Prise en charge des lésions kystiques du foie - Chirurgie

FCC 19 - Prise en charge des lésions kystiques du foie
SOMMAIRE
Modérateurs :
G.MENTHA (Genève)
F.-R. PRUVOT (Lille)
J.-Y. MABRUT (Lyon)
Kyste biliaire simple et formes compliquées
P. PESSAUX (Strasbourg)
Polykystose hépatique
J. HARDWIGSEN (Marseille)
Cystadénome biliaire, cystadénocarcinome et autres tumeurs
malignes kystiques
O. SCATTON (Paris)
Lésions infectieuses parasitaires du foie
G. MANTION (Besançon)
Mercredi 5 octobre 2011

FCC 19 - Prise en charge des lésions kystiques du foie
KYSTES HÉPATIQUES DIAGNOSTIC ET ORIENTATIONS THÉRAPEUTIQUES
Patrick PESSAUX
Pôle des Pathologies Digestives, Hépatique et de la Transplantation
Hôpitaux Universitaires de Strasbourg
Avenue Molière
67000 STRASBOURG
Tél: [phone]
Email: [e-mail]
Kystes Hépatiques :

FCC 19 - 
Arbre décisionnel : Orientation thérapeutique devant un kyste hépatique.
KYSTE
Echographie
FORME TYPIQUE :
- contenu anéchogène
- contours nets
- sans paroi
- renforcement postérieur
FORME ATYPIQUE :
- Cloisons
- Images endokystiques
- Calcifications
- Contenu hétérogène
-
paroi
KYSTE
H
EPATIQU
E
Asymptomatique
Sym
ptomatique.
C
ompliqué :
- Hémorragie
- Rupture
- Infection
- compression
Abstention
Pas de surveillance.
Traitement :
-
Alcoolisation
-
Fenestration
-
Résection
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL OU
FORME COMPLIQUEE
∞ Kyste hémorragique
∞ Kyste hydatique/echinococcose
∞ Cystadénome/cystadénocarcinome
∞ Hématome
∞ Kyste endométriosique
∞ Abcès
∞
Sérologie hydatidose/echinococcose
∞ IRM
∞ Ponction biopsie.

FCC 19 - 
PRISE EN CHARGE DES LESIONS KYSTIQUES DU FOIE : LA POLYKYSTOSE
HEPATIQUE.
Pr Jean HARDWIGSEN
CHU La Conception, 147 Bd Baille,
13005 MARSEILLE
Tél : [phone]
Email : [e-mail]
1. Généralités
La polykystose hépatique (PKH) est une affection autosomique dominante rare dont la prévalence est
inférieure à 0,1 %.
1
Caractérisée par le développement au cours de la vie de kystes hépatiques elle est
fréquemment associée à la polykystose rénale. Dans plus de 80% des cas la PKH est asymptomatique, et ne
requiert aucun traitement.
2
Le diagnostic de PKH est rarement porté avant l'âge adulte. Plus fréquentes (90% des cas) et plus évolutives
chez la femme, les formes symptomatiques sont essentiellement dues au développement rapide de la taille des
kystes. Résultant en une hépatomégalie massive responsable de la compression des structures anatomiques
adjacentes (tube digestif, veine cave inférieure et diaphragme), ces formes cliniques affectent en premier lieu
la qualité de vie et l'état général des patients.
3
Les autres complications hépatiques (hémorragies et infections
intra kystiques, ascite, hypertension portale) sont rares voire exceptionnelles (insuffisance hépatique ou
dégénérescence).
4
Il n'existe pas de traitement médical efficace.
5
Le traitement chirurgical, ayant pour but de
réduire la taille des kystes ou le volume hépatique, fait appel à différentes techniques: l'aspiration et la sclérose
des kystes, la fenestration kystique et la résection hépatique, plus rarement la transplantation hépatique. Le
choix thérapeutique est basé sur la taille, le nombre et la distribution des kystes mais aussi sur l'efficacité à
long terme des procédures.
3
2. Pathogénie et évolutivité
La PKH est une anomalie héréditaire de l'épithélium biliaire causée par un défaut génétique des protéines
associées aux organelles intracellulaires. Elle se caractérise par la formation et la croissance progressive de
kystes répartis dans le parenchyme hépatique.
6
Le PKH associée à une atteinte rénale est la forme la plus
fréquente (plus de 80% des patients atteint de PK rénale ont des kystes hépatiques
7
). La polykystose hépato
rénale (PKHR) est causée par la mutation d'un des deux gènes (PKD1 ou PKD2) codant pour des protéines
transmembranaires, respectivement : la polycystine 1 et la polycystine 2. Les polycystines régulent le
développement tubulaire et vasculaire des reins et d'autres organes (foie, cerveau, cœur, pancréas)
7
. Outre le
rein et le foie, des kystes peuvent être retrouvés dans le pancréas, l'arachnoïde, les vésicules séminales,

FCC 19 - 
associés à d'autres anomalies : anévrismes intracrâniens, prolapsus de la valve mitrale, dilatation de l'anneau
aortique.
8
La PKH sans atteinte rénale est plus rare et résulte, dans un tiers des cas,
8
de la mutation de 2 autres gènes :
PRKCSH ou SEC63 codant pour des enzymes de régulation du système du réticulum endoplasmique.
9
Cependant l'aspect histopathologique des kystes est identique que l'atteinte hépatique soit isolée ou associée
à une polykystose rénale et quel que soit le gène impliqué dans l'anomalie.
10
Les kystes hépatiques se forment
à partir de microhamartomes péribiliaires (complexe de von Meyemburg) provenant de la prolifération
excessive et de la dilatation des ductules biliaires et des glandes péri biliaires.
8
L'expansion kystique est
multifactorielle associant une prolifération de l'épithélium bordant les kystes, une sécrétion intra luminale, un
remodelage de la matrice extracellulaire et une néovascularisation.
10
Les kystes du foie sont rares dans l'enfance et vont apparaître et croitre avec l'âge.
8
Chez la femme la
prévalence et la taille des kystes sont supérieures à celles des hommes
8
. Des grossesses répétées ou un apport
exogène en œstrogènes sont considérés comme des facteurs de risques de développement rapide des kystes
hépatiques.
11,12
Dans ce contexte, les hépatomégalies massives surviennent rarement avant 40 ans.
7
3. Définition et présentation clinique et examens paracliniques
Le diagnostic est simple pour un patient présentant de multiples kystes au rein et au foie et des antécédents
familiaux.
4
En revanche, après la découverte de quelques kystes hépatiques isolés et asymptomatique chez un
adulte jeune, le diagnostic de PKH est difficile à porter.
4
Le diagnostic génétique est rarement mis en œuvre, un
suivi est conseillé.
4
Si elle se définit par la présence de plus de 5 kystes intra hépatiques
4
, la forme habituelle
associe une multitude de kystes
3
(n>20) de taille et de distribution variables.
Les formes symptomatiques, les plus rares, sont dues à l'effet de masse ou à des complications kystiques.
8
Les
symptômes liés à l'augmentation du volume du foie résultent de la compression des structures adjacentes : les
viscères intra abdominaux (satiété précoce, douleurs abdominales ou douleurs mécaniques dorsales, sensation
de plénitude abdominale, asthénie, RGO et malnutrition), le diaphragme (dyspnée), les vaisseaux (œdème des
membres inférieur, ascite, syndrome de Budd-Chiari). Les complications intra kystiques sont révélées par des
symptômes d'apparition rapides voire aigue (hémorragie, infection, exceptionnellement rupture ou torsion).
L'infection de kyste hépatique a été incriminée dans plus de 10% de décès chez des patients avec des formes
évoluées de PKHR.
13
En dépit de l'importance de la taille et du nombre des kystes les fonctions hépatiques de synthèse sont
conservées. Les compressions biliaires rendent compte plus fréquemment de l'élévation de la GT et des
phosphatases alcalines, rarement d'un ictère.
3
Les examens morphologiques préopératoires, TDM et IRM,
doivent préciser la taille et la distribution des kystes, leur contenu, les compressions veineuses éventuelles (VCI
et veines hépatiques), les volumes et les segments de parenchymes épargnés par les kystes. Les classifications
pré thérapeutiques reposent sur ces données morphologiques.