Les tremblements 2012
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Objectifs Savoir reconnaî reconnaître un tremblement de repos, postural et d’ d’intention Pouvoir proposer un diagnostic diffé différentiel selon le type de tremblement Se sentir plus compé compétent à diagnostiquer le tremblement physiologique accentué accentué, le tremblement essentiel et la maladie de Parkinson Se sentir à l’aise de ré référer un cas en neurologie lorsque vous dé détectez des signes et symptômes atypiques ou pour les cas complexes Les Tremblements Par Dre I. Gagnon Histoire Début, progression Facteurs pré précipitants, aggravants ou soulageants – café caféine, RR-OH, stress, mé médication, exercice, fatigue Médication Examen physique – Durant l’ l’entrevue – En position Assise ou couché couché, la partie du corps affecté affecté bien supporté supportée À la marche Statique contre gravité gravité En mouvement dirigé dirigé (ex: doigtdoigt-nez) On peut tenter de l’ l’accentuer par: – La marche – Mouvements ré répétitifs du membre opposé opposé – Distraction mental et exposition à des toxines ATCD familiaux Observation du tremblement Documenter – L’écriture ’écriture – La capacité capacité de boire – Un tremblement vocal Les tremblements Trouvailles possibles Tremblements – De repos – Postural – D’intention (ou ciné cinétique) Tremblement qui s’ s’accentue lorsque le membre s’ s’approche de la cible, amplitude trè très large – Touchant la tête, les membres, les lè lèvres, la mâchoire, la voix – Inconsistance au niveau de la fré fréquence et du type de tremblement Micrographie ou écriture large et tremblante Périmè rimètre de sustentation élargie ou diminué diminué à la marche Des rigidité rigidités Ralentissement psychomoteur Anomalie autres à l’examen neurologique tel: paré parésie, ataxie, asthé asthérixis, rixis, dystonie, dyskiné dyskinésie,… sie,… Tremblements Statique Action Repos Postural Intention Maladie de Parkinson Physiologique accentué Synd. parkinsonien essentiel Autres Autres 1 Les tremblements statiques Les tremblements d’action Tremblements posturaux Tremblements de repos Tremblement physiologique accentué Maladie de Parkinson Tremblement essentiel Syndrome parkinsonien Tremblement primaire d’écriture Maladies cérébelleuses Midbrain (rubral) tremor Neurophathies périphériques Maladie de Wilson Autres pathologies extra-pyramydales Tremblement essentiel sévère Maladie de Parkinson, Maladie de Wilson, Dystonie Les tremblements d’action Tremblements d’intention Investigations Routine Selon la clinique: – TSH Maladie cérébelleuse – Bilan pour Maladie de Wilson Céruloplasmine Sclérose en plaque AVC du tronc Trauma du tronc Dosage du cuivre dans urines des 24h – Dosage de mé métaux lourds (mercure, arsenic, plomb) si empoisonnement environnemental suspecté suspecté – Glycé Glycémie (hypoglycé (hypoglycémie) – Bilan de phé phéochromocytome – Scan cé cérébral Le tremblement physiologique accentué accentué Le tremblement physiologique accentué Cause la plus commune de tremblement d’ d’action Tout le monde a un tremblement physiologique mais normalement invisible. Peut être accentué accentué par: – Médication – Émotion – Pathologie mé médicale – Toxines et drogues 2 Le tremblement physiologique accentué accentué Médicaments – – – – – – – – – – – – Ventolin, Ventolin, bricanyl Épiné pinéphrine Amphé Amphétamines ISRS Antidé Antidépresseurs tricycliques LevoLevo-dopa Thé Théophylline Isuprel Lithium Corticosté Corticostéroï roïdes Valproate de sodium … Le tremblement physiologique accentué accentué Émotion – Peur, anxié anxiété, excitation,… excitation,… Pathologie mé médicale – Hypoglycé Hypoglycémie – Hyperthyroï Hyperthyroïdie – Fiè Fièvre – Phé Phéochromocytome – Sevrage RR-OH ou opiacé opiacé – Fatigue musculaire Le tremblement physiologique accentué accentué Toxines et drogues Le tremblement essentiel – Café Caféine – Nicotine – Mercure – Plomb – Arsenic –… Le tremblement essentiel Cause neurologique la plus commune de tremblement d’ d’action Pré é valence augmente avec l’ Pr l’âge Incidence familiale – (transmission autosomale dominante dans 50% des cas) Le tremblement essentiel Tremblement postural* Affecte le plus souvent les mains et les bras* Souvent symé symétrique mais peut être asymé asymétrique* Peut toucher: – – – – – la tête la voix le menton le tronc les jambes (mais inhabituel) Augmente en toute fin de mouvement S’amé améliore avec de petite quantité quantité d’alcool S’accentue avec le stress et la fatigue – À distinguer du tremblement d’ d’intention 3 Le tremblement essentiel Le tremblement est la seule manifestation neurologique* – Sauf dans les cas sé sévères ou on peut observer de lé légers tr. de la marche et des signes cérébelleux – Risque augmenté augmenté de petits dé déficits cognitifs ad démence Le tremblement de la tête peut être: – Vertical (oui(oui-oui) – Horizontal (non(non-non) Le tremblement essentiel Traitement – Anticonvulsivants Primidone – – – – – – (Mysoline) Mysoline) 1ère ligne de tx Prouvé Prouvé efficace Dose dé départ: 12.5 à 25mg HS Dose de maintient 250 à 500mg; max 750 mg/j Ajuster lentement sur plusieurs semaines (effets 2e) Effet additif avec BB-bloqueur Neurontin – Moins d’ d’effet 2e – Probablement efficace Topamax – Probablement efficace – Effets 2e Le tremblement essentiel Traitement – B-bloqueurs Propanolol – – – – – 1ère ligne de tx Le plus utilisé utilisé, prouvé prouvé efficace Dose de 60 à 320mg/j Existe en forme LA Peut être prit prn avant évènement exacerbant le tremblement Autres – Moins d’é vidence qu’ d’évidence qu’efficace Atenolol si asthme ou bronchospasme? Nadolol si dé dépression, confusion? Si ré réponse non satisfaisante à l’un, chance mince de répondre à un autre Le tremblement essentiel Traitement – Alcool Efficace Acceptable Danger si petite quantité quantité à l’occasion de tolé tolérance et de sevrage – Benzodiazé Benzodiazépines Potentiel d’ d’abus et de sevrage de 2ème ligne Traitement – Xanax: Xanax: dose 0,125 à 3 mg/j (probablement efficace) – Rivotril: Rivotril: dose 0,5 à 6mg/j (possiblement efficace) Le tremblement essentiel Traitement – Dans tous les cas, les doses devront peutpeut-être être augmenté augmentées aprè après un certain temps Cas La maladie de Parkinson ré réfractaires – Botox – Chirurgie 4 La maladie de Parkinson 2ème cause d’ d’handicap fonctionnel aprè après les ACV chez le sujet âgé âgé Majorité Majorité de cas entre 40 et 70 ans 4 signes majeurs: La maladie de Parkinson Akiné Akinésie et trouble de la dé démarche – Trouble de l’ l’initiative motrice avec lenteur et rareté rareté des mouvements automatiques et volontaires alors que la force musculaire est normale. Diminution de l’ l’expression gestuelle du clignement des yeux Visage inexpressif Réduction du balancement des bras à la marche Difficulté Difficulté à exé exécuter des mouvements alternatifs rapides Peut être associé associé à de l’ l’akathisie Rareté Rareté – Akiné Akinésie, bradykiné bradykinésie – Trouble de la dé démarche – Rigidité Rigidité – Tremblement La maladie de Parkinson Akiné Akinésie La maladie de Parkinson Rigidité Rigidité (Hypertonie extrapyramidale) – Concrè Concrètement se traduit par: – Résistance constante à l’allongement passif des membres – Roue denté dentée – S’accentue lors du calcul mental – Pré Prédomine sur muscles flé fléchisseurs (attitude gé générale en flexion) – Trouble de l’ l’adaptation posturale, perte de ré réflexes posturaux Démarche à petits pas avec pié piétinement au démarrage Micrographie (signe pré précoce) Dysarthrie monotone, hypophonie Dysphagie La maladie de Parkinson Le tremblement – Tremblement de repos* – Disparaî Disparaît lors du sommeil et des mouvements volontaires – Souvent unilaté unilatéral au dé début* – Souvent asymé asymétrique* – Geste d’é miettement d’émiettement – Ne touche jamais la tête La maladie de Parkinson Autres signes – Hypersialorrhé Hypersialorrhée – Hypersé Hypersécré crétion sé sébacé bacée avec aspect « pommadé pommadé » du visage (dermite séborrhé borrhéique) – Hypotension orthostatique – Douleur à l’épaule ’épaule – Constipation – Urgence mictionnel et augmentation fré fréquence mictionnelle – Diminution de l’ l’olfaction – Fatigue, changement de personnalité personnalité, syndrome dé dépressif ou démentiel Signes né négatifs – – – – – Pas Pas Pas Pas Pas de de de de de dé déficit sensitivomoteur syndrome pyramidaux(ROT N ou vifs, Babinski né négatif) syndrome cé cérébelleux trouble oculomoteur chute aux stades pré précoces de la maladie 5 La maladie de Parkinson Remettre le diagnostic en question si: La maladie de Parkinson – Chutes pré précoces – Démence pré précoce – Manifestations autonomiques majeures et pré précoces – Faible ré réponse au LL-dopa – Symptômes symé symétriques – Absence de tremblement – Rapport de temps entre dé début des symptômes et mé médication La maladie de Parkinson Le but du traitement n’ n’est pas de faire disparaî disparaître obligatoirement tous les symptômes mais de donner une autonomie suffisante au patient avec le minimum d’effets secondaires. On traite l’ l’invalidité invalidité Pas d’ d’effet pré préventif au traitement dé démontré montré Si Rasgiline (Azilect) Azilect) CoEnQ10 La maladie de Parkinson L-dopa + agoniste dopaminergique (Sinemet (Sinemet)) – – – – La maladie de Parkinson ½ co Sinemet 25/100mg BID avec repas – Augmenter doucement Digestifs: N/V, dlr épigastrique CardioVx: CardioVx: HypoTAortho, HypoTAortho, tr. du rythme Tr. psychique: confusion, hallucinations, bouffé bouffée d’ d’angoisse Épuisement de l’ l’effet et tr. Moteur (effet on/off) – Ne doit pas être interrompu brutalement (risque d’akiné akinésie rebond) – La ré réponse au traitement aide à confirmer le diagnostic de maladie de Parkinson* Débuter le traitement – Petites doses Le mé médicament le plus actif Agit principalement sur l’ l’akiné akinésie et la rigidité rigidité Effet remarquable les 1ères anné années de traitement Effets secondaires – – – – le tremblement est le symptôme le plus important – Amantadine *Des petites doses d’oestrogè oestrogènes chez les femmes méanopausé anopausées comme Rx adjuvant – Neuroprotecteur Diffé Différents mé médicaments disponibles – L-dopa (Sinemet (Sinemet)) – Inhibiteur MAO B (Selegiline (Selegiline:: Eldepryl, Eldepryl, Rasigiline: Rasigiline: Azilect) Azilect) – Agoniste de la dopamine (Parlodel (Parlodel,, Permax, Permax,Mirapex, Mirapex, Requip) Requip) – Inhibiteur COMT (Tasmar (Tasmar,, Comtan) Comtan) – Agents anticholinergique (Artane, Artane, Cogentin) Cogentin) – Symptomatique Selegiline, Selegiline, Si, en plus du syndrome parkinsonien, on trouve d’ d’autres signes neuro ou absence de ré réponse nette au traitement avec LLdopa envisager un autre diagnostic – Tout syndrome parkinsonien avant l’ l’âge de 40 ans doit faire rechercher une maladie de Wilson La maladie de Parkinson Traitement Diagnostique clinique Éliminer syndrome parkinsonien dû dû aux neuroleptiques q 1 semaine ad 1 co TID Surtout si patient âgé âgé ou dé démence Selon tolé tolérance et ré réponse – Trouver la dose minimale efficace – Utiliser la forme à libé libération immé immédiate plutôt que la forme CR – On doit atteindre dose de LL-dopa de 1000 à 1200mg/j avant de penser à une nonnon-réponse au LL-dopa Effets secondaires les plus fré fréquents – Nausé Nausée Motilium Éviter maxeran, maxeran, phé phénothiazines – Somnolence, étourdissements, cé céphalé phalée 6 La maladie de Parkinson Autres traitements pharmacologiques disponibles chez tous les bons neurologues prè près de chez vous… vous… En gé général, les neurologues semblent débuter le traitement avec: – Sinemet chez la personne âgé âgée (>70 ans) et si pré présence de dé démence – Agoniste de la dopamine chez les moins de 70 ans sans atteinte cognitive La maladie de Parkinson Traitement non pharmacologique – Physiothé Physiothérapie (pré (prévention des effets né néfastes dû à la flexion) – Orthophonie (aide au volume du langage) – Pré Prévention des chutes – Soutient psychologique et éducation – Nutrition (pré (prévention constipation, aide pour la dysphagie, …) Traitement chirurgicaux – Indication exceptionnelle Pour Pour tremblement unilaté unilatéral ré résistant au tx patient avec forme trè très avancé avancé (pallidotomie) pallidotomie) Quiz 1 Trouvailles cliniques Maladie de Parkinson Quiz 1 Tremblement essentiel Âge au dé début des symptômes Genre Histoire familiale Asymé Asymétrie Type de tremblement Région affecté affectée Signes cliniques associé associés Trouvailles cliniques Maladie de Parkinson Tremblement essentiel Âge au dé début des symptômes > 50 ans Dans la vingtaine et la soixantaine Genre H>F H=F Histoire familiale >25% >50% Asymé Asymétrie +++ + Type de tremblement De repos SupinationSupination-pronation Postural FlexionFlexion-extension Région affecté affectée Mains, jambes, menton, langue Mains, tête, voix Signes cliniques associé associés Bradykiné Bradykinésie, rigidité rigidité, difficulté difficulté à la marche, instabilité instabilité posturale, micrographie Examen neurologique normal sauf tremblement Quiz 2 Signes et symptômes suggestifs d’ d’un diagnostic autre qu’ qu’un tremblement essentiel Quiz 2 Signes et symptômes suggestifs d’ d’un diagnostic autre qu’ qu’un tremblement essentiel Tremblement unilaté unilatéral, tremblement d’ d’une jambe, rigidité rigidité, bradykiné bradykinésie, tremblement de repos Tremblement unilaté unilatéral, tremblement d’ d’une jambe, rigidité rigidité, bradykiné bradykinésie, tremblement de repos Maladie de Parkinson Difficulté Difficulté à la marche Difficulté Difficulté à la marche Maladie de Parkinson, Tremblement cé cérébelleux Tremblement isolé isolé de la tête avec posture anormale de la tête Tremblement isolé isolé de la tête avec Tremblement dystonique posture anormale de la tête Début soudain et rapide Début soudain et rapide Tremblement psychogé psychogénique, Tremblement toxique 7
