs Willebrand Type I: desmopressine (minirin°)… pour relarguer le facteur présent: 0,3 ug/Kg dans 50 cc de sérum phy sur 20-30 min. Généralités Trouble de l’hémostase Hémostase I Coagulation Temps de saignement Plaquettes = purpura TP TCA hémophilie foie anticorps maladie de Willebrand thrombopénie (PTI) CIVD Hémostase I : Thrombopénie plaquettes < 150 000 / mm3 (à vérifier) signes d’alerte : plaquettes < 10 000 / mm3 Hémorragie muqueuse risque potentiel de la thrombopénie : Saignement intracérébral Hémostase I : Thrombopénie PTI Evolution : Un épisode unique, sans récidive PTI chronique : Dure plusieurs années voire à vie Entrée vers d’autres maladies autoimmunes (lupus) Hémostase I : Thrombopénie PTI Purpura thrombopénique idiopathique Autoanticorps : anticorps fabriqués par l’enfant contre ses plaquettes Cause ? Examen complémentaire : test de Coombs plaquettaire Traitement immunosuppresseur par corticoïdes ou immunoglobulines Purpura rhumatoïde Ce n’est pas un trouble de l’hémostase !!! Vascularite Douleurs articulaires, gonflement des articulations Douleurs abdominales protéinurie Généralités Trouble de l’hémostase Hémostase I Coagulation Temps de saignement Plaquettes = purpura TP TCA hémophilie foie anticorps maladie de Willebrand thrombopénie (PTI) CIVD Hémophilie Défaut de production d’un facteur de la coagulation : Facteur VIII : hémophilie A (80%) Facteur IX : hémophilie B augmentation du TCA Maladie héréditaire récessive liée à l’X : femme porteuse garçon atteint Hémophilie Circonstances de découverte : Circoncision Céphalhématome Vaccination Plaie hémorragique Hémophilie Saignements profonds : articulaire ou musculaire Hémophilie majeure : Facteur < 1% Syndrome hémorragique dès 1 an (âge de la marche) : hémarthrose, hématomes profonds, hémorragie externe, interne Hémophilie modérée, mineure ou fruste (1-5%, 5-25, 25-50) Révélation tard dans la vie Découverte peropératoire (circoncision) (importance TCA dans bilan préop) Hémophilie Hémarthrose : Après un traumatisme minime Genou, coude, cheville Douleur vive, permanente Gonflement articulaire (mètre ruban) Limitation des mouvements Arthropathie chronique Hémophilie Hématomes intramusculaire : Anémie grave (cuisse, fesse, abdominaux – gde gaine) Compression vasc-nerveuse (avt-bras, mollet – pte gaine) Psoas : diag difficile, douleur inguinale, membre en flexion rotation interne (échographie) Hémophilie : traitement Traitement préventif : Prise en charge en centre spécialisé Carte d’hémophile Règles de conduite vaccinations possibles, hép B pas d’IM aspirine, AINS compression après ponction veineuse hygiène dentaire Enquête familiale, diagnostic anténatal Hémophilie : traitement Traitement curatif : Carte d’hémophile Traitement substitutif en facteur manquant quand syndrome hémorragique ou en préopératoire Traitement à domicile Ce qu’il ne faut pas faire … Injection IM Geste invasif sans traitement substitutif PL ou ponction articulaire sans traitement substitutif Plâtre circulaire Prendre de l’aspirine Prendre la température en rectal Hémophilie : évolution Anticoagulants Espérance de vie équivalente, problème fonctionnel VIH (avant 1985) Evolution Hémophilie A, B et WB sont porteurs d’un carnet précisant: • Pathologie, • Taux de facteur, • Présence éventuelle d’Ac neutralisants et • Type de thérapeutique à utiliser. Evolution 6 à 25 % des hémophiles sévères développent un anticoaggulant circulant (ACC) après un nombre variable de perfusion. Plusieurs méthodes thérapeutiques sont possibles: • Saturer l’ACC par des concentrés de F. antihémophiliques • Ou court-circuiter l’ACC par des concentrés prothrombiniques partiellement activés ou facteur VII activé Généralités Trouble de l’hémostase Hémostase I Coagulation Temps de saignement Plaquettes = purpura TP TCA hémophilie foie anticorps maladie de Willebrand thrombopénie (PTI) CIVD CIVD Coagulation intravasculaire disséminée Activation de la coagulation thromboses syndrome hémorragique Urgence !!! Survient dans les états de stress : Infection grave Polytraumatisme États de choc…. Thrombopénie et baisse du TP CIVL = coaggulation intra-vasculaire localisée Syndrome de Kasabach-Merritt : CICL dans un hémangiome caverneux géant (foie, membre, sous-cut). Urgence: plaquettes, corticoïdes Interféron, antimitotiques (vincristine) Ttt locaux: embolisation ou laser.
