sommaire - Centre Cardio
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n°27 avril 10 SOMMAIRE Deux cas différents de SAM ............ p 1 à 3 1er avril 2010 à propos d’un cas de dysplasie arythmogène su Ventricule Droit .... étude de la fonction diastolique dans l’insuffisance cardiaque. p3à4 Transplantation cardiaque et hétérotopique ................................... p 4 G. Derumaux (Lyon). Jeudi 10 juin 2010 Implantation percutanée des valves aortiques A. Cribier, Rouen. Deux cas différents de SAM SAM post-opératoire Patiente âgée de 41 ans ayant bénéficié d’une plastie mitrale complexe sur une valve myxomateuse avec prolapsus au niveau des scallops A3, P3 et P2. Cas n°1 - Preop Fig. 1 Cas n°1 - Postop Fig. 4 Fig. 6 Fig. 5 Fig. 7 Fig. 3 Fig. 2 Echographie trans-oesophagienne pré opératoire SAM anatomique pré-opératoire avec 4 composants : montrant un excès de tissu valvulaire avec prolapsus A2, •Un bourrelet septal très important, P2 (figure 1), prolapsus A3, P3 (figure 2) et ventricule •un angle aorto-mitral très fermé, gauche hypertrophié, non dilaté avec forme en S du SIV. •une valve postérieure excessive en hauteur, L’échographie trans-œsophagienne 3D a confirmé les •une valve antérieure restreinte par des cordages du données avec visualisation en même temps de tous les bord libre trop courts. scallops de la valve, en montrant bien la configuration anatomique pouvant conclure à un SAM. Patient âgé de 50 ans diagnostiqué avec cardiomyopathie hypertrophique obstructive asymétrique, membrane Après réparation de la valve mitrale, malgré une réduction sous aortique et insuffisance aortique secondaire à une de la hauteur de P2, nous avons donc objectivé un SAM calcification nodulaire importante de la sigmoïde non (systolic anterior motion) dû à la dynamique de la valve coronaire. postérieure, avec coaptation de la valve très antérieure responsable d’une fuite mitrale avec jet vers postérieur La réparation de la valve mitrale a consisté à un (figures 4 et 5). agrandissement de la grande valve par patch péricardique et diminution de la hauteur de la petite valve avec un Les figures 6 et 7 montrent le résultat final sans fuite mitrale contrôle échographique montrant la persistance d’un résiduelle après correction du SAM par déplacement du SAM du bord libre de la grande valve responsable d’une point de coaptation dans un plan plus postérieur. fuite mitrale significative nécessitant un retour en CEC .................................................................................................................................................................................... Le cahier du CCM - avril 2010 1 avec correction de la lésion (figures 11, 12, 14 et 15). La lésion de la valve aortique a été complètement corrigée par remplacement de la sigmoïde non coronaire par patch péricardique sans fuite aortique résiduelle. Fig. 8 Avec ces deux cas, nous avons illustré deux mécanismes du SAM complètement Cas n°2 - Preop différents : •le premier cas est un SAM secondaire à une plastie complexe de valve mitrale nécessitant une correction par geste chirurgical avec modification du pont de coaptation de la valve Fig. 11 mitrale par diminution de la hauteur et du mouvement de la valve mitrale postérieure, •le deuxième cas, plus complexe, est un SAM dans le cadre d’une Fig. 13 cardiomyopathie hypertrophique nécessitant un traitement chirurgical. Cas n°2 - Postop Fig. 9 Fig. 10 Fig. 12 Fig. 15 Fig. 14 évaluation complémentaire par résonance magnétique et scanner cardiaque d’une cardiomyopathie hypertrophique asymétrique avec bourrelet sous-aortique et membrane sous-aortique entraînant une accélération de vitesse dans la chambre de chasse. Bilan réalisé dans le cadre d’une évaluation préopératoire. Tout d’abord, la résonance magnétique confirme l’aspect de cardiomyopathie hypertrophique à prévalence septale avec une masse globale du ventricule gauche indexée à 169 g/m², avec un bourrelet sousaortique et une image compatible avec une accélération de vitesse dans la chambre de chasse à 3.5 m/s. Le septum inter-ventriculaire est mesuré à 26 mm d’épaisseur, la valve aortique présente une régurgitation non significative sur une cusp remaniée avec une aorte ascendante dilatée à 45 mm. Le tronc de l’artère pulmonaire est aussi dilaté à 40 mm, et il existe un .................................................................................................................................................................................... 2 Le cahier du CCM - avril 2010 épanchement pleural bilatéral modéré. Après injection de produit de contraste (gadolinium) nous assistons à une captation pluri-focale intramyocardique antéro-septale et inféro-septale caractéristique d’une fibrose typique des cardiomyopathies hypertrophiques. Le scanner a été réalisé pour évaluation de l’arbre coronarien. ostiale de la coronaire droite non significative ; l’analyse des images au niveau de la chambre de chasse objective la présence d’un aspect de cardiomyopathie hypertrophique à prédominance septale avec membrane sous-aortique. La valve aortique est calcifiée sur la sigmoïde non coronaire et le feuillet antérieur de la valve mitrale est épaissi et remanié. Ce dernier examen objective l’absence de lésion sténosante décelable sur tout le réseau coronaire gauche et droit, la seule présence d’une réduction de calibre Pr. Gilles DREYFUS, Dr. Clara ALEXANDRESCU, Dr. Filippo CIVAIA, Dr. Laura IACUZIO, Dr. Philippe ROSSI. à propos d’un cas de dysplasie arythmogène du Ventricule Droit Diastole Systole Homme de 63 ans, sportif régulier (cyclotourisme 300 Km par semaine), totalement asymptomatique. Contexte familial probable de cardiopathie chez le frère et la sœur (non documenté). Electrocardiogramme Diastole Systole Diastole Systole Diastole Systole avec deux morphologies principales, le plus souvent isolées, un doublet d’ESV, l’absence de triplet, l’absence de salve. Résonance magnétique cardiaque confirmant : •une dilatation du ventricule gauche (index inscrivant un rythme sinusal, un bloc auriculo ventriculaire du 1er degré, l’association d’un bloc de branche droite complet et d’un hémi bloc antérieur gauche, la présence d’extra systoles ventriculaires monomorphes à type de retard gauche. Echocardiographie objectivant un ventricule gauche modérément dilaté, non hypertrophié, avec fraction d’éjection estimée à 57%, une oreillette gauche dilatée, une dilatation avec hypokinésie du ventricule droit, une dilatation de l’oreillette droite, l’absence d’anomalie valvulaire. Holter électrocardiographique enregistrant de nombreuses extrasystoles supra ventriculaires isolées, une extrasystolie ventriculaire télédiastolique à 102 et index télésystolique à 45), sans hypertrophie, avec fonction systolique à la limite inférieure de la normale (fraction d’éjection à 56%) sans rehaussement tardif de gadolinium, •une dilatation du ventricule droit (volumes indexés à 199 et 141), sans hypertrophie pariétale, avec plusieurs zones de dyskinésie, fonction systolique franchement diminuée (fraction d’éjection à 29%), •une dilatation de l’oreillette gauche (volume indexé à 64), •une dilatation de l’oreillette droite (surface à 32 cm²), •l’absence de valvulopathie, •un péricarde sec. .................................................................................................................................................................................... Le cahier du CCM - avril 2010 3 Bilan rythmologique complémentaire avec exploration électro-physiologique et réalisation d’une cartographie de voltage du ventricule droit : mise en évidence d’une dilatation du ventricule droit avec une zone d’hypovoltage sur la face postérieure de l’infundibulum pulmonaire compatible avec le diagnostic de dysplasie arythmogène du ventricule droit. Stimulation ventriculaire programmée négative. (Holter). Dysplasie arythmogène du ventricule droit, dans un contexte familial probable, avec extension au ventricule gauche totalement asymptomatique, chez un sujet sportif. Avant exploration électro-physiologique, diagnostic différentiel évoqué d’une dilatation isolée des cavités droites chez le sujet pratiquant une activité sportive intense. Attitude thérapeutique conseillée : Diagnostic corrigé par l’exploration électro•interdiction de la pratique sportive, physiologique (mise en évidence de zones •pas d’indication actuelle à la mise en place d’un d’hypovoltage). défibrillateur, •surveillance cardiologique régulière sur le plan Dr. Philippe ROSSI, Dr. Filippo CIVAIA, morphologique (échocardiographie et IRM) et rythmique Dr. Laura IACUZIO. Transplantation cardiaque et hétérotopique (TCH). Mr P., patient âgé de 68 ans, porteur d’une cardiomyopathie ischémique au stade terminal, a bénéficié d’une transplantation cardiaque hétérotopique en 1989. En août 2000, en raison de TV récidivants du coeur receveur, décision de cardectomie du receveur avec conservation partielle des piliers mitraux (patch de 3 cm). IRM de contrôle systématique le 24/03/2010, montrant : Greffon : Ventricule gauche non dilaté, non hypertrophié avec fonction systolique globale conservée mais aux limites inférieures de la norme. EF à 56 %, EDVI et ESVI à 47 et 21 ml/m², masse indexée à 91 g/m² et index cardiaque à 2.1 l/min/m². Absence de pathologie valvulaire mitro-aortique notable. Bonne qualité des anastomoses donneur/receveur au 3 1 2 niveau de l’aorte, de l’artère pulmonaire et de l’oreillette gauche. Involution du ventricule droit du greffon. Coeur receveur : L’oreillette droite et le ventricule droit sont très dilatés, avec une insuffisance tricuspidienne significative. Au total : Contrôle d’un TCH à la 22éme année, chez un patient sous monothérapie anti-rejet par cyclosporine, montrant une bonne qualité du greffon. Patient en excellent état général, asymptomatique. Dr. Laura IACUZIO et Dr. Philippe ROSSI. 1 Filippo CIVAIA, Philippe ROSSI, Laura IACUZIO, Clara ALEXANDRESCU. 4 2 1 1. VD receveur 2. VG greffon 3. anastomose aortique 4. anastomose pulmonaire 1 Pour recevoir Le Cahier du CCM : Centre Cardio-Thoracique de Monaco 11 bis, avenue d’Ostende BP223 MC98004 MONACO Cedex Tél. 00 377 92 16 80 00 email : [email protected] Site internet : www.ccm.mc © 2010 - Centre Cardio-Thoracique de Monaco - Tous droits réservés Direction de la publication : L’équipe médicale du CCM. Comité de rédaction du numéro : Gilles DREYFUS, .................................................................................................................................................................................... 4 Le cahier du CCM - avril 2010
