La dérivation Cavo-pulmonaire totale

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Correspondance
Dr Taoufik Kalfat
E mail : [e-mail] Tél : [phone]
La dérivation cavo-pulmonaire totale : à propos de 21 cas
Total cavo-pulmonary connection: a propos of 21 cases
Résumé
Le cœur uni-ventriculaire est une cardiopathie rare mais grave. Son traitement qui n’est que palliatif, consiste à réaliser
une dérivation cavo-pulmonaire totale (DCPT).
But du travail : Le but de notre travail est de rapporter notre expérience en matière de totalisation cavo-pulmonaire et
d’évaluer nos résultats en matière de morbi-mortalité immédiate et à distance et de les comparer à ceux de la
littérature.
Matériel et Méthodes :Cette étude rétrospective descriptive s’est intéressée à l’analyse des données de 21 patients
ayant eu une DCPT entre 2000 et 2009.
Résultats : Il y’a une légère prédominance masculine soit un sex ratio de 1,33. L’âge opératoire moyen de nos patients
est de 11 ans 8mois avec des extrêmes de 3 ans et 20 ans 9 mois. Les pathologies sous jacentes sont : Ventricule unique
(VU) vrai dans 11cas (52%) , atrésie tricuspide (AT) dans 8 cas(38%), ventricule droit à double issue (VDDI) dans un
cas(5%)et atrésie pulmonaire à septum intact (APSI) dans un cas(5%) . Le délai moyen entre la dérivation cavo-
pulmonaire partielle (DCPP) et la DCPT est 7ans 2 mois avec des extrêmes de 21 jours et 17 ans. La pression artérielle
pulmonaire (PAP) moyenne est mesurée chez 17 patients (81%); elle varie de 6 mmHg à 21 mmHg avec une moyenne
de 15,48 mmHg. Une PAP moyenne >15 mmHg a été mise en évidence dans 7 cas. La DCPT a été réalisée en deux
temps chez 14 patients (66%) et en un temps chez 7 patients (33%). Une circulation extra-corporelle (CEC) partielle
dans 3 cas de totalisation d’une DCPP préalable , dans le reste des cas il s’agit d’une CEC totale. La DCP inférieure
est réalisée à l’aide d’un tube extracardiaque dans 18 cas et d’un tunnel intra-auriculaire dans 3 cas (14%). La mortalité
précoce est de 23,8%. La durée moyenne du suivi est de 47,42 mois. Deux patients sont décédés au cours du suivi.
Les complications tardives sont : une thrombose de la VCI à 50 mois, une entéropathie exsudative dans deux cas ,une
défaillance cardiaque dans un cas . L’étude statistique a révélé que la réalisation de la DCPT en deux temps permet de
réduire le séjour post-opératoire en soins intensifs (p=0,032).
Conclusion : Le ventricule unique est une cardiopathie rare dont le pronostic reste réservé. Le diagnostic, et la prise
en charge chirurgicale précoces et l’indication à temps des étapes de DCP avec respect des critères de Fontan, sont
garants d’un meilleur pronostic.
Summary
The uni-ventricular heart is a rare but serious heart disease. Its treatment which is only palliative, consists to achieve
a total cavo-pulmonary connection (TCPC).
Purpose of the study: The aim of our study is to report our experience in totalisation of cavo- pulmonary connection
and to evaluate our results in terms of immediate and late morbi-mortality and to compare them with those of the
literature.
Material and Methods: This descriptive retrospective study was interested in the data analysis of 21 patients who
underwent TCPC between 2000 and 2009.
Results: There is a slight male predominance with a sex ratio of 1,33. Mean operative age of our patients was 11 years
8 months (3 years to 20 years 9 months). The underlying pathologies are: true single ventricle (SV) 11cas (52%),
tricuspid atresia (TA) in 8 cases (38%), double outlet right ventricle (DORV) in one case (5%) and pulmonary atresia
with intact ventricular septum (PA-IVS) in one case (5%). Mean time between partial cavo-pulmonary connection
(PCPC) and TCPC is 7 years and 2 months ( 21 days to 17 years). Mean Pulmonary artery pressure (PAP) was assessed
in17 patients (81%), varying from 6 mmHg to 21 mmHg with an average of 15.48 mmHg. A mean PAP> 15 mmHg
was revealing in 7 cases. The TCPC was achieved in two stages in 14 patients (66%) and in one time in 7 patients
(33%). Partial Cardiopulmonary bypass (CPB) in 3 cases of totalisation of prior PCPC, in the remaining cases we used
a total CPB. The inferior cavo-pulmonary connection was carried out using an extracardiac tube in 18 cases and an
intra-atrial tunnel in three cases (14%). Early mortality was 23.8%. The mean follow-up was 47.42 months. Two
patients died during follow-up. Late complications were: thrombosis of inferior vena cava at 50 months, protein-losing
enteropathy in two cases, and heart failure in one case. Statistical analysis revealed that the realization of the two stage
TCPC reduces postoperative stay in the ICU (p = 0.032).
Conclusion: Single ventricle heart disease is rare and its prognosis remains reserved. Early Diagnosis and surgical
management and correct timing of cavo-pulmonary connection steps with respect of Fontan criteria, are a guarantee
of better prognosis.
T. Kalfat, F.Ghedira, M.Hakim, J.Ziedi, B.Garali, S.Sahraoui, S.Mleyhi, I.Meddeb Z.Chaabene, S.Ben Omrane, R.Denguir, A.Khayati.
Service de Chirurgie Cardio-vasculaire, Hôpital La Rabta
Université de Tunis El Manar
Mots-clés
Cardiopathie congénitale,
ventricule unique,
derivation cavo-
pulmonaire.
Keywords
Congenital heart disease,
single ventricular heart,
cavo-pulmonary
connection .
ARTICLE ORIGINAL
CARDIOLOGIE
TUNISIENNE

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Cardiologie Tunisienne
2ème Trimestre 2013
T. Kalfat & al.
INTRODUCTION
Les dérivations cavo-pulmonaires totales (DCPT)
consistent à séparer les circulations systémique et
pulmonaire en anastomosant les veines caves supérieure
(VCS) et inférieure (VCI) à l’artère pulmonaire (AP). Le
sang des veines caves court-circuite totalement les
ventricules, cette technique est indiquée comme
traitement palliatif du cœur uni-ventriculaire (fig 1). Le
but de ce travail est de rapporter notre expérience en
matière de dérivation cavo-pulmonaire totale et
d’évaluer les résultats immédiats et à distance.
MATERIEL ET RÉSULTATS
Nous rapportons dans ce travail l’expérience du service
de chirurgie cardio-vasculaire la Rabta à propos de 21
patients ayant eu des dérivations cavo-pulmonaire
totales entre 2000 et 2009.
Notre série comporte 12 garçons (57%) et 9 filles (43%)
soit un sexe ratio de 1, 33.
L’âge opératoire moyen est de 11 ans 8mois avec des
extrêmes de 3 ans et 20 ans 9 mois. Le poids moyen lors
de l’intervention est de 32, 28 kg variant de 12 à 58 kg.
Les pathologies sous jacentes (fig 2) sont : un ventricule
unique (VU) vrai dans 11 cas (52%), une atrésie tricuspide
(AT) dans 8 cas (38%), un ventricule droit à double issue
(VDDI) dans un cas (5%), une atrésie pulmonaire à septum
intact (APSI) dans un cas (5%).
Parmi les patients, 3 ont eu une DCPT sans aucun acte
palliatif préalable, 13 ont eu une seule intervention
palliative préalable: dérivation cavo-pulmonaire
partielle (DCPP) dans 9 cas, Blalock Taussig (BT) +
Blalock Henlon (BH) dans un cas, BT dans un cas, un
shunt central dans un cas, cerclage de l’AP dans un cas,
5 patients ont eu deux interventions : BT puis DCPP dans
3cas, cerclage de l’AP puis DCPP dans deux cas. Le délai
moyen entre la DCPP et la DCPT est 7ans 2 mois avec des
extrêmes de 21 jours et 17 ans.
La cyanose est présente dans tous les cas,
l’hippocratisme digital est présent dans 15 cas (72%), la
dyspnée d’effort dans 15 cas (72%) l’hyper-hémie des
conjonctives dans 4 cas (19%). La saturation périphérique
en oxygène (SO2) moyenne en pré-opératoire est de 75,
52 % variant de 60% à 89%. Les signes d’insuffisance
cardiaque sont présents chez 5 patients (23, 8%).
Parmi les patients de notre série, 10 (47, 61%)
présentent une polyglobulie avec une hémoglobinémie
moyenne de 19, 89 g /dl et un taux moyen de
l’hématocrite de 53, 24%.
Tous les patients sont en rythme sinusal avant
l’intervention.
Une dextrocardie est observée chez 5 patients (23, 8%),
un seul patient présente un cœur médian, une
cardiomégalie a été observée chez 13 patients(61, 9%)
avec un index cardiothoracique moyen de 0, 57(0, 53 et
0, 67) ;
Le situs est solitus dans 18 cas (85, 6%), inversus dans
deux cas (9, 6%) et un seul cas d’isomérisme droit (4,
8%). Un ventricule unique vrai est retrouvé dans 11 cas
(52, 4%). Le ventricule est de type droit dans 2 cas,
gauche dans 7 cas et indéterminé dans 2 cas. Chez les
patients ayant un VU vrai, la fonction ventriculaire est
conservée dans 9 cas (81, 9%) avec une fraction
d’éjection (FE) variant de 66, 6% à 80, 9%. La fonction
ventriculaire est moyennement altérée dans 2 cas (18,
2%) avec une fraction de raccourcissement (FR) à 26 et
27%. Une transposition des gros vaisseaux (TGV) est
observée dans 10 cas. Une sténose native serrée de l’AP
9
Figure 1 : DCPT par tube extra-cardiaque(1)
Figure 2 : Répartition des patients selon les pathologies
présentées

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2ème Trimestre 2013
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tronc est trouvée dans 9 cas, le tronc de l’AP a été cerclé
dans 2 cas, les branches de l’artère pulmonaire sont
jugées de bonne taille dans 10 cas, une sténose serrée de
la bifurcation pulmonaire est trouvée dans un cas.
Le Glenn est perméable chez les 7 patients ayant eu un
Glenn avant la totalisation, dont deux patients qui ont
un double Glenn. Il n’y a pas de shunt systémico-
pulmonaire dans ce groupe de patients.
L’atrésie tricuspide est retrouvée dans 8 cas (38, 2%).
Une sténose native serrée de la voie pulmonaire est
retrouvée chez 4 patients, une atrésie pulmonaire dans
un cas et une interruption de la voie pulmonaire lors
d’un Glenn antérieur dans trois cas.
Les branches pulmonaires sont jugées de bonne taille
dans tous les cas. La fonction ventriculaire est conservée
chez les 8 patients avec une FR variant de 30% à 49 % soit
une moyenne de 36, 5% et une FE variant de 52% à 84%,
soit une moyenne de 70, 03%.
Une TGV est observée dans 3 cas.
Dans ce groupe de patients il y’a eu 6 Glenn, 1 shunt
central, et 1 BT tous perméables.
Un VDDI est observé dans un cas (4, 7%) avec une
communication inter-auriculaire (CIA) large à 11 mm et
une communication inter-ventriculaire (CIV) sous
aortique large. La voie aortique est libre.Le patient
présente une sténose pulmonaire infundibulaire
hyperserrée, un shunt de blalock-taussig droit modifié
réalisé à l’âge de un an perméable. Les troncs artériels
sont normoposés.
Une APSI est observée dans un cas (4, 7%) avec une
fonction systolique conservée (FR=44%, FE=83%) et des
branches pulmonaires confluentes et de bon calibre. Le
Glenn réalisé à l’âge de 3 mois est perméable.
Tous les patients ont été explorés par cathétérisme en
préopératoire. La pression artérielle pulmonaire (PAP)
moyenne est mesurée chez 17 patients (81%); elle varie
de 6 mmHg à 21 mmHg avec une moyenne de 15, 48
mmHg. Une PAP moyenne >15 mm hg a été mise en
évidence dans 7 cas. Les deux branches pulmonaires
droite et gauche sont jugées de bon calibre dans tous les
cas. La pression télédiastolique du ventricule a été
déterminée dans 6 cas, elle varie entre 8 et 10 mmHg
avec une moyenne de 9 mmHg.
Les 14 Glenns sont tous perméables avant la totalisation.
Parmi les 6 patients qui ont eu un shunt systémico-
pulmonaire, 3 ont toujours un shunt perméable et 3 ont
eu une interruption du shunt lors de la DCPP.
La crosse aortique est normale dans tous les cas.
Les résistances vasculaires pulmonaires ne sont mesurées
chez aucun patient.
Une étude statistique a été réalisée et n’a dégagé
aucune corrélation significative entre le chiffre de PAP
moyenne et ces différents facteurs : type de VU( gauche,
non gauche), l’âge lors de la DCPT, la SO2 en
préopératoire, la présence ou l’absence d’un obstacle
pulmonaire et la source de débit pulmonaire. Ce résultat
peut être rattaché à la taille réduite de l’échantillon.
La DCPT a été réalisée en deux temps chez 14 patients
(66%) et en un temps chez 7 patients (33%).
Une sternotomie médiane verticale et une circulation
extra-corporelle (CEC) sont réalisées dans tous les cas. Il
s’agit d’une reprise chirurgicale dans 15 cas (72%).
Une prise per-opératoire de la PAP a été réalisée chez 5
patients. La PAP moyenne en per-opératoire est de 12, 6
mmHg variant de 12 à 14 mmHg. La PAP m n’a pas été
mesurée ni au cathétérisme ni en per-opératoire chez 2
patients. Une CEC partielle entre l’aorte et la VCI est
réalisée dans 3 cas de totalisation d’une DCPP préalable.
L’anastomose de l’AP droite est réalisée à l’aide d’un
clampage latéral et partiel n’empiétant pas sur la DCP
supérieure; dans le reste des cas il s’agit d’une CEC
conventionnelle entre l’aorte et les veines caves canulés
sélectivement.
La DCP inférieure : est réalisée à l’aide d’un tube
extracardiaque (TEC) dans 18 cas (86%). Ce tube est en :
Dacron dans 9 cas et en PTFE (polytétrafluoroéthylène)
dans 9 cas. Le diamètre du tube extra-cardiaque varie de
16 mm à 24 mm, un tunnel latéral intra-auriculaire (TIA)
est réalisé dans 3 cas (14%).
Une fenestration d’un diamètre de 4mm environ est
créée dans les trois cas de chenal intra-auriculaire et
ceci de manière systématique. Dans deux cas elle est
réalisée au niveau du patch prothétique et dans le 3ème
cas au niveau de la fosse ovale.
L’intervention a été faite à cœur battant chez 9
patients. La fibrillation ventriculaire induite a été
utilisée chez 3 patients avec une durée moyenne de 25
minutes variant de 20 à 30min. Il y ‘a eu recours au
clampage aortique dans 10 cas, avec une durée moyenne
de 47, 83 min (extrêmes 22min et 85 min), avec une
hypothermie générale allant de 18 °C à 32°C. L’arrêt
circulatoire a été utilisé chez 4 patients avec une durée
qui varie entre 10 et 18 min, soit une durée moyenne de
15 minutes.
Une exclusion de l’AP tronc au cours de la totalisation
est pratiquée dans 14 cas, dont 12 avec suture des
sigmoïdes.
Une plastie pulmonaire est pratiquée dans 5 cas :
élargissement de la confluence des artères pulmonaires
dans 3 cas, d’une branche AP par patch péricardique
dans deux cas. Une mesure du gradient transpulmonaire
en fin d’intervention est faite chez 3 patients (8, 10, 12
mm hg ) soit une moyenne de 10 mmHg.
La durée moyenne de la CEC est de 111, 42 min avec des
extrêmes de 60 min et 191 min. La sortie de la CEC est
facile dans 20 cas.Elle est faite sous dose élevée
d’inotropes positifs dans 1cas.
La durée d’intubation varie de 1 heure à 24 h soit une
moyenne de 8 h. Les inotropes positifs ont été utilisés
chez 19 patients pour une durée allant de 4h à 14j (durée
moyenne =77, 58 h). Les inotropes ont été utilisés à forte
dose chez 6 patients. La durée moyenne de séjour au réa
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T. Kalfat & al.
est de 6, 5 j (extrêmes de 1j et 27 j).
Cinq patients de notre série sont décédés précocement
soit un taux de mortalité précoce de 23, 8%. Le délai
entre la totalisation et le décès varie de quelques heures
à 5 jours. Les causes de décès sont : la défaillance
cardiaque dans 3 cas, état de choc septique dans un cas,
troubles de l’hémostase et CIVD dans un cas.
A la sortie du bloc 14 patients (66, 66%) ont eu un
drainage pleural bilatéral, 5 ont eu un drainage pleural
unilatéral et 2 n’ont pas eu de drainage pleural.
La durée de drainage varie de 2 j à 20j avec une durée
moyenne de 12, 85j
Les troubles de rythme sont observés chez deux patients.
Des complications infectieuses sont observées dans 6 cas
(28, 5%): 2 cas d’infection broncho-pulmonaire, 1 cas
d’infection urinaire, 2 cas de septicémie et 1 cas
d’infection pariétale.
Des réinterventions précoces sont pratiquées, dans 3
cas: 1 pour saignement à J0, 1 pour fermeture de la
fenestration à J1 devant une désaturation importante, 1
pour épanchement péricardique et pleural à j12.
Un syndrome cave supérieur (SCS) est observé chez deux
patients, un syndrome cave inférieur (SCI) chez un
patient.
Une défaillance cardiaque est rapportée chez 4 patients
(18%). La SO2 à la sortie du service varie entre 88% et
100% soit une moyenne de 93, 92%
La durée d’hospitalisation varie de 9j à 67 j soit une
moyenne de 31, 32 j. Le Sintrom est prescrit à tous les
patients, avec un INR cible entre 2, 5 et 3, 5.
Un traitement diurétique (aldactone et/ou lasilix) est
prescrit à 14 patients parmi les survivants (soit 87, 5%),
un inhibiteur de l’enzyme de conversion (IEC) est
prescrit à 9 patients (56, 25%), la digitaline est prescrite
à un seul patient (6, 25%). Dans notre série deux patients
sont perdus de vue. La durée de suivie varie entre 45
jours et 9 ans 3mois soit un suivi moyen de 47, 42 mois.
Cinq patients ont un recul supérieur à 5 ans.
Deux patients sont décédés :un cas pour défaillance
hémodynamique à J45 post-opératoire, le deuxième à 3
ans pour défaillance hémodynamique et entéropathie
exsudative.
Parmi les opérés 4 patients ont été réhôspitalisés pour
des complications liées à la dérivation cavopulmonaire
totale.. Le délai d’apparition des complications varie
entre 45 j et 50 mois avec une moyenne de 27mois.
Un épanchement péricardique compressif est observé
chez une patiente à J45 post opératoire, la patiente est
décédée malgré le drainage chirurgical.
L’insuffisance cardiaque est observée chez un patient
décédé au bout de 23 mois d’évolution.
Une thrombose de la VCI est survenue chez une seule
patiente 4 ans après l’opération.
Deux patients ont développé une entéropathie
exsudative à 2 et à 4 ans post opératoire dont un décès
au bout de 3 ans d’évolution.
Nous avons essayé de dégager des facteurs susceptibles
d’influencer les résultats de la DCPT. Les facteurs
analysés sont : la valeur de la PAP, la DCP en un ou deux
temps, la durée du clampage aortique, la morphologie
du ventricule systémique, l’âge du patient à
l’intervention, les sources de débit pulmonaire.
L’analyse statistique a étudié l’influence de chacun de
ces facteurs sur : la mortalité, la durée de support
inotrope positif, la durée de séjour en USI, la durée de
drainage pleural; la seule corrélation significative
dégagée : la DCPT en deux temps entraine un séjour en
soins intensifs de plus courte durée par rapport à la DCPT
en un temps (P=0, 032).
DISCUSSION
La DCPT consiste à dériver le sang des veines caves
directement vers les AP. Elle peut être réalisée en 1
temps ou en 2 temps : DCPP puis totalisation (1, 2).
Après une DCPP, l’indication et le timing de la
totalisation sont variables (3, 4, 5). Pour certains, le
deuxième temps est indiqué à un âge et un poids donné
quelque soit l’état fonctionnel ; pour d’autres, c’est
l’apparition d’une désaturation ou d’une intolérance à
l’effort qui marque le moment de la totalisation.
La dérivation en 2 temps permet de préserver une bonne
fonction du VU (2, 6, 7) et une meilleure croissance des
AP (3) ; néanmoins, à partir d’un certain âge, une DCPP
seule est insuffisante et la réalisation d’une DCPT en 1
temps est nécessaire.
Réaliser une DCPT exige le respect des critères de
FONTAN (8, 9, 10, 11) dont les principaux sont :
- Une PAPm inférieure à 15 mmHg
- Une bonne fonction du VU (FE > 50%, PTDVU basse)
- Une valve auriculo-ventriculaire (VAV) systémique
étanche
- Et des AP de bonne taille (indice de NAKATA > 150-200
mm2/m2)
Tenir compte de ces critères permet de bons résultats
après DCPT ; ainsi, une PAP élevée est un facteur de
risque de mortalité (12, 13). De même, un VU de type
droit serait un facteur de risque de dysfonction
ventriculaire à moyen et à long terme (14) avec une
morbi-mortalité accrue (15).
La DCPT est réalisée à l’aide d’un chenal latéral intra-
atrial (TIA) ou d’un tube extra-cardiaque (TEC).
Le TIA ne donne pas de distension auriculaire et possède
un potentiel de croissance (16, 17). Avec le TEC, le
clampage aortique n’est pas nécessaire (18) et on peut
même se passer de la CEC, mais surtout les troubles du
rythme sont moins fréquents (19) car on évite les lignes
de suture atriales étendues.
La DCPT constitue l’unique alternative de réparation des
cardiopathies univentriculaires. Ses résultats sont
encourageants. La mortalité précoce ne dépasse pas les
10% dans les séries récentes (12, 20, 21), ses facteurs de
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risque sont une dysfonction du VU, une fuite de VAV
systémique et une CEC longue (13, 22).
A long terme, la survie est variable : 70-90% à 10 ans (20,
21, 23). Les facteurs de risque de décès tardifs sont : une
PAP élevée, la survenue d’une entéropathie exsudative
et le recours au remplacement d’une VAV (12, 13).
La morbidité tardive est dominée par l’entéropathie
exsudative touchant 1 à 13% des cas (12, 17, 21, 24, 25)
et l’altération progressive de la fonction ventriculaire
plus fréquente en cas de VU droit (14) ou d’âge avancé
lors de la chirurgie (26).
La DCPT n’est donc pas une solution permanente, en
effet beaucoup de patients seront proposés pour
transplantation cardiaque.
CONCLUSION
Les cardiopathies univentriculaires sont rares, leur
pronostic est réservé. La DCPT représente la seule
alternative thérapeutique. Sa réalisation exige le
respect des critères de FONTAN permettant ainsi
d’améliorer la survie et la qualité de vie de ces patients.
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