Tumeurs intramédullaires - Campus de Neurochirurgie

Tumeurs intramédullaires
Extrait du Campus de Neurochirurgie
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Tumeurs intramédullaires
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Date de mise en ligne : vendredi 16 janvier 2009
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Tumeurs intramédullaires
I - INTRODUCTION
Les tumeurs intramédullaires sont des affections rares dont le diagnostic est encore trop souvent porté tardivement
alors que les patients ont un déficit notable. Le développement de l'I.R.M. a révolutionné l'exploration des lésions
intrarachidiennes permettant un diagnostic aisé de ces tumeurs. Leur traitement est essentiellement chirurgical, les
autres moyens thérapeutiques (radiothérapie et chimiothérapie) n'ayant actuellement que des indications incertaines.
II - DONNEES EPIDEMIOLOGIQUES
Les tumeurs intramédullaires représentent 5 % des tumeurs primitives du système nerveux central et 30 % des
tumeurs intrarachidiennes intradurales (RUBINSTEIN, 1972). Leur incidence est évaluée à 4 cas par million
d'habitants et par année (FOGELHOM, 1984).
III - DONNEES ANATOMIQUES ET HISTOLOGIQUES
Les tumeurs primitives gliales représentent l'essentiel des tumeurs intramédullaires (80 %). Parmi celles-ci deux
grandes variétés : l'astrocytome et l'épendymome qui statistiquement ont la même fréquence ; notre expérience qui
porte actuellement sur 115 cas de tumeurs intramédullaires de ce type histologiquement vérifiées laisse apparaître
une différence au profit des astrocytomes (67 cas) par rapport aux épendymomes (48 cas ).
A. AstrocytomesIls prédominent au niveau de la moelle cervico-dorsale (80 %) s'étendant en moyenne sur 6
segments médullaires. Ces tumeurs ont été classées en 4 grades de malignité croissante (KERNOHAN, 1952), en
fonction de la richesse cellulaire, de la présence ou non d'anomalies cytonucléaires, de néovaisseaux et de plages
de nécrose. L'étude de la densité cellulaire semble être le critère histologique essentiel permettant de différencier
ces tumeurs infiltrantes en deux grandes catégories, les astrocytomes de bas grade (de type papillaire) et ceux de
haut grade (plus polymorphe) dont le pronostic par rapport à la rapidité évolutive, aux possibilités d'exérèse
chirurgicale et au pourcentage de récidive, est différent. Là comme dans les autres sites du névraxe les tumeurs de
haut grade ont en règle une évolution péjorative inéluctable quelle que soit la stratégie thérapeutique utilisée.
B. EpendymomesIls prédominent également au nvieau de la moelle cervico-dorsale (90 %) s'étendant en moyenne
sur 5 segments médullaires (FISCHER, 1977). Histologiquement ce sont des tumeurs en règle bénignes, des
variantes malignes n'ayant été rapportées que de façon très exceptionnelle. L'aspect histologique est le plus
fréquemment de type papillaire. Développées à partir des cellules du canal épendymaire, leur plan de clivage d'avec
le tissu médullaire avoisinant est net.
C. Autres tumeursLes autres tumeurs sont très rares faisant l'objet de publication par cas clinique, qu'il s'agisse
d'hémangioblastomes (HURTH, 1975) (20 dans notre expérience personnelle sur les 10 dernières années), de
lipomes, de tératomes, de kystes dermoïdes, de neurinomes ; des métastases intramédullaires ont été observées à
titre exceptionnel.
D. Kystes associésCes tumeurs sont très souvent associées à des kystes intramédullaires sus et sous-jacents dans
une proportion de 55 % des astrocytomes, 70 % des épendymomes et plus de 90 % des hémangioblastomes. En
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règle générale ces kystes sont asymptomatiques mais certaines formations kystiques supratumorales sont
responsables de signes décalés par rapport au noyau tumoral. Constitués d'un liquide citrin hyperprotéinorachique,
leur mécanisme de formation reste discuté.
IV - DIAGNOSTIC
A- Age de survenueLes tumeurs intramédullaires sont le plus souvent observées chez l'adulte jeune avec une
moyenne d'âge de 30 ans pour les astrocytomes et de 40 ans pour les épendymomes. Elles sont rares chez l'enfant
(EPSTEIN, 1982) et il s'agit alors le plus souvent d'astrocytomes.
B - SexeDans toutes les séries publiées, on ne note pas de prédominance de sexe.
C. Sémiologie cliniqueDu fait de leur rareté et de leur évolution habituellement lente, le diagnostic de ces lésions est
difficile et souvent porté tardivement (en moyenne après 4 ans d'évolution dans notre expérience).
Le diagnostic positif de souffrance médullaire doit être évoqué rapidement car tant en ce qui concerne la conduite du
geste chirurgical que le pronostic, la qualité du résultat est directement liée à l'importance de l'atteinte neurologique
au moment du diagnostic et du traitement (HURTH, 1989).
1. Symptômes initiauxIls ne sont pas spécifiques mais leur persistance et surtout leur évolution très lentement
progressive doivent faire susepcter le développement d'un processus tumoral proche de la moelle épinière et mettre
en oeuvre les investigations permettant d'en reconnaître l'étiologie (I.R.M.).
Il faut insister sur la fréquence des douleurs (plus de 50 % des cas). Fréquemment révélatrices, elles sont de type
rachidien (typiquement sourdes, profondes, tenaces, avec enraidissement et survenant au repos, augmentant à
l'exercice) ou d'origine radiculaire (cervico-brachiales, thoraciques, sciatalgiques sans caractère mécanique) ou
cordonales postérieures (avec engourdissement, paresthésies, sensation de brûlure, de striction).
Tous les signes habituels d'une atteinte médullaire peuvent être observés :
atteinte motrice au niveau des membres inférieurs (fatigabilité à la marche, gêne à la station debout, boiterie,
instabilité, faiblesse dans un membre inférieur) et au niveau des membres supérieurs (maladresse d'une main...).
atteinte sensitive subjective (paresthésies, sensation de striction...) et/ou objective (niveau sensitif).
troubles sphinctériens (dysurie, constipations, troubles génitaux).
2. Particularités cliniques chez l'enfantLa douleur, signe révélateur le plus fréquent, est de localisation difficileà
préciser surtout chez le nourrisson. Des signes rachidiens (raideur, contracture douloureuse, troubles de la statique
avec déformation rachidienne) peuvent être les premiers signes de l'affection, ayant une grande valeur localisatrice
mais pouvant égarer le diagnostic.
3. Examen pré-opératoireEn pré-opératoire, l'examen clinique est fonction de la topographie tumorale.
Tumeurs de la moelle cervicaleLes tumeur de la moelle cervicale associent souvent cervicalgies, raideur cervicale,
faiblesse d'un membre supérieur en particulier maladresse d'une main, abolition de réflexes ostéo-tendineux,
paresthésies et hypoesthésies localisées suspendues, accompagnées de signes sous-lésionnels.
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Tumeur de la moelle dorsale Les tumeur de la moelle dorsale associent douleurs, déficit moteur des membres
inférieurs avec limitation variable de la marche, spasticité, troubles génitaux et sphinctériens.
Tumeur du cône médullaireLes tumeur du cône médullaire se caractérisent par la prédominance et la précocité de
l'atteinte sphinctérienne et sexuelle.
4. L'importance du déficit cliniqueSelon l'importance du déficit clinique observé, la gêne fonctionnelle, peut être
classée schématiquement en 5 stades. Notre série (n=115) se répartie de la façon suivante :
Grade I : activité socioprofessionnelle normale 10 %
Grade II : fatigabilité à la marche 30 %
Grade III : marche à l'aide d'une canne 25 %
Grade IV : station debout pénible, marche avec deux cannes 20 %
Grade V : grabataire 15 %
60 % des patients ont donc, dans notre expérience, une atteinte sérieuse voire grave au moment où on découvre
leur maladie.
V- EXAMENS COMPLEMENTAIRES
Avant l'avènement de l'I.R.M., les tumeurs intramédullaires constituaient des lésions difficiles à diagnostiquer. C'est
le plus souvent la myélographie (parfois dangereuse) qui montrait une "grosse moelle" engageant la discussion vers
une lésion intramédullaire sans aucun argument en faveur de sa nature kystique ou charnue.
A. Le scannerLe scanner a marqué un progrès certain dans l'analyse des grosses moelles en identifiant parfois une
composante kystique ou en montrant une zone d'hyperdensité au sein de la moelle après injection intraveineuse
d'iode.
B. L'artériographie médullaireL'artériographie médullaire ne s'est révélée spécifique qu'en cas d'hémangioblastome
(HURTH, 1975), pathologie dans laquelle elle conserve actuellemement encore un intérêt non à titre diagnostique
mais si l'on envisage une embolisation préchirurgicale.
C. L'I.R.M.L'I.R.M. s'impose comme l'examen de première intention par sa sensibilité, même si elle ne permet pas de
diagnostic histologique (SIGAL, 1991).
1. Séquences en T1La présence d'une tumeur intramédullaire élargit le cordon médullaire qui est augmenté de
volume sur un ou plusieurs étages ; la tumeur présente un signal hypo-intense par rapport au cordon médullaire et il
est souvent difficile de différencier la portion charnue des kystes associés.
2. Séquences en T2La portion charnue de la tumeur est le plus souvent en hypersignal par augmentation de
l'hydratation mais il peut également exister des hyposignaux parfois liés à des saignements chroniques (dépôts
d'hémosidérine, produit de la dégradation de l'hémoglobine). Les kyste sont toujours en hypersignal.
3. Après injection de GadoliniumL'injection intraveineuse de Gadolinium (modificateur de contraste paramagnétique)
met en évidence, dans la majortiré des cas, une prise de contraste dont l'homogénéité est variable permettant une
délimitation nette de la portion tumorale charnue, de la moelle avoisinante et des kystes adjacents (l'étude est
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réalisée en T1) (Figures n° 1, 2, 3, 4).
L'I.R.M. permet facilement de faire la différence avec les formations kystiques non tumorales (syringomyélies
malformatives le plus souvent associées à une anomalie de la charnière crânio-cervicale ou cavités secondaires à un
traumatisme ou à une arachnoïdite).
Rappelons que les radiographies standards conservent tout leur intérêt pour l'étude des anomalies de la statique
rachidienne particulièrement fréquentes et importantes chez l'adulte jeune et l'enfant.
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