Histiocytose X pulmonaire : ce que je dois savoir

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HistiocytoseXpulmonaire:
cequejedoissavoir
Validépar
leComitéScientifiquePneumologie
L’histiocytoseXestunemaladierarequitoucheavanttoutlesenfantsetlesjeunes
adultes.Ellepeutêtregénéraliséeoulocaliséeàunorgane,dontlepoumon.Le
tabagismeestleprincipalfacteurderisquedel’histiocytoseX,etl’arrêtdutabacest
indispensable.
Qu’est-cequel’histiocytoseXpulmonaire?
Egalementappeléehistiocytoselangerhansienne,l’histiocytoseXpulmonaire
estunemaladiequisecaractériseparuneproliférationdescellulesde
Langerhansdanslepoumon.
Al’étatnormal,cescellulescontribuentauxdéfensesimmunitairesde
l’organisme.
Encasd’histiocytoseXpulmonaire,cescelluless’accumulentdanslepoumon,
oùleurmultiplicationentraîneuneinflammationdespetitesbronches.
Jefumaisbeaucoupavantmamaladie,est-ceune
explication?
Lescausesdecettemaladiesontencoremalconnues.Néanmoins,ilaété
constatéquelamajoritédesjeunesadultesatteintsd’histiocytoseX

pulmonairefumaientaumoins20cigarettesparjour.Ilestadmisquecette
maladieestessentiellementliéeautabac.Arrêterdefumerestnécessaire.
Quelspeuventêtrelessymptômesdecettemaladie?
Iln’yapasdesymptômescaractéristiquesdecettemaladie.Leplussouvent,
lagênerespiratoire–touxetessoufflementàl’effort–estleseulsymptôme.La
fièvre,unefatigueintenseouunamaigrissementpeuventaussisurvenir.
Dansunquartdescasenviron,lamaladieneprovoquepasdesymptômes.
Elleestdécouvertetotalementparhasard,souventàl’occasiond’une
radiographieduthorax(radiographiepulmonaire).
Commentpuis-jeêtretraité(e)?
L’histiocytoseXpeutprendredesformestrèsvariées.Letraitementest
fonctiondelaformeetdelagravitédelamaladie.Aucoursdel’histiocytose
pulmonaire,lesevragedutabagismeestnécessaire.
Ilarrivefréquemmentqu’aucuntraitementnesoitmisenplace.Danscecas,
vousferezl’objetd’unesurveillancemédicale.
Silamaladieprogresse,untraitementparcorticoïdesoud’autrestraitements
visantlescellulesimmunitairespourrontvousêtreproposés.
Votremédecinvousinformeradelanécessitédechacundecestraitements.Il
répondraauxquestionsquevousvousposez.Conformez-vousstrictementà
saprescription.
Commentmamaladieva-t-elleévoluer?
L’évolutiondel’histiocytoseXpulmonaireestextrêmementvariableet
imprévisible.Globalement,lamaladies’améliorechezlamoitiédespatients.
Malheureusement,certainsd’entreeuxontuneévolutionversl’insuffisance
respiratoireetl’hypertensionartériellepulmonaire(augmentationdelapression
sanguinedanslesystèmecirculatoiredespoumons),nécessitantparfoisune
transplantationpulmonaire(greffe).
Latransplantationpulmonaire,commetoutegreffe,estdécidéeparuneéquipe
médicaleetsoumiseàdiscussionaveclepatientetsonentourage.
Lasurveillancedelamaladiereposesurdesexamenscliniques,
radiographiquesetfonctionnelsrespiratoiresréguliers.L’arrêtdutabac

estessentiel.