CARDIOMYOPATHIE DILATEE REVELANT UNE

HYPOPARATHYROIDIE : CAUSE RARE DE CARDIOMYOPATHIE DILATEE
E. Boussabah, S. Sioua, A. Marouene, S. Neffati, R. Kaddour, L. Zakhama, S. Ben Youssef
Service de cardiologie. Hôpital des FSI. La Marsa
Introduction
Les causes curables de cardiomyopathie dilatée sont rares et s’observent notamment chez
le sujet jeune. Ce sont essentiellement des anomalies toxiques ou virales. Les anomalies
biochimiques sont exceptionnelles.
Nous rapportons le cas d ’une cardiomyopathie dilatée due à une hypocalcémie, révélant
une hypoparathyroidie primaire.
Observation
Madame N. âgée de 38 ans.
Aucun facteur de risque cardiovasculaire.
Elle a présenté un œdème aigu du poumon 4 mois avant son admission, suite auquel on
découvre à l ’échocardiographie une cardiomyopathie dilatée hypokinétique. Patiente mise
sous traitement symptomatique.
Hospitalisée dans notre service dans un tableau d ’OAP avec crampes et douleurs
musculaires.
Examen clinique:
orthopnée
TA=110/70 mmHg
cœur régulier rapide à 120/mn
souffle systolique d ’insuffisance mitrale.
Signes d ’OAP.
ECG:
•tachycardie sinusale à 120/mn
•QT long à 460 ms
•troubles diffus de la repolarisation
Radio thorax: CMG avec surcharge vasculaire bilatérale prédominant aux hiles.
Echocardiographie:
ventricule gauche dilaté, hypokinétique avec des signes de bas débit cardiaque, une
FE=23%, une fuite mitrale moyenne fonctionnelle et une hypertension artérielle pulmonaire.
Biologie: insuffisance rénale modérée: créatinine à 265 µmol/l, une hypocalcémie sévère
à 1.6 mmol/l, élévation des CPK à 840 u/l, PTH très basse.
Evolution: régression de tous les signes d ’insuffisance cardiaque au bout d ’une semaine
sous traitement symptomatique à base de diurétiques-dérivés nitrés et IEC avec
supplémentation calcique: normalisation de la calcémie, des enzymes cardiaques, de l ’ECG.
ETT à 3semaines: Normalisation des diamètres du VG et de sa fonction FE=57%.
Discussion:
L’ion calcique joue un rôle fondamental au niveau
myocytaire: il initie le couplage excitation-contraction.
Un taux suffisant de calcium libre cytoplasmique,
provenant du milieu extracellulaire et des réserves intracellulaires
au niveau du réticulum sarcoplasmique, est nécessaire pour initier
la contraction.
L ’hypocalcémie diminue donc la force contractile du
myocarde
En plus, la baisse de la calcémie favorise la réabsorption
tubulaire du sodium, contribuant ainsi à la rétention hydrosodée.
L ’hypocalcémie se manifeste essentiellement par un
allongement de l ’intervalle QT sur l ’ECG, associé à des
modifications non spécifiques du segment ST et de l ’onde T.
L ’insuffisance cardiaque est une manifestation rare de
l ’hypocalcémie. Elle est rapportée surtout chez le nourrisson de
mère hypocalcémique pendant la grossesse, chez les enfants
atteints d ’une cardiopathie avec une insuffisance rénale
chronique, et rarement chez l ’adulte jeune.
La sévérité de l ’hypocalcémie pouvant se compliquer
d ’insuffisance cardiaque est très variable (0.6-1.67 mmol/l).
Concernant notre patiente, le diagnostic de myocardite
semble très peu probable devant l ’absence de fièvre ou de
syndrome inflammatoire biologique. Il n ’y a également aucun
élément nous poussant à une coronarographie (pas de douleur
thoracique ni de facteur de risque coronarien).
L ’élévation des CPK est expliquée par les crampes
musculaires sévères présentées par la patiente.
La responsabilité de l ’hypocalcémie est étayée par la
corrélation parfaite entre l ’amélioration radio-clinique et la
correction de l ’intervalle QT et de la calcémie.
La normalisation de la fonction VG se fait selon un délai
variable de quelques semaines à plusieurs mois (2 ans) après la
correction de la calcémie ( relation possible avec la durée
d ’évolution de l ’hypocalcémie).
Concernant l ’étiologie de l ’hypocalcémie chez notre
patiente, le diagnostic est celui d ’une hypoparathyroidie rentrant
dans le cadre d ’un syndrome de PHARES.
Conclusion
L ’hypocalcémie est une cause réversible de
cardiomyopathie dilatée hypokinétique qu ’il faudrait savoir
évoquer devant toute insuffisance cardiaque isolée résistante au
traitement symptomatique, essentiellement chez le sujet jeune;
d ’autant plus qu’elle pourrait être complètement réversible par
une suppléance calcique au long cours.
Rx Thorax de contrôle