Histiocytose X pulmonaire : ce que je dois savoir
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HistiocytoseXpulmonaire: cequejedoissavoir Retrouvezsurcesitedesinformationsmédicalesvalidées,desconseilset desrenseignemlentspratiques Adressedusite:www.docvadis.fr/cabinetduliondor Validépar leComitéScientifiquePneumologie L’histiocytoseXestunemaladierarequitoucheavanttoutlesenfantsetlesjeunes adultes.Ellepeutêtregénéraliséeoulocaliséeàunorgane,dontlepoumon.Le tabagismeestleprincipalfacteurderisquedel’histiocytoseX,etl’arrêtdutabacest indispensable. Qu’est-cequel’histiocytoseXpulmonaire? Egalementappeléehistiocytoselangerhansienne,l’histiocytoseXpulmonaire estunemaladiequisecaractériseparuneproliférationdescellulesde Langerhansdanslepoumon. Al’étatnormal,cescellulescontribuentauxdéfensesimmunitairesde l’organisme. Encasd’histiocytoseXpulmonaire,cescelluless’accumulentdanslepoumon, oùleurmultiplicationentraîneuneinflammationdespetitesbronches. Jefumaisbeaucoupavantmamaladie,est-ceune explication? Lescausesdecettemaladiesontencoremalconnues.Néanmoins,ilaété constatéquelamajoritédesjeunesadultesatteintsd’histiocytoseX pulmonairefumaientaumoins20cigarettesparjour.Ilestadmisquecette maladieestessentiellementliéeautabac.Arrêterdefumerestnécessaire. Quelspeuventêtrelessymptômesdecettemaladie? Iln’yapasdesymptômescaractéristiquesdecettemaladie.Leplussouvent, lagênerespiratoire–touxetessoufflementàl’effort–estleseulsymptôme.La fièvre,unefatigueintenseouunamaigrissementpeuventaussisurvenir. Dansunquartdescasenviron,lamaladieneprovoquepasdesymptômes. Elleestdécouvertetotalementparhasard,souventàl’occasiond’une radiographieduthorax(radiographiepulmonaire). Commentpuis-jeêtretraité(e)? L’histiocytoseXpeutprendredesformestrèsvariées.Letraitementest fonctiondelaformeetdelagravitédelamaladie.Aucoursdel’histiocytose pulmonaire,lesevragedutabagismeestnécessaire. Ilarrivefréquemmentqu’aucuntraitementnesoitmisenplace.Danscecas, vousferezl’objetd’unesurveillancemédicale. Silamaladieprogresse,untraitementparcorticoïdesoud’autrestraitements visantlescellulesimmunitairespourrontvousêtreproposés. Votremédecinvousinformeradelanécessitédechacundecestraitements.Il répondraauxquestionsquevousvousposez.Conformez-vousstrictementà saprescription. Commentmamaladieva-t-elleévoluer? L’évolutiondel’histiocytoseXpulmonaireestextrêmementvariableet imprévisible.Globalement,lamaladies’améliorechezlamoitiédespatients. Malheureusement,certainsd’entreeuxontuneévolutionversl’insuffisance respiratoireetl’hypertensionartériellepulmonaire(augmentationdelapression sanguinedanslesystèmecirculatoiredespoumons),nécessitantparfoisune transplantationpulmonaire(greffe). Latransplantationpulmonaire,commetoutegreffe,estdécidéeparuneéquipe médicaleetsoumiseàdiscussionaveclepatientetsonentourage. Lasurveillancedelamaladiereposesurdesexamenscliniques, radiographiquesetfonctionnelsrespiratoiresréguliers.L’arrêtdutabac estessentiel.
