13/12/13 AUREAL Mélanie L3 SNP Relecteur 11 Professeur
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SNP – Les tumeurs intracrâniennes 13/12/13 AUREAL Mélanie L3 SNP Relecteur 11 Professeur Dufour 6 pages Les tumeurs intracrâniennes Plan I. Facteurs étiologiques II.Définitions III.Les tumeurs cérébrales. IV.La clinique V.Topographie des tumeurs cérébrales. VI. La nature des tumeurs. Quand on parle de tumeurs intracrâniennes, on peut parler des tumeurs : • Du cerveau • Des nerfs crâniens • De l'hypophyse • Des enveloppes (méninges et os). I. Facteurs étiologiques : La plupart du temps, il n'y en a pas. Mais rarement, on sait qu'il y en a qui sont radio-induites (irradiation corporelle totale pour leucémie, et dans certains pays le traitement de la teigne). Les phacomatoses sont des maladies d'origines génétiques (50% de transmises et 50% de mutations spontanées) qui impliquent des anomalies de développement du tissu ectodermique aboutissant à des malformations diverses du nevraxe, à des tumeurs cutanées, nerveuses et occulaires. – les neurofibromatoses (qui sont les plus fréquentes): De type 1 : anomalie sur le chromosome 17 Maladie de Recklinghausen (tâches cutanées café au lait + neurofibrome + gliome du nerf optique) De type 2 : Chromosome 22 Schwannome vestibulaire bilatéraux, méningiomes multiples, épendymome – Sclérose tubéreuse de Bourneville (développement de tumeurs bénignes dans de nombreux organes) – Von Hippel LINDAU (chromosome 3) : hémangioblastome du cervelet, cancer du rein. II. Définitions : Tumeur = C'est une masse (processus occupant expansif POE) qui résulte de la multiplication (division) accrue de cellules anormales. Elles sont monoclonales, c'est à dire provenant de la même cellule. 1/6 SNP – Les tumeurs intracrâniennes Elles peuvent être: • Pleines • kystiques (composante liquidienne plus ou moins importante) • contenir des calcifications. Elles peuvent venir du cerveau (tumeurs cérébrales primitives) ou d'un autre organe (tumeur cérébrale secondaire, principalement du poumon et du sein). Les différentes cellules du cerveau : – Les neurones : les tumeurs d'origine neuronale sont très rares. –Le tissu de soutien – protection, nutrition : astrocytes et oligodendrocytes. Très récemment, des chercheurs ont démontré que les oligodendrocytes avaient une fonction de détoxification du tissu cérébral : ils transportent et éliminent les toxines que le cerveau accumule du fait de son fonctionnement. Il a été démontré qu'une des causes des démences dégénératives était due à un défaut de détoxification cérébrale. Le sommeil est donc important parce que les oligodendrocytes sont actifs pendant le sommeil. Les cellules épendymaires (tapissent les ventricules). – III. Les tumeurs cérébrales Elles proviennent essentiellement du tissu de soutien. Parmi les tumeurs cérébrales primitives on trouve : 1) Les tumeurs astrocytaires : – des astrocytomes pylocitiques (grade I, toujours bénin, souvent chez l'enfant) – puis de grade II, III, IV = glioblastome dont le pronostic ne dépasse pas un an. 2) Les tumeurs oligodendrocytaires : Ce sont les oligodendrogliomes de grade II puis anaplasique de grade III. 3) Les tumeurs mixtes oligoastrocytaires : Elles sont bénignes au grade II puis malignes aux grades III et IV. 4)Les tumeurs neuronales et mixtes : ( bien que très rares) – Les gangliocytomes bénins – Les gangliogliomes (bénins ou malins) – Les neurocytomes Ces tumeurs primaires ne donnent qu’exceptionnellement des métastases extra-névraxiques. Les tumeurs cérébrales secondaires sont des métastases d'un autre cancer : • Poumon ++ • Sein ++ • Rein • Colon • Mélanome malin (peau). 2/6 SNP – Les tumeurs intracrâniennes Les métastases peuvent être prévalentes, synchrones ou secondaires au cancer primitif. Trois syndromes révèlent une tumeur cérébrale : - le syndrome déficitaire : Moteur, sensitif, trouble phasiques, amputation du champs visuel, troubles de la mémoire...(la tumeur compromet le fonctionnement du cerveau) – le syndrome irritatif : épilepsie focale ou partielle – HTIC : céphalées IV. La clinique L'examen clinique : (le prof est passé vite...) – Existence de céphalées, vertiges, troubles de la mémoire, asthénie, troubles de la concentration, troubles visuels. – Recherche d'un déficit moteur/sensitif – Recherche d'un syndrome cérébelleux et d'un trouble de l'équilibre – Analyse des réflexes ostotendineux – Analyse du réflexe cutané-plantaire Les examens paracliniques : il y en a plein. • L'examen roi est l'IRM cérébral → On peut apprécier le profil métabolique (grâce à la spectroscopie en résonance magnétique), la perfusion et la diffusion ainsi que l'angiogenèse. • Le scanner est plutôt fait dans l'urgence avant l'IRM ou pour rechercher des calcifications. • L'EEG est fait si suspicion de crise d'épilepsie ou afin de vérifier l'efficacité du traitement administré. • L'examen du fond d’œil n'est pas systématique mais « devrait l'être » pour vérifier le retentissement de l'HTIC sur la rétine. • L'artériographie est parfois faite pour voir la vascularisation de la tumeur. Ce n'est pas un examen systématique.... D'autres examens peuvent être faits en cas de métastase cérébrale prévalente (à la recherche du cancer primitif). Ex : Scanner TAP i.e. Scanner Thorax-Abdomen-Pelvis ou PET scan Devant une tumeur intracérébrale qui prend le contraste au scanner ou rehaussée par le gadolinium, c'est pas bon ! Ce sont des tumeurs malignes : soit un gliome malin (glioblastome), soit une métastase, soit un lymphome primitif du SNC. Le diagnostic différentiel d'une tumeur cérébrale qui prend le contraste est l'abcès cérébral. Dans 99% des cas, les signes généraux d'infection (fièvre, syndrome infectieux) ont disparu lorsque l'abcès se révèle. 3/6 SNP – Les tumeurs intracrâniennes V. Topographie des tumeurs cérébrales. 1) Les tumeurs du lobe temporal : Le lobe temporal est impliqué dans de multiples processus cognitifs. Au niveau du lobe droit → mémoire visuelle Au niveau du lobe gauche → compréhension et élaboration du langage, mémoire verbale. Elles représentent 25% des tumeurs cérébrales, sont d'évolution progressive et donc de découverte souvent tardive. Ces manifestations sont : • Asthénie • Pseudo dépression • Épilepsie partielles Si la tumeur touche le cerveau gauche, le patient souffrira d'un trouble phasique de compréhension : le patient parle et ne comprend pas qu'il est incompréhensible. 2) Les tumeurs du lobe frontal Le lobe frontal est l'un des plus gros du cerveau et ses tumeurs sont souvent volumineuses. Elles représentent 25% des tumeurs cérébrales. Les manifestations sont : • des troubles de l'humeur • du comportement • troubles de la mémoire • moria frontale (excitation psychomotrice avec euphorie joviale), etc. Évolution à bas bruit. On peut trouver une tumeur : • Au niveau de F3, au « pied de F3 » : On y trouve l'aire de la motricité du langage (aire de BROCA) : les patients ont une paralysie du langage, ils savent ce qu'ils veulent dire mais n'arrivent pas à le dire. Le patient parle peu et n'arrive pas à construire ses phrases. → On l'appelle aphasie motrice ou aphasie de BROCA. • Au niveau de la partie postérieure du lobe temporal gauche : Elle est responsable de l'aphasie de Wernicke : les gens racontent n'importe quoi mais ne comprennent pas qu'on ne les comprend pas! Le patient est inconscient de son trouble ce qui rend rend cette aphasie très difficilement rééducable. • Les tumeurs de la région centrale (Rolandiques) : sillon pré-central et post-central. Les tumeurs de la région centrale sont découvertes assez précocement parce que les symptômes sont assez parlants compte tenu du caractère très fonctionnel de cet région. Il y a un déficit moteur et un déficit sensitif associé à des crises d’épilepsies partielles fréquentes. 4/6 SNP – Les tumeurs intracrâniennes 3)Les tumeurs pariétales : 7-10% des tumeurs cérébrales. Ces tumeurs sont révélées par des troubles de la spatialité, de la sensibilité. Le lobe pariétal est délimité en avant par le sillon central et en arrière par le sillon pariéto-occipital. C'est le lobe de la spatialité. Il contient la représentation de notre schéma corporel : si on a une lésion du lobe pariétal on aura du mal à savoir où se situe notre bras, notre jambe... c'est pour cela que l'on peut se retrouver avec une hémiplégie controlatérale et une négligence de celle ci. Par exemple en cas d'atteinte pariétale droite on aura une héminégligence gauche. C'est le syndrome d'Anton Babinsky. Le patient va par exemple s'habiller seulement d'un côté... 4)Les tumeurs occipitales : C'est le lobe de la vision. Le lobe occipital droit voit la gauche et inversement. Donc si on a une lésion du lobe occipital droit, on a une amputation du champ visuel gauche. Les tumeurs occipitales peuvent donc être à l'origine de troubles du champ visuel controlatéral à la lésion, de crises visuelles, d'hémianopsie latérale homonyme. 5) Les tumeurs des noyaux gris centraux : Tout près de la voie pyramidale donc déficit moteur fréquent. Risque accru d'hydrocéphalie par obstruction des canaux épendymaires. 6)Les tumeurs du cervelet adulte : Manifestations : – syndrome cérébelleux : • troubles du tonus • troubles de la coordination • troubles de l'équilibre – céphalées – risques accru d'hydrocéphalie Le traitement est très souvent chirurgical +/- dérivation du LCR 7) Les tumeurs du tronc cérébral : Elles sont souvent bruyantes cliniquement. Le tronc cérébral est le lieu de passage : • Des voies longues (On les appelle voies pyramidales car concernent les neurones pyramidaux) • De la réticulée ascendante qui est une formation cellulaire qui active le cortex, permet de rester éveillé → c'est la vigilance • Des noyaux des nerfs crâniens. Donc quand on a une atteinte tumorale du tronc cérébral, on peut avoir l'atteinte d'une ou plusieurs voies 5/6 SNP – Les tumeurs intracrâniennes longues et/ou des nerfs crâniens. On trouve souvent des syndromes alternes qui se caractérise par : – l'atteinte d'un plusieurs nerfs crâniens d'un côté – l'atteinte des voies longues qui décussent plus bas donc signes controlatéraux. VI. La nature des tumeurs : 1) Les gliomes bénins : Ce sont des tumeurs infiltrantes, le plus souvent révélées par des crises d'épilepsies (hyposignal T1, hypersignal T2 non rehaussé par le produit de contraste). 2) Le glioblastome : Cette tumeur prend le contraste de façon hétérogène : hyposignal central lié à une nécrose. Très très grave (médiane de survie à 13 mois même après ressection complète) 3) Métastases cérébrales Diagnostic différentiel : l'abcès cérébral (image en cocarde souvent très irrégulière). Il prend facilement le masque d'une tumeur cérébrale. Quand il y a un doute, il faut ponctionner (ou alors si on opère ben on opère...). 4)Le lymphome primitif du SNC : Touche souvent les sujets âgés, il entraîne déficits et troubles cognitifs. Prise contraste homogène sans nécrose sauf si patient atteint par le SIDA. Donne une image en « flaque ». Diagnostic par stéréotaxique (permet atteinte de zones précises du cerveau). Traitement : Chimiothérapie et éviter les corticoïdes avant la biopsie car pouvant entrainer une « disparition » de la tumeur à l'imagerie. Lors d'une suspicion de lymphome, il faut éviter au maximum les corticoïdes sauf si la vie du patient est mise en danger. Dédicace : Un grand merci à Juliette (ou à ce qu'il en reste après son passage à la patinoire^^) ainsi qu'à Kevin et ses milliards des possibilités pour être venu me soutenir à 8h du matin! De gros bisous à Linda pour rendre les pauses BU presque agréable:) et à Erica, parce que tes cheveux frisés font rebondir ma vie ( un peu plus que ta poitrine :p <3 <3) Et …. à ( Sexy ) Alice:) 6/6
